Сирингомієлія

The Сирингомієлія - це захворювання спинного мозку. Тут вздовж спинномозкового каналу з’являються порожнини (шприц), які заповнені рідиною. Утворення порожнин витісняє і здавлює нерви, що крім порушень чутливості і болю може призвести і до паралічу. Сирингомієлія невиліковна, оскільки вона може рецидивувати, незважаючи на лікування.

Що таке сирингомієлія?

The Сирингомієлія - це захворювання спинного мозку. Спинний мозок розташований у кістковому каналі, де його промивають ліквором. Якщо спинномозкова рідина не може вільно циркулювати, цереброспінальна рідина накопичується. Завдяки переважаючому тиску лікер шукає новий шлях і утворює порожнини, де збирається рідина. Ці порожнини можуть утворюватися уздовж спинного мозку, а також у нижніх відділах мозку.

Якщо шприц знаходиться в мозку, можна говорити про сирінгобульбі. Розрізняють первинну та вторинну сирингомієлію. Первинна сирингомієлія вроджена і розвивається з роками. У вродженому варіанті порожнини заповнені спинномозкової рідиною (ліквором). При вторинній (набутій) сирингомієлії порожнини також заповнюються ліквором, хоча концентрація білка тут значно підвищується.

Внаслідок утворення порожнини нервова тканина зміщується, що залежно від ступеня вираженості призводить до більш-менш важких неврологічних симптомів. Може виникнути порушення чутливості, біль, оніміння та параліч. Якщо сирінгомієлія не лікується належним чином, паралегічний синдром неминуче розвиватиметься в подальшому.

причини

The Сирингомієлія має кілька причин, залежно від того, первинний чи вторинний варіант.

При первинній (вродженій) сирингомієлії зазвичай присутня так звана мальформація Кіарі. Це вада розвитку, яка виявляється в області переходу між головним і спинним мозком. Тут мозочок - також відомий як довгастий мозок - переміщується в спинномозковий канал. Причиною є порушення розвитку ембріональної системи між четвертим та шостим тижнем вагітності.

Оскільки мозочок зміщується і тим самим блокує спинномозковий канал, також порушується циркуляція ліквору. Багато років може пройти, перш ніж утвориться порожнина (шприц). Зазвичай уражається область між шийним і грудним відділом хребта.

Вторинна сирингомієлія найчастіше набувається внаслідок нещасного випадку або травми. Це я. г. Р. Травми хребта із залученням спинного мозку. Клінічні оцінки показали, що біля шести відсотків цих випадків розвивається сирингомієлія в наступні роки.

Ще одна причина сирингомієлії - це запалення шкіри головного або спинного мозку, також відоме як шкіра павука. Це запалення часто є наслідком менінгіту. Якщо шкіра спинного мозку запалена, можуть виникати так звані спайки з навколишньою тканиною, що погіршує потік ліквору.

Пухлини спинного мозку - ще одна можлива причина. Вони також можуть порушити циркуляцію спинномозкової рідини. Однак комбінації згаданих причин також можуть зустрічатися, особливо у набутих сирингомієліях.

Симптоми, недуги та ознаки

Залежно від місця розташування порожнинного утворення в спинному мозку сирингомієлія може проявлятися через різні симптоми. Типовими є сильні болі в області голови, плечей та рук, які постраждалі характеризують як різкі, пекучі або тупі. Окремі ділянки шкіри кінцівок можуть бути порушені розладами чутливості, часто спостерігається виражена нечутливість до тепла - але також можлива підвищена чутливість до холоду чи спеки.

Іноді навіть легкі дотики сприймаються як болючі, і багато пацієнтів повідомляють про поколювання або поколювання в кінцівках. Крім того, можуть виникати запаморочення, порушення координації та нестійка хода, а також тимчасові розлади пам’яті. Інші можливі ознаки - це м’язові судоми, неконтрольоване посмикування м’язів та параліч:

Порушення сфінктера сечового міхура або кишечника призводить до нетримання сечі або калу. Захворювання може призвести до порушення слуху та зору, також може бути обмежена мова. Сексуальні дисфункції не рідкість: хоча вони в основному помітні у жінок через знижене лібідо, у чоловіків часто спостерігається еректильна дисфункція аж до імпотенції.

У міру прогресування захворювання в області голови та хребта можуть розвиватися вади розвитку та запалення. Неспецифічними симптомами сирингомієлії є швидка втома, загальна слабкість, безсоння та депресивні настрої, які можуть перерости в депресію.

Діагностика та перебіг

Діагноз ставиться Сирингомієлія використовуючи методи візуалізації, такі як В. МРТ, КТ та рентген. За допомогою контрастних речовин спинномозковий канал можна чітко візуалізувати, так що видно порожнини. Подальші магнітно-резонансні обстеження також можуть показати потік ЧСС. Тут можна виявити навіть найменші зміни або порушення.

Щоб виключити причину запалення, тобто г. Зазвичай проводять так звану поперекову пункцію. Зразок ліквору береться з нижньої ділянки поперекового відділу хребта за допомогою канюлі. Перш ніж розглядати операцію, часто застосовується так звана мієлографія. Простір CSF проколюється під контролем рентгенівських променів.

Після введення контрастного речовини рентгенівські промені застосовують для визначення того, наскільки може розширюватися спинномозковий канал. Зображення показують, чи порожнина безпосередньо пов’язана зі спинномозковим каналом та як вона структурована.

Сирингомієлія - ​​захворювання, що повільно прогресує. Особливо в первинному (вродженому) варіанті сирінгомієлія розвивається лише повільно або також може прийти в глухий кут і регресувати. У приблизно 20 відсотків усіх постраждалих навіть операція не може зупинити сирингомієлію.

Набута внаслідок нещасного випадку сирингомієлія виявляє сильно дегенеративний перебіг, тобто постійно погіршується. Прогноз або подальший перебіг залежить від причини, особливо якщо пухлини є пусковим механізмом сирингомієлії. Крім пошкодження нервів, часто порушується кровопостачання спинного мозку. Через це параплегія зазвичай є результатом. Хірургія не може усунути сирингомієлію, але вона може покращити якість життя постраждалої людини.

Ускладнення

У гіршому випадку сирингомієлія може призвести до паралічу та різних сенсорних розладів. Цей параліч незворотний і тому його більше не можна змінити. Навіть при лікуванні не всі скарги зазвичай можуть бути обмежені. Хворі страждають від сильних болів через хворобу.

Вони можуть виникати в області спини, шиї та рук. Біль також поширюється на інші регіони. Через порушення чутливості в повсякденному житті можуть бути і обмеження. Зокрема, молоді люди можуть проявляти спастичність і посмикування в м’язах через сирингомієлію.

У багатьох випадках їх дражнять і знущаються, особливо в дитячому садку чи школі, що може призвести до психологічних ускладнень або депресії. Розвиток дитини також значно обмежений. Параліч можна обмежити за допомогою різних методів терапії.

Однак це рідко призводить до абсолютно позитивного перебігу захворювання. Однак сама тривалість життя не впливає негативно. Якщо пухлина утворилася, її потрібно видалити. Подальший перебіг захворювання значною мірою залежить від успіху цього втручання.

Ви можете знайти свої ліки тут

Коли потрібно звертатися до лікаря?

За допомогою сирингоміелії особа залежить від медичного огляду та лікування, щоб симптоми могли бути полегшені. Самолікування тут також не може відбутися, так що людина, яка постраждала, завжди залежить від обстеження. Чим раніше розпочато обстеження та лікування сирингомієлії, тим краще буде подальший перебіг захворювання. Тому слід звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах.

Слід звернутися до лікаря, якщо у постраждалої людини раптово виникають серйозні проблеми із зором. Зазвичай вони виникають без особливих причин і залишаються постійними. У гіршому випадку це може призвести до повної сліпоти, хоча сирингомієлія не завжди повинна постраждати від обох очей. Не рідкість порушення пігменту або інші скарги на шкіру вказують на захворювання і повинні бути оглянуті лікарем. Зазвичай захворювання може лікувати лікар загальної практики або офтальмолог. Тривалість життя постраждалої людини не обмежується сирингомієлією.

Лікування та терапія

Лікування a Сирингомієлія в першу чергу спрямована на купірування симптомів. Оскільки захворювання пов'язане з болем з самого початку, слід розпочати адекватну терапію болю. Оскільки сирингомієлія є повзучим захворюванням, фізіотерапію та трудотерапію слід проводити з самого початку. Тут ви навчитеся боротися з хворобою та пов’язаними з цим неврологічними збоями та інтегрувати їх у повсякденне життя.

Хірургічне втручання - єдиний варіант зупинити сирингомієлію або сповільнити її протягом. При нейрохірургічній процедурі в порожнину вставляється так званий шунт (трубка), щоб рідина могла стікати. Однак ця процедура несе певні ризики, оскільки шунт повинен залишатися в спинному мозку, щоб забезпечити постійне дренування. Сам шунт також може викликати сирингомієлію, оскільки він, як чужорідне тіло, може порушити циркуляцію ліквору. Крім того, збудники можуть проникати через шунт або рану і викликати запалення.

Інша хірургічна процедура - це ящур (операція декомпресії foramen magnum). Під час цієї процедури отвір у черепі розширюється у напрямку до спинного мозку. Перші два хребетні дуги видаляються. Якщо пухлина є причиною сирингомієлії, її видаляють хірургічним шляхом. Якщо шкіра спинного мозку злипається, її хірургічно розпушують, щоб ліквор знову міг вільно текти.

При всіх варіантах лікування, однак, слід враховувати, що сирингомієлія невиліковна і може рецидивувати.

профілактика

На сьогоднішній день невідомі адекватні заходи, які допоможуть би їм Сирингомієлія може запобігти.

Догляд за ними

У більшості випадків постраждалі мають дуже мало або обмежені варіанти подальшого догляду за сирингомієлією, оскільки це відносно рідкісне захворювання.Щоб в подальшому не було інших ускладнень чи скарг, уражена особа повинна проконсультуватися з лікарем на ранній стадії.

При перших ознаках або симптомах захворювання слід звернутися до лікаря. Однак у більшості випадків сирингомієлія викликає у дитини різні вади розвитку, так що дитина залежить від інтенсивної терапії у своєму повсякденному житті. Як правило, сирінгомієлію не можна лікувати під час вагітності, так що різні пороки та вади можна виправити лише після народження дитини.

У багатьох випадках хворі на сирингомієлію також залежать від допомоги та опіки власних сімей. Це в першу чергу полегшує або запобігає можливі депресії та інші психологічні розлади. Навіть після успішної процедури регулярні огляди та обстеження у лікаря дуже важливі для контролю поточного стану сирингомієлії. Як правило, це захворювання не скорочує тривалість життя пацієнта.

Ви можете зробити це самостійно

Сирінгомієлія не завжди одразу впізнається як така у повсякденному житті. Тому важко ініціювати правильні заходи самодопомоги. Якщо виникають типові симптоми, пацієнтам із ризиком слід на ранній стадії звернутися до лікаря. Після встановлення діагнозу існує кілька способів, як люди можуть зменшити свої страждання.

Хоча фізичні навантаження та стрес посилюють характерні основні болі, розслаблення перерви та заспокійливі препарати забезпечують поліпшення. Однак звичайні препарати та нейроанальгетики часто допомагають лише тимчасово. Тому пацієнти повинні бути обережними з фізичними навантаженнями і займатися лише щадними видами спорту. Налаштування життєвих і трудових обставин для них неминуче. Незалежно від того, чи постраждалі довго стоять на ногах, сидячи або лежачи, їм завжди потрібно змінити поставу. Це сприятливо впливає на повсякденну діяльність і сильно обмежує людей. Звичайний розпорядок дня навряд чи можливий.

Ось чому потрібно регулярна фізіотерапія після реабілітації. Залежно від перебігу захворювання та індивідуальної ситуації лікар може призначити психотерапію. З одного боку, це допомагає пацієнтові прийняти захворювання, а з іншого - забезпечує більшу самооцінку в повсякденному житті.