Мієлодиспластичний синдром

The мієлодиспластичний синдром, короткий MDS, описує різні захворювання крові або кровотворної системи, які за допомогою генетичної модифікації здорових клітин крові перешкоджають їх повному розвитку та функціональності і таким чином атакують і послаблюють організм. Ймовірність розвитку мієлодиспластичного синдрому зростає з віком і різко зростає з 60-річного віку.

Що таке мієлодиспластичний синдром?

Всупереч поширеній думці, a мієлодиспластичний синдром відсутність раку крові (лейкемія). Оскільки гострий мієлоїдний лейкоз (АМЛ) може виникнути як наслідок у деяких випадках, йому дали такі синоніми, як повзучий лейкоз або передлейкемія.

Паралельно лейкемії полягає в тому, що при мієлодиспластичному синдромі теж безпосередньо впливає кістковий мозок, центр формування крові, і порушується його істотна функція для організму.

При цьому захворюванні кістковий мозок більше не здатний виробляти достатню кількість лейкоцитів (лейкоцитів), еритроцитів (еритроцитів) і тромбоцитів крові (тромбоцитів) і, таким чином, забезпечувати транспортування кисню, підтримку імунної системи та належне згортання крові.

причини

У дев'яти з десяти випадків хвороби немає прямої причини для розвитку одного мієлодиспластичний синдром впізнавати. Решта або через наслідки променевої терапії, або хіміотерапії, наприклад застосовується у онкохворих, як так звані вторинні мієлодиспластичні синдроми, або до дії шкідливих і переважно токсичних чужорідних речовин, таких як бензол, який міститься, наприклад, у бензині.

Також передбачається, що часто вживані товари, такі як сигаретний дим, фарби для волосся, пестициди або алкоголь, також можуть сприяти розвитку мієлодиспластичного синдрому.

Однак ця теза ще не підтверджена. Однак спадкова схильність до мієлодиспластичного синдрому та передача захворювання від людини до людини повністю виключені.

Симптоми, недуги та ознаки

Близько половини постраждалих не мають жодних симптомів, і хвороба виявляється лише випадково. У пацієнтів із симптомами особливо помітні ознаки, викликані анемією. Якщо утворення еритроцитів порушено, це призводить до нестачі кисню. Уражені люди відчувають втому та слабкість, їх здатність виконувати та зосереджуватися явно знижується.

Якщо вам доведеться докласти зусиль, вам швидко не вистачить подиху. Зустрічаються задишка і іноді прискорене серцебиття (тахікардія). Також може виникнути запаморочення. Колір шкіри помітно блідий. Однак вироблення лейкоцитів також може бути порушено. Це можна помітити в ослабленій імунній системі і внаслідок цього повторюваних інфекцій, які можуть супроводжуватися лихоманкою.

У деяких випадках захворювання зменшує кількість тромбоцитів у крові. Оскільки вони відповідають за згортання крові, травми кровоточать більше і довше, ніж зазвичай. Кровотечі ясен поширені. Петехії також можуть утворюватися. Це невеликі пунктиформні крововиливи на шкірі. Ще один симптом - збільшення селезінки. Оскільки селезінці доводиться посилено працювати через відсутність тромбоцитів, вона збільшується в об’ємі. Печінка також може збільшуватися, що помітно при відчутті тиску в верхній правій частині живота.

Діагностика та перебіг

Перші ознаки виникнення одного мієлодиспластичний синдром дуже схожі на симптоми анемії (анемії), при яких у крові більше немає еритроцитів, щоб достатньо швидко розподіляти кисень в організмі, і це призводить до таких симптомів, як задишка, блідість, втома, запаморочення, головний біль і збільшення частоти пульсу і дзвін у вухах може прийти.

Через брак лейкоцитів може траплятися більше інфекцій, проти яких не можна боротися навіть при цілеспрямованому лікуванні антибіотиками. Внаслідок нестачі достатньої кількості тромбоцитів у крові часто важко зупинити і спостерігати незвично важкі кровотечі, наприклад, при невеликих порізах або хірургічних втручаннях. Часті синці або кров у сечі та стільці також можуть бути першими ознаками мієлодиспластичного синдрому.

Якщо є підозра, зазвичай проводяться детальні аналізи крові та аналізуються показники крові на відхилення та відхилення. Крім того, зразок кісткового мозку беруть із стегна та обстежують на зміни хромосом, які трапляються приблизно у 60 відсотках випадків. Мієлодиспластичний синдром впливає на організм не так швидко і руйнівно, як лейкемія, але терапію слід починати швидко після встановлення діагнозу, оскільки в іншому випадку вона може бути викликана інфекціями, наприклад легенів або кишечника, або гострий лейкоз, що розвивається внаслідок мієлодиспластичного синдрому, може призвести до небезпечних для життя обставин.

Ускладнення

Цей синдром є основною причиною важкої анемії. Це, як правило, дуже негативно позначається на самопочутті пацієнта, а також може істотно скоротити тривалість життя. Через анемію постраждалі здаються дуже втомленими і виснаженими і більше не беруть активного участі в житті.

Існує також слабкість і стійкість пацієнта також знижується. Постраждалі вже не можуть зосередитися і здаються дуже блідими. Крім того, синдром призводить до гоночного серця і запаморочення. Через зменшений приплив крові постраждалі також страждають від дзвін у вухах і головного болю.

Якість життя значно знижується і пацієнт часто дратівливий. Навіть невеликі рани або порізи можуть викликати рясну кровотечу, а кров може з’явитися і в сечі. Як правило, повне вилікування синдрому можливе лише через трансплантацію стовбурових клітин.

Крім того, постраждалі залежать від регулярних переливань, щоб не померти від симптомів. У важких випадках хіміотерапія також необхідна, але це може призвести до різних побічних ефектів. Без лікування синдрому спостерігається значне скорочення тривалості життя хворих.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Втома, швидка втома та підвищена потреба у сні - це свідчення з боку організму про наявну нерегулярність. Якщо симптоми зберігаються тривалий час або вони стають більш інтенсивними, необхідний візит до лікаря. Порушення концентрації, уваги чи пам’яті слід досліджувати та уточнювати. Якщо рівень працездатності падає і добові потреби вже не можуть бути задоволені, слід звернутися до лікаря. У разі відсутності звичної стійкості, блідості шкіри або внутрішньої слабкості необхідний візит до лікаря.

Якщо є порушення серцевого ритму, серцебиття, запаморочення або нестійкість ходи, рекомендується відвідування лікаря. Лікар повинен бути представлений підвищеною температурою тіла, загальним нездужанням або почуттям хвороби. Це попереджувальні сигнали від організму, які вимагають дії. Спонтанна кровотеча ясен, зміна зовнішнього вигляду шкіри, а також незрозумілі синці є ознаками порушення здоров’я.

Якщо зацікавлена ​​особа помічає набряк на верхній частині тіла або виникають загальні функціональні порушення, їм потрібна медична допомога. Порушення чутливості у верхній частині тіла, підвищена чутливість до дотику чи вплив тиску свідчать про порушення в організмі. Якщо у вас є ці симптоми, вам слід якомога швидше звернутися до лікаря, щоб можна було скласти план лікування для полегшення симптомів. Крім того, необхідно виключити серйозні та гострі захворювання.

Лікування та терапія

А мієлодиспластичний синдром остаточно можна повністю вилікувати лише успішну трансплантацію стовбурових клітин. Всі інші методи лікування є лише паліативними, тобто симптоми захворювання полегшуються в природі.

Дефіцит еритроцитів може, наприклад, боротися регулярними переливаннями крові, нестачею тромбоцитів крові концентратами тромбоцитів. Для профілактики інфекцій проводяться щеплення проти грипу та пневмококів та профілактичне лікування антибіотиками. Крім того, рекомендується посилена особиста гігієна та уникнення контакту з можливими носіями хвороби.

Якщо клінічна картина вже досить розвинена, часто проводять хіміотерапію, яка виключає швидко зростаючі клітини в кістковому мозку та крові і тим самим тимчасово відновлює показники крові до нормального стану. Ці методи сильно різняться від пацієнта до пацієнта і повинні завжди обговорюватися та плануватися індивідуально з лікуючим лікарем.

Ось чому реєстр MDS Дюссельдорф існує з 2003 року, маючи на меті класифікувати перебіг захворювання більш індивідуально і точніше, і на цій основі можна розробити індивідуальні методи лікування для боротьби з мієлодиспластичним синдромом.

Прогноз та прогноз

Прогноз мієлодиспластичного синдрому варіюється від пацієнта до пацієнта. Це залежить від виду та ступеня захворювання. Під час MDS утворюється все більша кількість незрілих клітин крові. Тому існує ризик переходу синдрому в іншу форму, прогноз якої ще несприятливіший. Це може бути хронічний мієломоноцитарний лейкоз (CMML) або гострий мієлоїдний лейкоз (AML).

В цілому прогноз MDS досить поганий. Такі фактори, як складні хромосомні зміни або виражена частка вибухів у крові, а також висока швидкість розпаду, мають негативний вплив. Це ж стосується і попередніх хвороб, поганого загального самопочуття або людей похилого віку.

Існують відмінності в ході та тривалості життя, які залежать від відповідної групи ризику. Середня тривалість життя MDS з високим рівнем ризику становить п'ять місяців. Однак, якщо можна проводити терапію стовбуровими клітинами, є навіть перспектива вилікувати. Ця процедура вважається єдиним шансом на одужання при МДС. Якщо ризик хвороби нижчий, тривалість життя пацієнта до 68 місяців. До 70 відсотків усіх хворих на МДС помирають від кровотеч, інфекцій або наслідків гострого мієлоїдного лейкемії. Для того щоб зробити прогноз більш сприятливим, важливо зміцнити імунну систему. Для цього хворій людині потрібен достатній відпочинок, здорове харчування та заняття спортом.

профілактика

Завдяки великим зусиллям в останні кілька десятиліть, лікування мієлодиспластичний синдром все більш ефективним та ефективним, так що у багатьох постраждалих є значно збільшений шанс на одужання чи виживання.

Догляд за ними

У більшості випадків постраждалі мають дуже мало або обмежені прямі подальші заходи. Перш за все, слід негайно звернутися до лікаря, щоб не виникало подальших ускладнень чи скарг. Самостійне зцілення не може відбутися.

Рання діагностика завжди дуже позитивно впливає на подальший перебіг хвороби, тому людина, яка постраждала, в ідеалі повинна звернутися до лікаря при перших симптомах і ознаках захворювання. Постраждалі повинні особливо добре захиститися від різних інфекцій та запалень при цьому захворюванні, щоб не виникало ускладнень.

Підтримка та турбота про власну родину та близьких дуже важлива і позитивно впливає на подальший перебіг цього захворювання. Тут може бути корисна психологічна підтримка для запобігання депресії та інших психологічних розладів. Однак у багатьох випадках це захворювання скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Для постраждалих в першу чергу важливо з’ясувати, яким типом захворювання вони страждають і які варіанти терапії доступні.

Якщо лікування проводиться за допомогою хіміотерапії, це представляє величезне навантаження на організм.За цей час організм має підвищену потребу в поживних речовинах, що частково може бути покрито зміною раціону. Якщо цього недостатньо, підтримуюча терапія мікроелементами, що відповідає індивідуальним потребам, повинна проводитися у співпраці з лікарем.

Якщо є можливість трансплантації стовбурових клітин, відповідна особа може організовувати заходи з дарування разом з друзями, родиною та колегами, на яких населення спеціально просить зареєструватися в базі даних донорів кісткового мозку. Навіть якщо серед нещодавно зареєстрованого для вас немає відповідного донора, це може означати тугу за пожертвою для інших постраждалих.

Регулярні переливання крові є загальною терапією, щоб максимально знизити побічні ефекти захворювання. Однак це неминуче призводить до надлишку заліза в організмі. Щоб уникнути пошкодження органів і тканин, це необхідно вивести з організму за допомогою медикаментів. Таблетки, необхідні для цього, потрібно приймати дуже обережно, навіть якщо виникають побічні ефекти, оскільки надлишок заліза викликає симптоми лише тоді, коли в організмі вже відбулося постійне пошкодження.