Синдром Заходу

The Синдром Заходу є важкою для лікування генералізованою злоякісною формою епілепсії. Він виникає у малюків у віці від трьох до дванадцяти місяців.

Що таке Західний синдром?

The Синдром Заходу був названий на честь англійського лікаря та хірурга Вільяма Джеймса Веста. Він спостерігав перші напади епілепсії такого роду у свого чотиримісячного сина в 1841 році, а потім описав хворобу з наукової точки зору. Як синонім терміна Західний синдром також виступають вирази дитяча злоякісна епілепсія або БНС епілепсія як абревіатура для Бліц Нік Салам Епілепсія б / в.

Вважається, що дитяча злоякісна епілепсія базується на органічних ураженнях мозку, що відбулися до, під час або після народження. Узагальнені епілептичні припадки характерні для синдрому Веста. Захворювання вражає 1 на 4000 до 6000 дітей. Хлопчики частіше уражаються, ніж дівчатка.

У 90 відсотків хворих дітей судоми виникають вперше протягом перших дванадцяти місяців після народження. Пік прояву припадає на п’ятий місяць. У більш рідкісних випадках судоми виникають до другого-четвертого року життя. Один з 20 випадків епілепсії в ранньому дитинстві обумовлений синдромом Веста.

причини

Точні біохімічні механізми, що лежать в основі синдрому Заходу, досі не з'ясовані. Імовірно, судоми засновані на розладі нейромедіатора. Можливо, причиною є порушення регуляторного обміну GABA. Також може бути виною у надвиробництві гормону, що вивільняє кортикотропін у гіпофізі. Можлива також багатофакторна взаємодія в розвитку захворювання.

Оскільки синдром Веста виникає лише у немовлят та маленьких дітей, стан зрілості мозку, здається, відіграє певну роль у розвитку судом. Не всі нервові волокна мієлінізовані в мозку незрілого новонародженого. Тому мозок може реагувати на стрес або пошкодження при синдромі Веста. Органічне порушення мозку можна виявити у двох третин дітей.

Виявляються порушення розвитку кори головного мозку, мікроцефалія, лісенцефалія або вади розвитку судин. Синдром Айкарді, загальні дегенеративні захворювання головного мозку, факоматози, такі як бульбовий склероз або атрофія мозку, також можуть призвести до синдрому Веста.

Синдром Веста також може розвиватися після енцефаліту або бактеріального менінгіту. Іншими факторами ризику є вроджені інфекції, нейрометаболічні захворювання або гіпоглікемія.У спеціальній літературі пошкодження мозку від мозкових крововиливів, інсульту, травматичного ураження мозку або гіпоксії під час пологів також називають причинами.

Бувають випадки захворювання, які з’являються вперше як мислимий побічний ефект після багаторазових щеплень проти кору, краснухи та свинки. Однак синдром Заходу досі не визнано пошкодженням вакциною. Якщо причину можна довести, це симптом синдрому Заходу. Якщо синдром Заходу неможливо виявити, він вважається криптогенним синдромом Заходу. Жодна причина не може бути виявлена ​​у 20 відсотків усіх дітей із синдромом Заходу.

Симптоми, недуги та ознаки

Епілептичні припадки, які виникають у дітей із синдромом Веста, можна розділити на три різні форми. Атаки блискавки виражаються блискавичними поштовхами окремих частин тіла або всього тіла. Ноги раптово зігнуті, і діти демонструють бурхливі міоклонічні поштовхи.

М’язи шиї та горла смикаються під час нападів кивок. Підборіддя мить зігнуто до грудей. Голова також може бути вписана. Ці рухи нагадують кивок голови, через що судоми відомі як киваючі приступи.

Судоми саляму - це швидке згинання вперед голови та верхньої частини тіла. Одночасно діти кидають зігнуті руки вгору та / або зближують руки перед грудьми. Оскільки цей тип захоплення нагадує привітання Салаама, судоми називались саламськими припадками.

Між припадками та зовнішніми подразниками не знайдено зв’язку. Судоми часто виникають незадовго до засипання або відразу після пробудження. Класично, спазми починаються слабкими, а потім збільшуються пізніше у скупченнях до 150 атак, проміжком між окремими атаками проходить менше 60 секунд.

Індивідуальні судоми можуть відрізнятися по довжині та інтенсивності залежно від дитини. З ними не пов’язаний біль, і діти зазвичай залишаються повністю свідомими. Однак судоми дуже виснажливі, так що діти можуть бути дуже плаксивими після серії курчів.

Діагностика та перебіг захворювання

Ще до постановки діагнозу уражені діти виділяються через затримку психомоторного розвитку. Для підтвердження діагнозу проводиться ЕЕГ. Тут епілептична активність проявляється у вигляді нерегулярно високих і повільних дельта-хвиль. Шипи і гострі хвилі вбудовані в ці дельта-хвилі.

Крім вимірювання електричної активності, кров і сечу досліджують в лабораторії на предмет хромосомних особливостей, спадкових захворювань, інфекційних захворювань та захворювань обміну речовин. Методи візуалізації, такі як ультразвукове дослідження, позитронно-емісійна томографія, магнітно-резонансна томографія або комп’ютерна томографія, можуть бути використані для перевірки особливостей мозку.

Ускладнення

У найгіршому випадку синдром Заходу може призвести до смерті. Однак це відбувається лише в тому випадку, якщо стан не лікується. Постраждалі страждають від епілептичних припадків у дуже молодому віці. Вони становлять смертельну небезпеку для дитини, тому необхідно негайно звернутися до лікаря.

Крім того, більшість дітей страждають від посмикування, так що можуть виникати знущання або дражнити, особливо в молодому віці. Це часто призводить до психологічних скарг або депресії. Так само хворі часто страждають від обмеженої рухливості або від порушень концентрації, так що синдром Заходу також чітко обмежений розвитком дитини.

Тому в зрілому віці постраждалі також страждають від суворих обмежень і розладів. Епілептичні припадки також часто пов'язані з сильним болем. У багатьох випадках батьки або родичі також страждають від серйозних психологічних скарг або депресії.

Лікування синдрому Веста можна проводити за допомогою хірургічних втручань. Компіляції не відбуваються. Однак неможливо передбачити, чи повністю скоротяться епілептичні припадки. У багатьох випадках це значно скорочує тривалість життя постраждалої людини.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Загальне самопочуття новонароджених та немовлят завжди слід регулярно перевіряти та контролювати. Особливо в перші тижні чи місяці життя розвиток дитини слід спостерігати і зафіксувати якнайкраще. Будь-які відхилення і зміни повинні бути обговорені з педіатром, щоб можна було уточнити, чи є необхідність в дії, чи все відповідає природному розвитку.

У разі нападу або мимовільного посмикування потомства виникає нагальна потреба в дії. Для з’ясування причини необхідно розпочати медичні огляди. Якщо рухи дитини нерегулярні або не відповідають природним умовам, бажано звернутися до лікаря. Плачуча поведінка, відмова від їжі або порушення травного тракту є попереджуючими сигналами організму.

Слід звернутися до лікаря, щоб спостереження можна було краще оцінити. У разі порушення свідомості або втрати свідомості слід попередити службу екстреної допомоги. Це гостра ситуація, при якій дитина повинна якомога швидше реагувати і потрібна інтенсивна медична допомога. До приїзду лікаря швидкої допомоги необхідно дотримуватися вказівок рятувальної служби, щоб врятувати життя дитини. Також слід звернутися до лікаря у випадку дитини, яка наполегливо кричить, зміни текстури шкіри або припущення, що потомство може страждати від болю.

Терапія та лікування

Синдром Заходу дуже важко піддається лікуванню. Рання діагностика збільшує ймовірність того, що наслідки пошкодження залишаться незначними або відсутніми. Якщо захворювання грунтується на лікувальній органічній особливості головного мозку, хірургічну корекцію можна зробити.

За допомогою операції на епілепсії причини судом можуть бути усунені. Однак у більшості випадків синдром Веста лікується медикаментами. Діти отримують АКТГ, пероральні кортикостероїди або вігабатрин. Також вводять сультіам або піридоксин. Однак більшість протисудомних препаратів виявлено неефективними при синдромі Веста.

профілактика

Точний патогенез синдрому Веста досі залишається незрозумілим, так що хворобу наразі неможливо запобігти.

Догляд за ними

Синдром Веста - це важка форма епілепсії, яку можна лікувати, наприклад, препаратами або хірургічним втручанням. Прийом препаратів, таких як вальпроат або зонізамід, повинен суворо контролюватися. Зокрема, діти чутливі до активних інгредієнтів, тому настійно рекомендується ретельне спостереження з боку лікаря.

Неодноразові зміни медикаментів є звичайними при лікуванні стану. Дозу необхідно регулярно коригувати або препарат змінювати. Якщо кетогенна дієта є частиною терапії, прогрес необхідно регулярно обговорювати з фахівцем або дієтологом. Додаткові візити до лікаря зазвичай потрібні після операції з епілепсією, оскільки це ризикована процедура, яка може мати побічні ефекти.

Частота медичних оглядів залежить від типу та тяжкості епілепсії та перебігу процедури. Батьки постраждалих дітей звертаються до відповідального педіатра та обговорюють з ними деталі. Подальшу допомогу надає педіатр або невролог, який вже бере на себе терапію. Зазвичай епілепсію не можна вилікувати назавжди. Тому догляд за медичною допомогою - це постійний процес, призначений для лікування окремих симптомів та моніторингу ліків.

Ви можете зробити це самостійно

Діти, які страждають на синдром Заходу, потребують підтримки у повсякденному житті, оскільки повторювані епілептичні припадки можуть бути великим тягарем. Необхідно вжити заходів, щоб уникнути падінь та нещасних випадків під час епілептичного нападу. Крім того, такі методи лікування, як епілепсія або хірургічне лікування за допомогою вігабатрину або пероральних кортикостероїдів, повинні бути вичерпані. Батьки постраждалих дітей повинні звернутися до відповідного спеціалізованого центру на ранній стадії, оскільки шанси на одужання зменшуються у міру дорослішання дитини.

Крім того, загальні заходи застосовуються для поліпшення самопочуття дитини. Важливими є фізичні вправи та психічна підтримка, але також адаптована дієта та спеціально підібрана терапія. Наприклад, показано, що кетогенна дієта є ефективною при епілепсії. Асоціація харчування в епілепсії FET e. В. дає постраждалим подальші рекомендації щодо дієти.

Дітей, які страждають на Західний синдром, необхідно на ранньому етапі повідомити про їх стан. Для цього ідеально підходять розмови з лікарями та іншими постраждалими особами, але також інформаційні матеріали, такі як книги чи брошури. Разом з відповідальним лікарем можуть бути розроблені подальші стратегії боротьби із захворюванням на щоденній основі.