Концентричний склероз Балу

The Хвороба Балу є неврологічним розладом, також відомим як концентричний склероз і є гострим варіантом розсіяного склерозу. Пошкодження білої речовини, що утворює чітко видимий малюнок кільця внаслідок розмежування, є основною характеристикою хвороби Балу. Лікування зазвичай медикаментозне.

Що таке хвороба Балу?

Для постановки діагнозу необхідний тест візуалізації; Через високу просторову роздільну здатність особливо підходить магнітно-резонансна томографія (МРТ).
© Роберт Кнешке - stock.adobe.com

Спіральне знеструмлення білої речовини в центральній нервовій системі (ЦНС) - головна особливість захворювання Хвороба Балу. Біла речовина - це мієлінізовані (і таким чином електрично ізольовані) волокна нервових клітин. У 1928 році угорський Йозеф Балу вперше описав захворювання у померлих пацієнтів.

За допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) медичні працівники тепер можуть візуалізувати характерну клінічну закономірність мозку: нейродегенеративне захворювання залишає концентричні кола у білій речовині, що нагадують річні кільця дерева або зрізану цибулю.

Вони виникають через те, що демієлінізація не атакує мієлінові клітини рівномірно, але викликає чергування сильнішої та слабшої усадки. Хвороба Баро - це варіант розсіяного склерозу, який також характеризується демієлінізацією білої речовини і часто прогресує поетапно. Як синоніми захворювання застосовуються концентричний склероз Балу, Енцефаліт periaxilis koncentrica як от Хвороба Балу.

причини

Конкретні причини концентричного склерозу ще недостатньо вивчені; вони обумовлені більш ніж одним впливом і тому є багатофакторними. Хвороба Балу є гострим варіантом розсіяного склерозу, і тому може бути обумовлена ​​подібними факторами ризику. До таких факторів належать генетична схильність та фактори навколишнього середовища.

У спеціальній літературі вчені обговорюють такі фактори, як дієтичний вплив, як дефіцит вітаміну D та інфекції вірусом Епштейна-Барра. Відповідно до сучасного стану знань, демієлінізація викликається запаленням у ЦНС, що в свою чергу обумовлено аутоімунною реакцією. При розсіяному склерозі хронічної форми з’являється кілька вогнищ запалення.

Дослідники пояснюють концентричні кола як речовину, яка виникає поза мозку і мігрує через гематоенцефалічний бар'єр у тканини, ритмічно поширюючись за допомогою дифузії. Цей тип дифузії обумовлений властивостями тканини і не є специфічним для цієї речовини, що шкодить мієліну в міру його поширення і, таким чином, залишає концентричні кола в тканині. Залежно від того, які ділянки нервової системи пошкоджені, захворювання може проявлятися різними симптомами.

Симптоми, недуги та ознаки

Зовнішні видимі та помітні симптоми хвороби Балу можуть сильно відрізнятися залежно від пацієнта. Депресія, атаксия, порушення когнітивної працездатності, порушення руху, спастичність, параліч та біль без фізичної причини - це симптоми, які можуть виникати при розсіяному та концентричному склерозі.

Також можливі розлади чутливості, при яких фізичні відчуття певних подразників обмежені або не спрацьовують. Медицина розрізняє чотири основні типи сенсорних розладів, кожне з яких може проявлятися у всіх сенсорних якостях: знижена чутливість (гіпестезія), підвищена чутливість (гіперестезія), неправильне сприйняття подразників (дізестезія; наприклад, біль від легкого дотику) та сприйняття подразників насправді немає (парестезія; наприклад, поколювання в пальцях).

Ці симптоми можуть виникати в різних неврологічних станах і включають чутливість до температури, дотику, руху, положення, вібрації, силі та болю.

Діагностика та перебіг захворювання

Для постановки діагнозу необхідний тест візуалізації; Через високу просторову роздільну здатність особливо підходить магнітно-резонансна томографія (МРТ). Хвороба Балу підтверджується, коли на МРТ видно типовий концентричний малюнок у білій речовині головного мозку. Крім того, зображення МРТ демонструє демієлінізуючі симптоми майже у половини пацієнтів, що говорить про розсіяний склероз.

Молоді люди особливо добре представлені серед постраждалих. Лікарі поки не можуть з упевненістю сказати, який перебіг справді характерний для хвороби Балу: раннє виявлення було неможливим тривалий час, до 2004 року багато висновків щодо клінічної картини ґрунтувались на обстеженнях, що проводилися після смерті ураженого пацієнта. Надійні прогнози також складно зробити на індивідуальному рівні. Однак хвороба Балу, ймовірно, має одну, важку фазу.

Ускладнення

У більшості випадків це захворювання призводить до сильного паралічу, який може з’явитися по всьому тілу.Як правило, параліч в будь-якому випадку призводить до серйозних обмежень руху та порушення чутливості, що призводить до значного зниження якості життя. У деяких випадках ця людина в повсякденному житті залежить від інвалідного візка або від допомоги інших людей. Спастичність також може виникнути.

Не рідкість розлади психічного та рухового розвитку виникають у процесі розвитку. Це може призвести до подразнення та знущань, особливо серед дітей. Також подразники зазвичай не можуть бути сприйняті належним чином, і ті, хто постраждав, дуже чутливі до температури. Не рідко виникають сильні болі. Батьки також можуть страждати від психічних захворювань або депресії внаслідок симптомів.

Лікування цього захворювання проводиться за допомогою лікарських препаратів. Подальших ускладнень немає. Однак не всі скарги можна обмежити. Це може призвести до скорочення тривалості життя. Постраждала людина залежить від різних методів терапії.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо помічені порушення руху, параліч та інші ознаки концентричного склерозу Балу, слід звернутися до лікаря. Стан необхідно лікувати до того, як розвинуться серйозні ускладнення. Якщо проблеми зі здоров’ям вже виникли, потрібно негайно викликати лікаря. Це ж стосується, якщо до фізичних симптомів додаються психологічні скарги, такі як депресія або зміни особистості. Якщо розвивається важкий параліч, також потрібна консультація лікаря.

Батькам, які помічають у дитини порушення психічного та рухового розвитку, краще рекомендувати проконсультуватися з педіатром. Це може діагностувати хворобу Балу і, якщо необхідно, розпочати лікування безпосередньо. Це необхідно не пізніше, коли дитина скаржиться на біль. Оскільки хвороба може представляти велике психологічне навантаження для дитини та батьків, для супроводу медичного лікування необхідно викликати терапевта. Інші контакти - це інтерністи та ортопеди. Дієтолог може розробити індивідуальну дієту за консультацією з батьками і тим самим полегшити симптоми.

Лікування та терапія

Для лікування хвороби Балу лікарі часто використовують глюкокортикоїди у своїй практиці, але це не завжди покращує ситуацію. Стероїдний гормон також природним чином відбувається в організмі людини; кора надниркових залоз виробляє її для розщеплення жирів і білків та для синтезу вуглеводів. У великих дозах, таких як препарати, які містяться в препаратах, вони пригнічують утворення білків.

Сюди ж відносяться антитіла імунної системи, які помилково викликають запальну реакцію при хворобі Балу та розсіяному склерозі. Мітоксантрон також можна використовувати як активний інгредієнт, який також використовується при розсіяному склерозі; поки що є лише окремі повідомлення про його ефективність при концентричному склерозі.

Це ж стосується і інших форм лікування, таких як обмін плазмою крові (плазмаферез). Лікуючий лікар повинен оцінювати можливості та ризики різних варіантів індивідуально у кожному конкретному випадку.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від парестезії та порушення кровообігу

Прогноз та прогноз

Концентричний склероз Балу - один із варіантів розсіяного склерозу, так звана межа. Він вражає центральну нервову систему і, на відміну від МС, зазвичай не зустрічається в епізодах. При концентричному склерозі Балу характерні ураження, які сконцентровано розташовані в демієлінізованій тканині.

Прогноз концентричного склерозу Балу дещо кращий, ніж розсіяний склероз. У деяких випадках спостерігається навіть спонтанна ремісія. В інших випадках безсимптомний випадок може пройти індивідуальний курс. У багатьох монофазних курсах симптоми гострого запального демієлінізуючого захворювання можуть бути покращені.

Хвороба ЦНС, відома також як енцефаліт periaxialis koncentrica, виникає насамперед у молодих людей. Симптоми залежать від того, яка область мозку уражена. Хоча ця хвороба раніше була смертельною і її могли діагностувати лише після смерті, перспективи сьогодні кращі. Лікування може бути розпочато глюкокортикостероїдами, імуносупресивними препаратами або плазмаферезом.

Якщо у концентричного склерозу Баро є ураження, як у МС, перебіг захворювання також може бути подібним та рецидивуючим. Це стосується приблизно третини до половини постраждалих. У цьому випадку препарати МС також призначаються для профілактики та профілактики рецидивів. У випадку монофазного перебігу захворювання прогноз, як правило, кращий.

профілактика

Оскільки причини хвороби Балу до сих пір невідомі, а розвиток заснований на взаємодії багатьох складних факторів, цілеспрямована та надійна профілактика неможлива.

Догляд за ними

У більшості випадків склерозу Балу пацієнт має лише кілька прямих спостережувальних заходів. Діагностика захворювання з подальшим лікуванням повинна бути проведена дуже рано, щоб не було подальших ускладнень. Якщо захворювання не лікується належним чином лікарем, зазвичай спостерігаються значні обмеження в русі в міру його прогресування.

Це може мати дуже негативний вплив на якість життя постраждалої людини. Пацієнти з цим захворюванням здебільшого залежать від прийому різних препаратів. Ви завжди повинні звертати увагу на правильну дозування та продовжувати приймати її регулярно, щоб назавжди полегшити симптоми.

Багато пацієнтів залежать від підтримки та допомоги інших людей у ​​повсякденному житті, завдяки чому допомога та турбота про власну сім’ю можуть дуже позитивно вплинути на подальший перебіг цього захворювання. У цьому контексті дуже важливі інтенсивні та люблячі дискусії з постраждалою людиною, щоб запобігти депресії та іншим психологічним розладам. Чи призведе склероз Балу до скорочення тривалості життя для постраждалих, не можна загалом передбачити.

Ви можете зробити це самостійно

Пацієнти з концентричним склерозом Балу зазвичай страждають від суворих обмежень у повсякденній діяльності та якості життя. Причини цього, з одного боку, рухові розлади та обмежена рухливість, тривала фізіотерапія робить позитивний внесок у самопочуття пацієнта. Пацієнти також виконують певні фізіотерапевтичні вправи вдома і тим самим підтримують підтримку м’язів.

Якщо виникає параліч або обмеження рухливості занадто великі, багато пацієнтів використовують інвалідне крісло. Є сенс пристосувати житло людини до використання інвалідного візка. Іноді доводиться переходити до безбар'єрного середовища, щоб надати пацієнту більшої незалежності. Окрім того, виникають сумніви у медичних закладах, в яких пацієнти додатково отримують користь від соціального аспекту через контакт з іншими хворими.

Правильне споживання призначених ліків має важливе значення для якості життя пацієнта. Однак тривалість життя постраждалих зменшується навіть при адекватній терапії. У зв’язку з болем та іншими симптомами у деяких пацієнтів розвивається депресія. Психотерапевтичне лікування допомагає постраждалим полегшити душевні страждання.