Лімфангіома

А Лімфангіома є доброякісною вадою судин. Це пухлинне захворювання лімфатичних судин, яке зустрічається досить рідко.

Що таке лімфангіома?

Точне походження лімфангіоми досі не з’ясовано. Пороки судин, ймовірно, ґрунтуються на вродженій ваді розвитку лімфатичної системи.
© sakurra - stock.adobe.com

The Лімфангіоми свою назву завдячують місцем їх походження, лімфатичним судинам. Протилежні вади розвитку судин у системі крові - це так звані гемангіоми. Лімфангіоми поділяються на три різні класи:

• Кавернозні лімфангіоми (Лімфангіома кавернозна) зазвичай з’являються на обличчі, під пахвами, на руках або на ногах.

• Капілярна лімфангіома (Lymphangioma circumscriptum) зустрічається переважно в області шкіри та слизових оболонок рота та губ. Ця форма може з’являтися і в області статевих органів, або в області паху.

• Якщо в одній або декількох місцях шкіри шиї, шиї, пахв або середньої шкіри є вада судин, найбільш вірогідною причиною є кістозна лімфангіома. Вони також називаються Лімфангіома кістозна або як Hygroma cysticum colli призначений.

Інколи в медичній літературі також описано четверту форму. Цей лімфангіоматозний гігантизм схожий за зовнішнім виглядом на елефантіаз, аномальне збільшення частини тіла, викликане лімфатичним скупченням.

причини

Точне походження лімфангіоми досі не з’ясовано. Пороки судин, ймовірно, ґрунтуються на вродженій ваді розвитку лімфатичної системи. Основи пізнішої хвороби, ймовірно, закладені на другому місяці вагітності. У мезодермі, середньому шарі мікробів уражені пацієнти потім страждають від неправильної диференціації. Здається, лімфангіоми виникають від опуклостей у венозній та лімфатичній системах.

Особливо страждають яремна вена, дві тазові вени та брижова вена в нижній частині живота. Зв'язки зазвичай встановлюються між лімфатичною та венозною системами, щоб лімфа стікала у вени. Однак у пацієнтів з лімфангіомою ці зв’язки частково відсутні. В результаті лімфа не може стікати і лімфатичні судини розширюються.

Це також відоме як лімфангіектазія. Пухлина, яка потім утворюється при цих розростаннях, складається з різних кістоподібних тканинних структур. Вони наповнені білковою рідиною, яка містить багато еозинофільних гранулоцитів.

Симптоми, недуги та ознаки

Лімфангіома зазвичай з’являється вперше в ранньому дитинстві. Майже в 90 відсотках випадків вади судин виявляються одразу після народження, але пізніше до п’ятирічного віку.

У більшості випадків пухлина виявляється на шиї або шиї. У 20 відсотках випадків він сидить під пахвами. Інші частини тіла уражаються рідко. Доброякісні пухлини також можуть виникати в середостінні, на плеврі, на перикарді, на вульві, на статевому члені, в області паху, в кістках, підшлунковій залозі, на яєчниках або на всій решті живота.

У більшості випадків лімфангіоми мають яскравий або шкірний колір. Однак кровотеча часто зустрічається при кавернозній лімфангіомі. У цих ділянках лімфангіома потім темнішає і виявляється синювато-фіолетовим. Хоча капілярна лімфангіома має тенденцію проявлятися у вигляді дрібних везикул, кістозна гігрома і особливо лімфангіоматозний гігантизм можуть викликати більші пухлини.

Залежно від розміру та місця розташування судинні вади можуть також зміщувати інші органи та викликати відповідні симптоми зміщення. Звуження дихальних шляхів може призвести до порушення дихання, утруднення ковтання або вимушеної постави голови.

Діагностика та перебіг захворювання

На початку діагностики завжди є ретельне обстеження історії хвороби. Ця частина діагнозу також відома як анамнез. Наступний фізичний іспит. Для того, щоб мати змогу надійно диференціювати лімфангіому від інших аномалій судин, необхідно провести ультразвукове дослідження (сонографію). УЗД також перевіряє, чи звузилось положення лімфангіоми чи перешкоджало іншим структурам органу чи тканини. Для внутрішньої лімфангіоми може знадобитися магнітно-резонансна томографія (МРТ).

Ускладнення

Лімфангіома призводить до дуже серйозних вад розвитку у пацієнта, які виникають насамперед у судинах і можуть значно обмежити повсякденне життя та якість життя постраждалої людини. У багатьох випадках постраждалі страждають від кровотечі і, отже, від знебарвлення шкіри. Крім того, розвиваються пухлини і нарости, які в дуже несприятливому випадку можуть поширюватися і на інші ділянки тіла.

Пороки в судинах можуть негативно впливати на органи і, можливо, їх витісняти. Це може призвести до порушення дихання або утруднення ковтання. Утруднене ковтання часто спричиняє труднощі з прийомом їжі або рідини. У гіршому випадку утруднення дихання також може призвести до втрати свідомості.

Не рідкість лімфангіома призводить до поганої позиції голови, що призводить до напруги або інших неприємних скарг. Лікування лімфангіоми проводиться шляхом видалення пухлини. Крім того, постраждалі залежать від різних методів терапії навіть після видалення. Однак позитивний перебіг захворювання не завжди може бути гарантованим.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Лімфангіоми необхідно діагностувати та лікувати негайно. В іншому випадку нарости можуть призвести до пороків розвитку, хронічного болю та інших ускладнень. Батьки, які виявили у дитини набряк або грудочку, повинні повідомити про це педіатра. Загальні симптоми, такі як лихоманка, зниження апетиту або проблеми з диханням, також можуть вказувати на порушення розвитку судин і їх слід вивчити. Лімфангіоми зазвичай непроблемні до тих пір, поки їх розпізнають та лікують на початку. Хворих дітей необхідно регулярно обстежувати навіть після видалення деформації, оскільки існує підвищений ризик рецидиву.

Якщо батько страждає вадами розвитку лімфатичної системи, дитину слід регулярно обстежувати. Оскільки це спадкове захворювання, можливий конкретний діагноз, часто перебуваючи ще в утробі матері. Лімфангіоми діагностуються та лікуються лікарем-інтерністом або лімфологом. Сімейний лікар може поставити початковий підозр на діагноз. Якщо зростання відбувається в області голови, хребта або на кінцівках, пацієнта також необхідно провести фізіотерапію, щоб зберегти або відновити основні функції тіла.

Терапія та лікування

На відміну від гемангіоми, лімфангіоми, як правило, не розсмоктуються спонтанно. У більшості випадків судинні пухлини видаляються повністю. Це повне видалення пухлини також відоме як екстирпація. Для повного загоєння пухлину дійсно потрібно повністю видалити. Інакше завжди будуть рецидиви. Однак лише приблизно третину всіх лімфангіом можна повністю видалити під час першої операції.

Часто крихітні везикули залишаються вздовж нервів або органів. Потім вони знову заповнюються рідиною і утворюють нову лімфангіому. Як альтернатива або в поєднанні з хірургічним втручанням часто використовується лазерна терапія. Перевага лікування лазером полягає в тому, що процедура не така напружена, як операція, і залишаються лише невеликі шрами. Однак для повного видалення зазвичай потрібно кілька процедур лікування.

Медикаментозна терапія, як правило, невдала. Для лікування препаратами підходить тільки склеротерапія піцибанілом. Спеціально оброблений штам бактерій (Streptococcus pyogenes) неодноразово вводиться в лімфангіому. Процедура застосовується, коли ризик операції занадто великий. Якщо уражена лімфангіома органів, може знадобитися також введення носогастральної трубки або трахеостомія.

В принципі прогноз лімфангіоми слід оцінювати як хороший. Це доброякісна пухлина, тому повне видалення означає повне вилікування. Рівень смертності становить близько трьох відсотків.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки проти набряку лімфатичних вузлів

Прогноз та прогноз

Ступінь вади розвитку в кінцевому рахунку визначальна для прогнозування лімфангіоми. Хороший прогноз робиться для великої кількості пацієнтів, оскільки наявних варіантів терапії часто достатньо за сучасних сценічних знань. У разі незначних змін судин може бути довічна свобода від симптомів. У цих випадках діагноз часто стає можливим лише шляхом випадкового знаходження. Однак не можна очікувати спонтанного загоєння хвороби, оскільки вади залишаються на все життя. Не існує способу лікування, який би призводив до повного одужання і, отже, до усунення вад розвитку.

Зазвичай тканина змінюється і судини необхідно обробляти хірургічним шляхом. Розвиваються пухлини, які потрібно видалити, щоб не виникало подальших ускладнень. Лазерна терапія часто використовується для мінімізації рубців. Якщо втручання протікатиме без подальших порушень, можна очікувати значного полегшення симптомів. Тим не менш, перевірки повинні проводитися через регулярні проміжки часу протягом усього життя, щоб перевірити роботу судин.

Незважаючи на всі зусилля, вибір способу життя у лімфангіоми обмежений. Фізичну працездатність слід адаптувати до потреб організму і слід уникати перенапруження. При цьому захворюванні завжди є ризики розвитку гострих ситуацій, які необхідно мінімізувати.

профілактика

Оскільки точні причини лімфангіоми досі не з'ясовані, захворювання не можна запобігти.

Догляд за ними

Тип і тривалість догляду за ними залежить від місця розташування та лікування лімфангіоми. Часто жодних заходів після догляду не потрібно. Якщо доброякісну пухлину видалили хірургічним шляхом, слід спостерігати загоєння хірургічних рубців. Якщо є післяопераційні ускладнення, необхідна інтенсивна подальша допомога.

Як правило, після успішного видалення проводять кілька оглядів, щоб визначити, чи є рецидив лімфангіоми. У деяких частинах тіла, таких як область грудної клітки, постраждалі можуть самі визначити це шляхом регулярної пальпації. Однак регулярні обстеження у лікаря також рекомендуються в цих випадках.

Точний інтервал між перевірками визначає відповідний фахівець. Як тільки зачеплені знову сприймають зміни, їм слід проконсультуватися з фахівцем, незалежно від узгоджених інтервалів контролю. За ураженими слід ретельно стежити за випадками повторних відхилень.

Ви можете зробити це самостійно

Лімфангіома ще не повністю досліджена медично. З цієї причини можливості самодопомоги недостатньо відомі. Слід уникати прямих сонячних променів для захисту від подальшого подразнення шкіри. Косметичні засоби також слід підбирати та використовувати лише за консультацією з лікарем. Важливо стежити за тим, щоб доброякісні пухлини на обличчі або шиї не були ненавмисно подряпані, оскільки це може призвести до запалення. Крім того, якщо слизова в роті заражена, слід уникати вживання кислої або гострої їжі.

Пацієнти та родичі можуть скористатися обміном з іншими постраждалими особами в групах самодопомоги та форумах. Щоденні поради та інформація про те, як боротися із хворобою у повсякденному житті, обговорюються у довірчій атмосфері. Це стабілізує психічний стан багатьох постраждалих, знімає страхи та очищує відкриті питання. Останній досвід обговорюється між собою таким чином і може допомогти покращити загальне самопочуття.

Регулярні масажі допомагають зняти напругу. Залежно від місця розташування та міри, пацієнт сам або за допомогою родичів може використовувати кругові рухи для запобігання та вирішення проблем з м’язами. Достатня і безперервна подача тепла також корисна для плечей і шиї.