Хвороба сріблястого зерна

The Хвороба сріблястого зерна є нейродегенеративною деменцією, подібною до хвороби Альцгеймера. Зокрема, при цьому захворюванні білки тау відкладаються в лімбічній системі. Раніше невиліковне захворювання в даний час лікується в основному підтримуючим.

Що характеризує хворобу сріблястого зерна?

Остаточний діагноз зазвичай може бути поставлений лише після смерті. При процесах посівання срібла під час посмертної аутопсії діагноз може бути поставлений із срібних зерен певної форми.
© Анке Томас - stock.adobe.com

Під Хвороба сріблястого зерна медицина розуміє дегенеративне захворювання центральної нервової системи. Це тип деменції старості, який зосереджується на лімбічній системі. Хвороба вперше була описана в 21 столітті німецькими невроанатомістами Х. та Е. Брааком. Як правило, захворювання виникає до 80 років.

Клінічна картина схожа на хворобу Альцгеймера і пов’язана з відкладеннями в мозку. На даний момент все ще обговорюється, чи насправді хворобу сріблястого зерна слід розцінювати як самостійну хворобу чи відповідає вона особливій формі хвороби Альцгеймера. Центральні нервові системні відкладення хвороби сріблястого зерна стають помітними при гістологічному обробці срібла, який також відомий як аргірофілія.

Ця процедура частково відповідає за назву захворювання. Хвороба зараховується до однієї з так званих таупатій, оскільки характерні відкладення відповідають біохімічно аномально фосфорильованим білкам тау.

причини

Поки що причина більшості таупатій досі невідома. Сьогодні медицина передбачає спадкову основу, при якій передаються певні генні мутації. Хоча тригери захворювання ще не були достатньо вивчені, принаймні теорії про причину захворювання наразі знаходяться в приміщенні. Наприклад, алель ε4 аполіпопротеїну Е, ймовірно, відіграє підвищену роль при захворюванні сріблом.

Аполіпопротеїн Е є компонентом багатьох ліпопротеїнів і, з генетичної точки зору, розташований на хромосомі 19. Три різні алелі аполіпопротеїну Е відрізняються однією амінокислотою. Мутація цих алелей вже була визначена як генетична причина спадкових захворювань, таких як Альцгеймер або [атеросклероз атеросклерозу]].

Симптоми, недуги та ознаки

Зміни особистості, проблеми поведінки та когнітивний дефіцит вважаються ранніми симптомами хвороби зерна срібла. Передусім, поведінкові проблеми та зміни особистості включають спалахи гніву та ледь зрозумілу соціальну поведінку. Також можуть трапитися тремтіння і неспокій. Когнітивні відхилення зазвичай погіршуються в подальшому.

Розлади мови часто є одним із симптомів захворювання. Вже на початку захворювання у лобовій та скроневій частках мозку з’являються веретеноподібні відкладення. Зазвичай вони з'являються у вигляді включень від чотирьох до дев'яти мкм в нервових клітинах або в олігодендроглії. Через ці включення проведення збудження сильно затримується або майже не відбувається взагалі. Пам'ять і психіка прогресивно втрачають свою функцію. Зазвичай типові ураження Альцгеймера виявляються в мозку на додаток до «срібних зерен».

Діагностика та перебіг захворювання

Хвороба сріблястого зерна - надзвичайно молода і малодосліджена хвороба. Це ускладнює діагностику. Остаточний діагноз зазвичай може бути поставлений лише після смерті. При процесах посівання срібла під час посмертної аутопсії діагноз може бути поставлений із срібних зерен певної форми.

Зазвичай у пацієнтів із захворюванням сріблястого зерна діагностується нейродегенеративне захворювання в житті. Диференціальний діагноз навряд чи можна поставити. Сріблясті зерна також можуть зустрічатися в поєднанні з хворобою Альцгеймера. На тлі хвороби сріблястого зерна також можна спостерігати ураження мозку, характерні для хвороби Альцгеймера. Оскільки досі невідомо, чи насправді хвороба срібного зерна відповідає незалежному захворюванню чи, можливо, особливій формі хвороби Альцгеймера, пацієнтам найчастіше діагностують хворобу Альцгеймера протягом життя.

Перебіг хвороби сріблястого зерна сильно залежить від місця розташування білкових відкладень.При хворобі Альцгеймера передбачається, що рання діагностика позитивно впливає на перебіг. Якщо хвороба сріблястого зерна відповідає особливій формі хвороби Альцгеймера, це також може стосуватися цієї хвороби.

Ускладнення

Як правило, причину захворювання сріблястого зерна неможливо лікувати. З цієї причини можуть бути обмежені лише симптоми та симптоми цього захворювання, так що в більшості випадків пацієнти залежать від терапії протягом усього життя. Зокрема, діти страждають від важких поведінкових проблем із захворюванням срібла.

Це може призвести до порушень координації та зосередженості, що також може негативно вплинути на результативність у школі. Багато пацієнтів страждають від необгрунтованих спалахів гніву або від сильного роздратування. Інші психологічні скарги або депресія також можуть виникати із захворюванням срібла.

Більшість постраждалих також страждають від тремору та внутрішнього неспокою. Розлади мови або труднощі з ковтанням також можуть виникати внаслідок захворювання і негативно впливати на повсякденне життя та якість життя відповідної людини. Багато пацієнтів також страждають від провалів пам’яті та проблем з психічним здоров’ям.

Як правило, симптоми погіршуються в міру прогресування захворювання. Лікування відбувається за допомогою медикаментів та різних методів терапії. Особливих ускладнень немає. Однак повністю позитивного перебігу захворювання немає.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Хвороба сріблястого зерна завжди повинна лікуватися лікарем. Тільки лікування може запобігти подальші ускладнення та скарги. Однак у більшості випадків уражена людина залежить від терапії протягом усього життя, оскільки хворобу срібного зерна неможливо повністю вилікувати.

Слід звернутися до лікаря, якщо у постраждалої людини є ознаки деменції. Крім того, агресивність і невдоволення можуть стати видимими. Вони страждають від тривоги і тремтіння, і їм важко говорити. Часто ті, хто страждає хворобою сріблястого зерна, не розпізнають навіть відомих людей і голоси або не можуть їх правильно призначити. Якщо ці симптоми виникають, у будь-якому випадку необхідно звернутися до лікаря. Також проблеми зі пам’яттю в старості можуть вказувати на хворобу сріблястого зерна.

Діагноз захворювання може поставити лікар загальної практики. Подальше лікування залежить від точних симптомів та їх вираженості, хоча повне загоєння неможливо.

Лікування та терапія

Поки що немає каузальної терапії проти хвороби сріблястого зерна. Симптоматична терапія також виявляється важкою. Особливо це стосується прогресивної втрати пізнавальних здібностей. Терапія хвороби сріблястого зерна насамперед підтримуюча. Терапія покликана полегшити симптоми, щоб зробити життя постраждалої та їх родичів більш терпимим. Мета - покращити якість життя, але захворювання не піддається лікуванню.

Перебіг захворювання також не можна зупинити. Втрата пізнавальних здібностей часто протидіє когнітивним тренуванням. При таких захворюваннях, як Альцгеймер, це може принаймні затримати порушення когнітивних дій. На ранніх стадіях захворювання стратегії компенсації можуть слугувати для компенсації певного дефіциту. Залежно від району переродження можуть проходити трудотерапія, логопедія та фізіотерапія.

Які стратегії компенсації вивчені, залежить від місця розташування білкових відкладень. Часто також даються антидементогенні препарати, антидепресанти та нейролептики. Спалахи насильства та істерики пацієнта, можливо, доведеться зменшити, даючи їм заспокійливі ліки. В даний час досліджуються нейропротекторні речовини, які в майбутньому можуть служити для збереження нервової системної тканини.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки проти розладів пам’яті та забудькуватість

профілактика

Нейродегенеративні захворювання, такі як срібляста хвороба, напевно, не можна запобігти. Деякі дослідження пропонують здоровий спосіб життя, активність та розумовий тренінг для профілактики хвороб Альцгеймера та Альцгеймера. Ефективність цих стратегій профілактики залишається суперечливою.

Догляд за ними

Оскільки хвороба сріблястого зерна є невиліковною хворобою, для уражених зазвичай доступно лише дуже мало і лише дуже обмежені заходи для подальшого спостереження. Тому слід звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші симптоми або ознаки цього захворювання, щоб в подальшому не було інших симптомів або ускладнень. Не може бути самостійного зцілення.

Чим раніше зверніться до лікаря у випадку захворювання срібла, тим краще подальший перебіг хвороби. У багатьох випадках симптоми захворювання можна обмежити за допомогою різних препаратів. Зацікавлена ​​особа завжди повинна звертати увагу на правильну дозування та регулярний прийом ліків. Якщо у вас є якісь питання або вам незрозуміло, бажано звернутися до лікаря.

У деяких випадках заходи фізіотерапії також дуже корисні для обмеження симптомів. Багато вправ також можна повторити в домашніх умовах для швидкого відновлення. Як правило, хвороба сріблястого зерна не скорочує тривалість життя пацієнта, хоча подальший перебіг дуже залежить від тяжкості захворювання.

Ви можете зробити це самостійно

Оскільки хвороба сріблястого зерна характеризується прогресуючою втратою пам’яті, пацієнти страждають від зростання якості життя. Перш за все, постраждалі повинні визнати, що це раніше невиліковна хвороба. Натомість можна вживати активних заходів для полегшення симптомів та відстрочення основних обмежень у повсякденному житті.

Наприклад, пацієнти можуть активно тренувати свою пам’ять, наприклад, за допомогою відповідних вправ або ігор. Навіть легка спортивна діяльність сприятливо впливає на когнітивні показники та загальне самопочуття. Загалом, людям із захворюванням на сріблясте зерно рекомендується проводити вільний час, займаючись стимулюючими заходами, що викликають інтерес, а не дотримуючись того самого розпорядку дня. Оскільки нові враження стимулюють здатність до навчання, а також можуть позитивно впливати на продуктивність пам’яті.

В цілому пацієнти повинні прагнути вести активне життя до тих пір, поки це дозволяє їх психічний і фізичний стан. Групи самодопомоги також можуть бути корисними для того, щоб обмінятися ідеями з іншими людьми, ураженими хворобою, і, таким чином, випробувати підтримку та розуміння. По мірі прогресування хвороби може бути необхідним, щоб постраждалі скористалися послугами, які надавали допомогу, і, таким чином, мати можливість легше впоратися із повсякденним життям.