SAPHO синдром

The SAPHO синдром - це захворювання з групи ревматичних захворювань, яке пов’язане з кардинальними симптомами синовіт, вугрі, пустульоз, гіперостоз та остеїт. Ймовірно, причиною є шкірна інфекція. Поки що лікування проходило суто симптоматично.

Що таке синдром SAPHO?

Ревматичні захворювання утворюють коло захворювань із супутніми хворобливими станами опорно-рухового апарату. Багатогранним захворюванням від ревматичних захворювань є т. Зв SAPHO синдром. Назва - це абревіатура, що складається з перших літер характерних ознак.

Основні симптоми - синовіт, вугрі, пустульоз, гіперостоз та остеїт. Зазвичай окремі симптоми не відразу ідентифікуються як цілісна клінічна картина через мінливість вираження. Синдром SAPHO зазвичай вражає молодих жінок і чоловіків.

Ні захворюваність, ні поширеність синдрому не визначені. Оскільки за 20 років було зафіксовано лише близько 20 випадків, передбачається порівняно низька частота. Синдром пов’язаний з шкірними інфекціями, псоріазом, сакроілітитом, кишковими захворюваннями та хворобою Лайма.

причини

Точна етіологія синдрому SAPHO поки не відома. Однозначної історії розвитку не слід очікувати через мінливість захворювання. Оскільки, як видається, всі випадки синдрому пов'язані з дерматологічними симптомами, зараз найбільш вірогідною причиною є шкірна інфекція.

В етіопатогенезі є припущення щодо причинної субклінічної інфекції у вигляді, наприклад, прищів, з яких міг би розвинутися імунореактивний остеомієліт. Супутній симптоматичний періостит та поетапний біль у кістках пацієнтів також можуть бути зумовлені цією причиною.

Те ж стосується і сусіднього синовіту. Як відносини могли виглядати докладно, остаточно не з'ясовано. Генетичні фактори, можливо, також можуть бути залучені до розвитку захворювання. Принаймні, так пропонує тваринна модель cmo mouse, яка задокументувала сімейні скупчення.

Симптоми, недуги та ознаки

Пацієнти з синдромом САФО страждають від симптомів різного ступеня та великої мінливості. Кардинальними симптомами є акронімічні симптоми синовіту, вугрів, пустульозу, гіперостозу та остеїту. У багатьох випадках симптоми у різних пацієнтів сильно відрізняються.

Основні симптоми зазвичай пов’язані з іншими ознаками хвороби, зокрема втомою, сильними больовими симптомами або шлунково-кишковими симптомами. Пацієнти часто спотворюються через шкірні симптоми. Через їх біль також обмежена їхня здатність брати участь у повсякденному житті.

Більшість пустульозів у уражених зосереджено в руках і ногах. Гіперостози в основному виявляються в грудинно-ключичному суглобі. Остит може виражатися як спондилартропатія, спондилодісцит, хронічний рецидивуючий мультифокальний остеомієліт або гнійничковий артроостеїт. Не кожен пацієнт повинен мати всі п’ять кардинальних симптомів.

Діагностика та перебіг захворювання

Збільшення маркерів HLA-B8 та HLA-B27 не є обов'язковим діагностичним критерієм для синдрому SAPHO. Лише у деяких пацієнтів спостерігається збільшення. Для діагностики вирішальне значення має огляд симптомів. У багатьох випадках мінливість тяжкості ускладнює ранню діагностику.

Діагноз грунтується на методах візуалізації, таких як скелетну сцинтиграфію та МРТ, оскільки всі лабораторні результати при синдромі SAPHO вважаються менш характерними. Рання діагностика говорить про сприятливий прогноз. Оскільки синдром у повному обсязі зазвичай діагностується лише на запущеній стадії, абсолютно сприятливий прогноз рідко очікується. На пізніх стадіях синдрому прогноз сильно залежить від симптомів, які можуть сильно відрізнятися від конкретного випадку.

Ускладнення

Перш за все, ті, хто страждає на синдром SAPHO, страждають від серйозних шкірних скарг. Це також може призвести до зниження естетики, так що постраждалі більше не відчувають себе добре або страждають від комплексів неповноцінності та значно зниженої самооцінки.

Знущання та дражніння також можуть виникати і негативно впливати на психологічний стан пацієнта, так що синдром може призвести до психологічних розладів або депресії. Крім того, більшість пацієнтів синдрому також страждають від виснаження та постійної втоми, які, однак, неможливо компенсувати за допомогою сну. Навіть повсякденні речі та заходи важкі для більшості постраждалих, так що вони залежать від допомоги інших людей у ​​повсякденному житті.

Для полегшення симптомів більшість пацієнтів потребують психологічного лікування. Однак медикаменти також необхідні при цьому синдромі. Як правило, тривалість життя не впливає.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Синдром SAPHO завжди повинен лікуватися лікарем. У гіршому випадку це також може призвести до смерті відповідної людини, якщо синдром не буде лікуватися вчасно. З цієї причини рання діагностика та лікування синдрому завжди позитивно впливають на подальший перебіг захворювання.

Слід звернутися до лікаря, якщо пацієнт страждає від дуже важких прищів. Це також призводить до утворення пустул на шкірі, а шкіра зазвичай також уражається почервонінням і сверблячкою. У багатьох випадках втома також вказує на захворювання, особливо якщо воно виникає протягом більш тривалого періоду часу і без особливих причин. Однак не всі симптоми повинні бути присутніми, що свідчить про синдром SAPHO.

Перший діагноз синдрому може поставити лікар загальної практики або дерматолог. Тривалість життя хворої людини не обмежена або зменшена захворюванням. Як правило, синдром можна лікувати відносно добре, так що він зазвичай повністю виліковується.

Лікування та терапія

Терапія синдрому САФХО досі була суто симптоматичним лікуванням. Оскільки причини остаточно не з'ясовані, можна лікувати лише окремі симптоми. Тож синдром поки не піддається лікуванню. Для симптоматичного лікування пацієнтів доступні нестероїдні протизапальні препарати, такі як НПЗП. Крім того, пацієнтам зазвичай доводиться змінювати своє життя в рамках лікування і таким чином, наприклад, назавжди уникати хворобливих стресів.

У багатьох випадках фізіотерапевтична допомога призвела до поліпшення симптомів і, перш за все, больових симптомів. Оскільки імунологічний зв’язок очевидний, імунодепресивні речовини, такі як кортикоїди, в даний час також використовуються для лікування хворих. Також були описані терапевтичні підходи із використанням таких речовин, як MTX та колхіцин.

Пропонуються додаткові терапевтичні підходи з бісфосфонатами, такими як золедронова кислота. В даний час також випробовуються окремі антибіотики, наприклад доксициклін та азитроміцин. Терапія інтерфероном також може служити імунодепресивною терапією. Оскільки синдром SAPHO часто сприймається пацієнтами як знешкодження, психотерапевтична допомога надається крім фізичної терапії в окремих випадках.

У терапії пацієнти вчаться краще справлятися зі своєю хворобою та обробляти досвід знешкодження. Стабілізація психологічної ситуації показала позитивний вплив на перебіг захворювання у зв’язку з багатьма різними захворюваннями, а в окремих випадках навіть полегшила суб'єктивно сприйняті больові проблеми.

профілактика

Хоча зараз існують логічні міркування щодо причини синдрому SAPHO, остаточні причини досі не відомі докладно. Оскільки етіологія не з'ясована, на сьогодні не доступні профілактичні заходи. На даний момент синдром нічого не запобігає.

Догляд за ними

У більшості випадків у пацієнтів, які страждають синдромом САПХО, існує дуже мало і лише дуже обмежені заходи прямого спостереження. З цієї причини хворим на цю хворобу слід звернутися до лікаря дуже рано, щоб уникнути інших можливих ускладнень та скарг, оскільки вона не може самостійно вилікуватись. Оскільки синдром SAPHO є генетичним захворюванням, його зазвичай неможливо повністю вилікувати.

Тому, якщо ви хочете мати дітей, генетичне тестування та консультування завжди слід проводити спочатку, щоб запобігти повторному захворюванню у нащадків. У більшості випадків синдром SAPHO може бути полегшений заходами фізіотерапії або фізіотерапії. Зацікавлена ​​особа також може робити багато вправ у власному будинку, щоб запобігти появі інших скарг і прискорити загоєння.

Більшість постраждалих від синдрому SAPHO також залежать від прийому ліків. Необхідно дотримуватися всіх вказівок лікаря і спочатку проконсультуватися з лікарем, якщо є якісь питання або якщо щось незрозуміле. Також слід дотримуватися призначеного дозування та регулярного прийому.

Ви можете зробити це самостійно

Пацієнти з діагнозом синдром SAPHO можуть вживати різних заходів для полегшення своїх симптомів. Доцільне надходження тепла в організм, уникання протягів та носіння захисного одягу в холодних умовах. Вони сприяють самопочуттю та уникають можливих ускладнень.

Опорно-руховий апарат повинен бути належним чином захищений від ситуацій перевантаження. Щоденні завдання повинні виконуватися відповідно до специфікацій організму. По можливості, управління фізичними вправами чи повсякденними зобов'язаннями має бути реструктуровано. Їх слід перерозподілити за консультацією з людьми з найближчого оточення. Вправи та навчальні підрозділи з галузі фізіотерапії можуть допомогти полегшити наявні симптоми. Ці тренінги можуть використовуватися самостійно в будь-який час тими, хто постраждав у повсякденному житті. Вони підтримують організм і допомагають впоратися з хворобою.

Когнітивна терапія може допомогти в боротьбі з наявними болями. Пацієнти повідомляють, що методи розслаблення також корисні.Регулярне використання аутогенних тренувань, медитацій або йоги показало, що вони можуть бути успішними як можливості для самодопомоги. Пацієнти часто скаржаться на втому. Ви повинні дозволити собі достатні періоди відпочинку в повсякденному житті і дати можливість організму відновлюватися. Для цього також доцільно оптимізувати гігієну сну.