Гіпербілірубінемія

В а Гіпербілірубінемія якщо концентрація білірубіну в крові перевищує нормальне значення. Результатом є жовтяниця, оскільки жовтувата речовина осідає в шкірі. Лікування залежить від основного захворювання.

Що таке гіпербілірубінемія?

Стадія гіпербулірубінемії впливає на ступінь присутності жовтяниці. Перш за все, відбувається гелеве забарвлення склер, що відбувається через відкладення підвищеного білірубіну.
© Алессандро Грандіні - stock.adobe.com

Білірубін відповідає продукту руйнування жовтуватого кольору, який надходить з гемового компонента гемоглобіну червоного пігменту крові. Це робить білірубін жовчним пігментом. Тривалість життя еритроцитів становить близько 120 днів і після цього періоду розпадаються в межах печінки та селезінки. Після проміжних стадій червоний пігмент крові стає білірубіном.

Щоденно вироблений білірубін становить близько 300 міліграм, і приблизно 80 відсотків надходить від процесів розпаду еритроцитів. У крові білірубін виробляється, щоб нековалентно зв’язуватися з альбуміном. Білірубін, пов'язаний з білком, відповідає некон'югованому білірубіну. Дельта білірубіну використовується в ковалентній зв’язку з альбуміном. З т. Зв Гіпербілірубінемія концентрація білірубіну в крові зростає до значень вище 1,1 мг / дл.

Коли рівень сировинної речовини, що розщеплюється, підвищений, такі симптоми, як жовтяниця, виникають у міру накопичення білірубіну в шкірі. Додаткові симптоми можуть виникати залежно від причини та типу підвищення білірубіну. Гіпербілірубінемія сама по собі не є захворюванням. Скоріше, це симптом супередінної хвороби, що проявляється у вигляді порушення розпаду білірубіну.

У зв’язку із підвищенням загального білірубіну розрізняють непряму та пряму гіпербілірубінемію. Непрямий білірубін має погану розчинність. Лише після процесів біотрансформації в печінці утворюється більш розчинний білірубін, який можна виявити як прямий білірубін.

причини

Причиною гіпербілірубінемії завжди є порушення розпаду відходів. Поломка є симптомом різних захворювань. Тому гіпербілірубінемія може мати різні причини. Наприклад, непряма гіпербілірубінемія з більш ніж 80 відсотками загального білірубіну у вигляді непрямого гіпербілірубіну може свідчити про гемоліз. Однак цей симптом так само добре може бути пов'язаний з рабдоміолізом, опіками або неонатальним жовтяницею.

У новонароджених підвищене значення є фізіологічно обумовленим і вважається нормально збільшеним до певної міри. Ваша печінка ще не працює повноцінно, а тому розщеплює набагато менше білірубіну. Необхідно розрізняти причини виникнення гіпербілірубінемії з більш ніж 80 відсотками загального білірубіну та непрямо згаданим непрямим гіпербілірубіном, для непрямо підкресленої гіпербілірубінемії з невеликою часткою прямого білірубіну та внутрішньопечінкової жовтяниці.

У цьому контексті хворобою Гілберта, синдромом Кріглера-Найжара, синдромом Дубіна-Джонсона або синдромом Ротора можуть бути можливі причини. Це ж стосується гепатиту, цирозу печінки або сильної інтоксикації алкоголем, наркотиками або афлатоксинами.

Сальмонельоз, холангіт та лептоспіроз також слід розглядати як причинних чинників цієї форми гіпербілірубінемії. У випадку безпосередньо підкресленої гіпербілірубінемії з мало непрямим компонентом та оклюзійної жовтяницею, з іншого боку, такі причини, як жовчнокам'яна хвороба, карцинома підшлункової залози, карцинома жовчних проток або атрезія жовчних проток, іноді є найпоширенішими.

Симптоми, недуги та ознаки

Гіпербілірубінемія може проявлятися клінічно різними симптомами. В принципі, безсимптомний перебіг цілком можливий, наприклад, на тлі таких захворювань, як хвороба Меленграхта. У нормі, однак, як мінімум виникає симптом жовтяниці. Жовтяниця відповідає жовтяниці і, залежно від захворювання, може бути передпечінковою, внутрішньопечінковою або післяпечінкової в окремих випадках.

Стадія гіпербулірубінемії впливає на ступінь присутності жовтяниці. Перш за все, відбувається гелеве забарвлення склер, що відбувається через відкладення підвищеного білірубіну. Залежно від причини та типу гіпербілірубінемії можуть виникати інші симптоми та скарги, наприклад, нудота та блювання, біль у животі та діарея. У деяких пацієнтів спостерігається лихоманка та втома. Симптоми, як правило, з’являються одразу після початку захворювання, і зберігаються протягом декількох днів до тижнів.

З часом продукт розпаду також зберігається в іншій частині шкіри і може спричинити знебарвлення у всьому тілі. На пізніх стадіях відкладення накопичуються у внутрішніх органах та всіх інших тканинах організму. Таким чином, при пізній гіпербілірубінемії внутрішні тканини ураженої людини також жовтіють.

Коли білірубін перетинає гематоенцефалічний бар'єр на тлі різних захворювань, можуть з’являтися порушення розвитку, що супроводжують відкладення. Зберігання у життєво важливих органах також може супроводжуватися симптомами та функціональними втратами в уражених органах. Залежно від основного захворювання також можуть бути симптоми, характерні для захворювання, такі як свербіж шкіри.

Діагностика та перебіг захворювання

Білірубін визначають у сироватці крові. Також можливе визначення в крові EDTA або гепарину цільної крові. Діагностуючи гіпербілірубінемію, лікар порівнює загальний білірубін із нормальними значеннями. Якщо вона перевищує 1,1 мг / дл, гіпербілірубінемія присутня. Крім того, лікар повинен визначити, чи є це пряма чи непряма гіпербілірубінемія.

Граничні значення 0,25 мг / дл застосовуються до прямого білірубіну. Для непрямого білірубіну вони становлять 0,8 мг / дл. Для немовлят застосовуються різні діапазони. Визначення причини залежить від загальної клінічної картини і зазвичай включає подальшу візуалізацію.

Ускладнення

Гіпербілірубінемія, тобто надлишок білірубіну вище нормального значення, виникає насамперед на тлі жовтяниці (жовтяниці). Жовтяниця може мати різні причини та ускладнення. Печінкова жовтяниця часто викликається посиленим гемолізом, тобто розпадом еритроцитів, що може призвести до анемії.

Для цього характерне різке падіння працездатності, втома і слабкість. При печінковій жовтяниці проблема криється в печінці. Крім кількох нешкідливих дефектів ферментів, причиною гіпербілірубінемії можуть бути також гепатит або цироз печінки.Якщо не лікувати, то в деяких випадках гепатит може призвести до цирозу печінки, який згодом може перерости в рак печінки.

Рак печінки - небезпечна пухлина, яка смертельна, якщо поставити діагноз занадто пізно. 5-річна виживаність становить всього 10 відсотків. Постпечінкова жовтяниця здебільшого обумовлена ​​холестазом, тобто відставанням жовчі. Постійний тиск у спині може призвести до запалення і, можливо, також до карциноми жовчних проток.

У новонароджених підвищений рівень білірубіну зазвичай нормальний і знову відходить через кілька днів. Однак, якщо вона не повернеться до нормальної норми і збільшується, це може призвести до ядра. Це серйозне ураження центральної нервової системи і може призвести до слабкості, небажання пити і відсутності рефлексів. Якщо не лікувати, хвороба згодом може призвести до психомоторних пошкоджень та судом.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Гіпербілірубінемія виражається у вигляді жовтяниці. Як і жовтяниця, гіпербілірубінемія - це не самостійне захворювання, а симптом. Гіпербілірубінемія є основним захворюванням, при якому перешкоджає розщепленню білірубіну з еритроцитів. Існує багато різних захворювань, які можна вважати можливими тригерами, наприклад:

• гепатит
• Цироз печінки
• Жовчні камені
• Рак жовчних шляхів
• Запалення жовчних проток
• Рак підшлункової залози
• сальмонельоз
• Отруєння алкоголем
• Зловживання наркотичними речовинами

Гіпербілірубінемія може виникати і при жовтяниці новонароджених.

Курс лікування такий же різноманітний, як і захворювання, що лежить в основі гіпербілірубінемії. Має сенс спочатку звернутися до сімейного лікаря. Після перших первинних обстежень він вирішує, яких інших фахівців закликати на терапію. Основні кандидати - інтерністи, гастроентерологи та онкологи. Існує також кілька спадкових захворювань, які призводять до гіпербілірубінемії, такі як синдром Ротора, синдром Дубіна-Джонсона та синдром Кріглера-Найжара.

Люди, які страждають від втрати звичного рівня працездатності або загальної слабкості, повинні звернутися до лікаря. Якщо симптоми зберігаються протягом більш тривалого періоду часу або посилюються, необхідно пройти оглядовий візит до лікаря. Втома, незважаючи на висипання нічного сну, відсутність концентрації уваги чи почуття хвороби, є причинами візиту до лікаря. Знебарвлення шкіри та особливо жовтого кольору обличчя слід оглянути та обробити.

Якщо стілець глиняного кольору або сеча темного кольору, слід звернутися до лікаря. Зміни вказують на умови, які потребують дослідження та лікування. Постійна втома, втрата апетиту або втрата участі в суспільному житті повинен з’ясувати лікар. Небажане схуднення слід розуміти як попередження організму. Якщо це трапиться і змушує вас почувати себе погано, слід звернутися до лікаря.

Якщо щоденні обов'язки чи діяльність більше не можна виконувати, потрібен лікар. Якщо свідомість порушено, захворювання вже прогресує. Потрібно викликати лікаря швидкої допомоги, як тільки станеться втрата свідомості. Заходи з надання першої допомоги необхідні для забезпечення виживання відповідної особи. Якщо спостерігається слабке серце, порушення в роботі кровоносної системи або порушення кровообігу, необхідно звернутися до лікаря.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

У багатьох випадках терапія гіпербілірубінемії не потрібна. В основному, зазвичай приділяють увагу причинно-наслідкові захворювання. Якщо це захворювання відповідає синдрому Ротора або Дубіна-Джонсона, наприклад, терапевтичні заходи, як правило, не потрібні.

Якщо гепатит присутній, лікування може варіюватися від консервативного лікування противірусними препаратами до імунодепресантів та трансплантації печінки. Якщо причину гіпербілірубінемії вдасться усунути, надмірна концентрація речовини в крові зменшиться.

Якщо відкладення не зійдуть зі шкіри, може пройти фототерапія. Під час цієї фототерапії білірубін, що зберігається в шкірі, перетворюється у водорозчинні речовини. Ця водорозчинна речовина відповідає люмірубіну, який завдяки своїй розчинності легко виводиться з організму.

Прогноз та прогноз

Гіпербілірубінемія викликає жовтяницю у більшості людей. Це може статися з багатьох різних причин, саме тому загальний прогноз неможливий. Якщо гіпербілірубінемія виникає внаслідок зловживання алкоголем та наркотиками, наркотики необхідно припинити та скасувати відмову.

В інших випадках гіпербілірубінемія виникає через жовчних каменів або жовчних запалень, які повинен лікувати лікар. Анемія зазвичай призводить до відчуття слабкості. Часто зацікавлена ​​людина відчуває себе невпинним і втомленим і більше не може виконувати фізичні навантаження. Це може призвести до недостатньої ваги і пошкодження кінцівок.

Лікування завжди стосується причинної хвороби. Якщо це гепатит, може бути призначена трансплантація печінки або ліки. Як правило, це обмежує гіпербілірубінемію відносно добре.

Однак у багатьох випадках лікування не потрібно, якщо немає основного захворювання, що загрожує здоров’ю, що призводить до гіпербілірубінемії. У будь-якому випадку, ураженій все-таки слід проконсультуватися з сімейним лікарем, щоб можна було визначити причину гіпербілірубінемії.

профілактика

Гіпербілірубінемію можна запобігти лише в тій мірі, в якій можна запобігти причинно-наслідкові захворювання.

Догляд за ними

У випадку гіпербілірубінемії у людини, яка страждає, зазвичай є дуже мало заходів та варіантів подальшої допомоги. У разі цього захворювання слід звернутися до лікаря на ранній стадії, щоб захворювання можна було діагностувати та лікувати на ранній стадії. Тому слід звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах захворювання.

Самолікування не може відбутися, тому лікування лікаря завжди необхідно при цьому захворюванні. Терапія потрібна лише в дуже небагатьох випадках. Однак навіть без терапії регулярні огляди внутрішніх органів лікарем дуже важливі для запобігання подальших ускладнень.

У багатьох випадках це захворювання робить пацієнтів залежними від прийому ліків. Приймаючи це, слід звернути увагу на правильне і, перш за все, регулярне вживання. Якщо у вас є якісь питання або ви сумніваєтесь, завжди слід спочатку звернутися до лікаря.

Однак у важких випадках необхідна трансплантація органів. Після такої операції слід дотримуватися постільного режиму. Зацікавлена ​​особа не повинна напружувати себе без потреби і зазвичай також потребує турботи та підтримки сім'ї.

Ви можете зробити це самостійно

Оскільки гіпербілірубінемія виникає як симптом широкого кола основних захворювань, загальних порад не можна дати. Важливо суворо дотримуватися вказівок лікаря, регулярно приймати ліки та уникати запуску речовин. З прогностично доброякісними причинами, такими як хвороба Гілберта або синдром Ротора, життя також можливе без будь-яких порушень у повсякденному житті.

Найбільший вплив на якість життя надає жовтяниця, тобто видимі відкладення білірубіну в склерах очей та епідермісі. Це здебільшого косметична проблема, але не кожен пацієнт страждає, оскільки цей симптом проявляється лише при концентрації білірубіну в крові понад 2 мкг / дл. Це повністю оборотно для основних захворювань, які можна успішно лікувати.

Випромінювання світла на шкіру може внести - хоч і малий - внесок у розпад білірубіну, помітного на поверхні. З цієї причини бажано не наносити косметику на уражені ділянки або тримати їх на свіжому повітрі.

У разі гіпербілірубінемії, яка може бути віднесена до наркоманії, окрім терапевтичних заходів, можна також шукати самостійно відповідальних кроків. Відвідування відповідних груп самодопомоги та участь у програмах абстиненції можуть бути важливою опорою в лікуванні, яке пацієнт здійснює незалежно від лікарів.