Ембріопатія талідомід талідомиду

The Ембріопатія талідомід талідомиду призводить до пороків розвитку ембріона на ранніх термінах вагітності. Причина - вплив забруднюючого речовини талідоміду або талідоміду. Лікування уражених пацієнтів відбувається в міждисциплінарній групі лікарів і зазвичай триває все життя.

Що таке ембріопатія талідоміду талідоміду?

Ембріогенні порушення розвитку, спричинені шкідливими впливами протягом перших трьох місяців вагітності, є ембріопатіями. Конгрегано-асоційовані вади розвитку відомі як талідомід талідомідна ембріопатія. Талідомид, раніше відомий також як Контерган, є похідною глутамінової кислоти, яка чинить пригнічувальну дію на центральну нервову систему.

Імунна система регулюється препаратом, так що препарат також пов'язаний із протизапальними властивостями. Завдяки своїм діючим інгредієнтам талідомид є одним з піперидидіонів і, таким чином, являє собою структурну модифікацію барбітуратів.

У Німеччині препарат Контерган продавався без рецепта в 50-х роках і в основному застосовувався як снодійне та заспокійливе. Через побічні ефекти від його прийому найбільший скандал у німецькій фармацевтичній промисловості склався у 1970-х. Обвинувачення проти компанії Grünenthal за напади та недбалі вбивства зросли. Багато пацієнтів страждали від поліневриту після його прийому.

Застосування Contergan протягом перших трьох місяців вагітності також мало шкідливий вплив на ембріогенез, так що 10 000 дітей народилися з вадами, пов’язаними з Contergan.

причини

Ембріопатії талідоміду талідоміду викликаються лікарськими засобами, що містять талідомід, які жінки приймали протягом перших трьох місяців вагітності. У цій ранній фазі розвитку ембріона ненароджена дитина особливо сприйнятлива до всіх зовнішніх впливів. З цієї причини вагітність зазвичай тримається в таємниці до четвертого місяця.

Ембріон часто гине у відповідь на вплив шкідливих речовин протягом перших трьох місяців. Ембріопатії талідоміду талідоміду також можуть спричинити викидень, залежно від їх тяжкості. Якщо дитина переживає вплив шкідливих речовин і народжується разом з нею, ембріопатія проявляється у деформаціях. Якщо майбутня мама приймала ліки, що містять талідомид, між 34 та 38 днем ​​після останньої менструації, вплив шкідливих речовин зазвичай призводить до паралічу обличчя та відсутності вушних раковин.

Опромінення між 40 та 44 днем ​​призводить до вад розвитку рук. У період з 43 по 46 день можуть виникнути вади розвитку в ногах. Прийом таких препаратів, як Контерган, між 48-м та 50-м днем, призводить до неправильних зв'язків пальців та звуження прямої кишки. Основна причина пороків - пригнічення активності лігази, пов'язаної з препаратом. Це інгібування є результатом зв'язування талідомиду з цереблоном.

Симптоми, недуги та ознаки

Пацієнти з елітропатією талідоміду талідоміду страждають від широкого спектру симптомів, які можуть сильно відрізнятися за своєю вираженістю і які співвідносяться зі ступенем та точним часом опромінення. Будови тіла, які найчастіше уражені пошкодженнями, - це руки. Пороки рук виникають більш ніж у половині всіх випадків, коли талідомид приймають під час вагітності.

Приблизно у чверті всіх випадків вади вражають ноги, а також руки. Пороки можуть відповідати деформаціям або недорозвиненням, завдяки чому також можливий відсутність контакту з ногою або рукою. Трохи більше ніж у десяти відсотках всіх випадків уражені також виявляють вади розвитку вух, які можуть поширюватися від вушних раковин до внутрішнього вуха.

Руки і вуха уражаються одночасно приблизно в п'яти відсотках усіх випадків. Пороки внутрішніх органів спостерігалися лише у близько двох відсотків усіх уражених. Через нерівності та деформації пацієнти часто швидко страждають від дегенеративних змін суглобів, які можуть супроводжуватися болями в плечах, ліктях, стегнах, руках або хребті. Окрім цих наслідків пошкодження, психічні захворювання можуть виникати внаслідок вад розвитку.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз талідомід талідомід ембріопатії зазвичай встановлюється візуальною діагностикою лікарем, якщо у пацієнта є анамнез. Характерні вади розвитку є достатніми для достовірного діагнозу, якщо мати повідомляє про прийом талідомиду під час вагітності.

Для того, щоб отримати уявлення про всі вади розвитку, лікар зазвичай влаштовує різноманітні тести візуалізації. Сюди входять, наприклад, записи внутрішніх органів. Прогноз пацієнта значною мірою залежить від наявних вад розвитку, а також сили та тривалості впливу талідомиду в індивідуальному випадку.

Ускладнення

Тим, хто страждає ембріопатією талідоміду талідоміду, завжди слід очікувати серйозних ускладнень через різні скарги. Порушення рук зазвичай призводять до зниження якості життя, а також мають значний психологічний вплив на пацієнта та їх батьків. Самі вади розвитку можуть бути пов'язані з порушеннями обміну речовин, порушенням кровообігу, інфекціями та іншими ускладненнями.

Пороки внутрішніх органів також можуть мати серйозні наслідки, залежно від того, який орган уражений. Це може призвести до різних захворювань нирок і печінки, розладів серцево-судинної системи та хронічних скарг на шлунково-кишковий тракт. Дегенеративні зміни суглобів пов’язані з болем, деформаціями та передчасним зносом суглобів. Аурікулярна мальформація має в основному психологічні наслідки для постраждалих.

Через візуальний недолік вони часто страждають від дражніння або знущань і стають агресивними або депресивними внаслідок соціального відчуження. Терапія ТКЕ також пов'язана з ризиками. Хірургічні втручання, як правило, складні і можуть завдати подальшого ураження органів, суглобів, м’язів і сухожиль.

Типовими ускладненнями є інфекції, кровотечі, вторинні кровотечі, порушення загоєння ран та алергічні реакції. Якщо використовувати імплантати, існує ризик того, що організм знову відкине їх через місяці чи роки.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При ембріопатії талідоміду талідомиду людина, яка постраждала, завжди залежить від медичного огляду та лікування, оскільки не може самостійно вилікуватись. Чим раніше хвороба розпізнається і лікується, тим краще буде подальший перебіг. Тому слід звернутися до лікаря при перших симптомах і ознаках захворювання, щоб запобігти погіршенню симптомів. Як правило, до лікаря слід звернутися за ембріопатією талідоміду талідоміду, якщо зацікавлена ​​людина страждає різними вадами розвитку.

Ці вади можуть вражати вуха або інші ділянки обличчя. Нечасто психологічні скарги також можуть вказувати на елістопатію талідомід-талідоміду та їх також слід досліджувати. У більшості людей також сильні болі в плечах або дуже жорсткі суглоби. При появі цих симптомів слід звернутися до лікаря загальної практики або до педіатра. Подальше лікування талідоміду талідомідних ембріопатій завжди залежить від точних симптомів та їх вираженості. Потім це проводить фахівець. Як правило, тривалість життя ураженої людини цим захворюванням не скорочується.

Лікування та терапія

Терапевтичну допомогу людям з елітропатією талідомиду талідомидом надає міждисциплінарна лікувальна група, що складається з лікарів різних дисциплін, фізіотерапевтів, трудотерапевтів, психологів та соціальних працівників. Як правило, необхідний догляд протягом усього життя, що пов'язано з високими кадровими та фінансовими витратами.

Якщо внутрішні органи порушені, життя пацієнта може бути поставлено під загрозу. З цієї причини цим деформаціям слід спочатку приділяти найбільшу увагу. Інвазивні хірургічні корекції органічних дефектів відбуваються наскільки це можливо. У крайньому випадку пересадка органів може стати необхідною в довгостроковій перспективі. Деформації рук і ніг також можна лікувати хірургічним шляхом.

Однак, оскільки вади розвитку часто є відсутністю прикріплення кінцівок або кінцівок, протезування протезів часто є варіантом. Під час трудотерапії пацієнти навчаються щоденно боротися із захворюванням та, якщо потрібно, стратегіями компенсації чи використанням допоміжних засобів. Соціальні працівники в першу чергу виконують консультативну роль, коли справа стосується надання допомоги організаціями, що надають допомогу.

На психологічних заняттях пацієнти опрацьовують свої щоденні виклики та вчаться з ними боротися. Таким чином ризик психологічних ускладнень можна звести до мінімуму. Якщо є вади суглобів, внаслідок цього часто виникає остеоартрит. У такому випадку можуть знадобитися штучні суглоби.

профілактика

Майбутні матері можуть запобігти ембріопатії талідоміду талідоміду, не приймаючи жодних супутніх препаратів під час вагітності. Якщо ліки неможливо відкликати за станом здоров’я, рішення щодо народження дитини є єдиним запобіжним заходом.

Догляд за ними

Подальший догляд за ембріопатією талідоміду талідоміду сильно залежить від вад розвитку, викликаних захворюванням. Крім того, ембріопатію талідоміду талідоміду зазвичай лікують довічно, тому класичне подальше лікування не потрібно. Однак є певні деформації вух, кісток і суглобів, в результаті яких виникає талідомід-талідомідна ембріопатія, після хірургічної терапії якої слід проводити подальше лікування.

Що стосується захворювань кісток та суглобів, то це повинно складатися з фізіотерапевтичних вправ, що забезпечують рухливість та стійкість суглобів та кісток. Крім того, тут може знадобитися постійна терапія болю. У разі пороків кісток і суглобів, які пов’язані з болем, завжди слід супроводжувати больову терапію.

Окрім консервативної терапії болю на основі лікарських засобів, також існує безліч немедикаментозних варіантів, які можуть забезпечити полегшення болю. Якщо мали місце вади у вухах, слід також регулярно проводити обстеження у вуха, носа та горла після успішної терапії, щоб виявити вторинні захворювання на ранній стадії.

Пороки рук і ніг також можуть бути пов’язані з болем для постраждалих, що психологічно дуже напружує. Це стосується також вад розвитку, які доводиться лікувати довічно і викликають суворі обмеження рухливості. Додаткова психотерапія, можливо, із супутнім психіатричним лікуванням наркотиками, може забезпечити полегшення та допомогти пацієнтам впоратися зі своїми обмеженнями.

Ви можете зробити це самостійно

Дітям, ураженим елітропатією талідоміду талідомиду, зазвичай доводилося підтримувати щоденні завдання. Окрім медикаментозного та терапевтичного лікування, яке складалося з різноманітних операцій, медикаментозних та фізіотерапевтичних заходів, хворих дітей підтримували вдома. З цією метою квартиру обладнали для інвалідів, наскільки це було можливо в 1960-х роках.

Важливо було також на ранньому етапі організовувати пішохідні посібники, інвалідні коляски та інші посібники. Згодом важливим було всебічне пояснення. Інформаційні матеріали та книги на тему Контергана полегшили постраждалим дітям впоратися зі своїми пороками розвитку.

Однак сьогодні ембріопатія талідоміду талідоміду більше не зустрічається, оскільки препарат більше не призначають, а хворі пацієнти вже дорослі. Люди, які страждають на мальформацію внаслідок того, що їх мати приймає Контерган, може мати право на компенсацію. Доцільно поговорити з лікарем-спеціалістом та юристом-спеціалістом з медичного права.

Люди, які страждають від важких вад розвитку, зазвичай мають займатися фізіотерапією протягом усього життя і обмежені у своїх можливостях. Однак якість життя можна покращити за допомогою доконаного способу життя. Федеральна асоціація жертв талідоміду В. пропонує постраждалим надалі контактні точки та інформаційний матеріал.