Вибірковий дефіцит імуноглобуліну А

Під назвою селективний дефіцит імуноглобуліну А розуміється як вроджений імунний дефект. Недолік імуноглобуліну А, специфічного класу антитіл, характерний для селективного дефіциту імуноглобуліну А. Постраждалі можуть вести життя без симптомів, і вони, швидше за все, розвинуть респіраторні інфекції, ніж люди, які не страждають селективним дефіцитом імуноглобуліну А.

Що таке селективний дефіцит імуноглобуліну A?

Більше 50 відсотків усіх постраждалих не мають скарг. Це відбувається тому, що функція відсутнього імуноглобуліну А замінюється імуноглобуліном В, який присутній у слизових оболонках.
© dariaren - stock.adobe.com

З селективний дефіцит імуноглобуліну А є вродженим імунним дефектом. Характерним для дефекту є відсутність або також зниження імуноглобуліну А, тоді як всі інші ізотипи імуноглобуліну відповідають нормі. Селективний дефіцит імуноглобуліну А є одним з найпоширеніших імунодефіцитів, при цьому етнічне походження відіграє важливу роль.

Хоча частота в арабському регіоні становить 1: 142, ймовірність в Японії становить 1: 18 500. Хоча селективний дефіцит імуноглобуліну А є досить поширеним захворюванням в Африці та західному світі, в Азії це зовсім навпаки.

причини

Причина селективного дефіциту імуноглобуліну А ще не відома. Однак дефіцит є наслідком недостатнього дозрівання або недостатнього вироблення імуноглобуліну А у В-клітинах. Селективний дефіцит імуноглобуліну А далі диференціюється на IgA1 та IgA2. Лікар використовує IgA1 для позначення мономерного імуноглобуліну (циркулюючої сироватки), а IgA2 - імуноглобуліну димери (секреторного імуноглобуліну).

Іноді наркотики - включаючи фенітоїн та пеніциламін - а також інфекції (наприклад, вірус Епштейна-Барра або вроджена краснуха) можуть спровокувати набутий селективний дефіцит імуноглобуліну А. Інші причини чи фактори, що сприяють цьому, ще не підтверджені.

Симптоми, недуги та ознаки

Ступінь дефіциту селективного імуноглобуліну А надзвичайно мінлива та індивідуальна. Більше 50 відсотків усіх постраждалих звільнені від скарг. Це відбувається тому, що функція відсутнього імуноглобуліну А замінюється імуноглобуліном В, який присутній у слизових оболонках. Однак 30 відсотків пацієнтів страждають рецидивуючими респіраторними інфекціями. У рідкісних випадках пацієнти скаржаться на скарги, які в основному впливають на травну систему.

Іноді можуть виникати аутоімунні або пухлинні захворювання, а також алергія, які пов'язані з селективним дефіцитом імуноглобуліну А. Тому можливі такі скарги та захворювання - в рамках селективного дефіциту імуноглобуліну А: інфекції (бронхіт, пневмонія, синусит), аутоімунні захворювання (червоний вовчак, целіакія, хвороба Крона та ревматоїдний артрит.

Виразковий коліт та алергія, такі як атопія, харчова непереносимість та алергічна бронхіальна астма) можуть спровокувати селективний дефіцит імуноглобіну А, як і пухлинні захворювання (тимоми, лімфоми, пухлини травної системи, пухлини легенів та рак шлунка) та проблеми з травною системою (діарея) .

Вибірковий дефіцит імуноглобуліну А проявляється насамперед через захворювання, пов'язані з дефіцитом, але не із специфічними симптомами та скаргами, викликаними дефіцитом.

Діагностика та перебіг захворювання

На основі повторного визначення концентрації імуноглобуліну А лікар може діагностувати селективний дефіцит імуноглобуліну А. Пацієнти, які страждають на селективний дефіцит імуноглобуліну А, мають надзвичайно низьке значення імуноглобуліну А, яке нижче 0,3 г / л. В основному впливають два підкласи IgA1 та IgA2, тоді як значення IgM є нормальним.

Будь-які інші імунодефіцити, а також вторинний дефіцит імуноглобуліну А повинні бути виключені до встановлення діагнозу селективного дефіциту імуноглобуліну А. Часто діагноз заснований на процесі усунення; Це означає, що всі інші захворювання, які можна було б розглянути, були виключені, щоб встановити діагноз селективного дефіциту імуноглобуліну А.

У пацієнтів із селективним дефіцитом імуноглобуліну А нормальна тривалість життя. Прогноз та перебіг захворювання сприятливі, якщо інших захворювань немає. Якщо у дітей діагностують селективний дефіцит імуноглобуліну А, існує ймовірність, що дефіцит регресує. Однак іноді селективний дефіцит імуноглобуліну А також може призвести до СРВ; прогноз тут менш сприятливий. Як і у випадку скарг, хвороба індивідуальна і мінлива, тому точних прогнозів та прогнозів неможливо зробити.

Ускладнення

Це захворювання не повинно призводити до серйозних скарг або ускладнень у кожному випадку. Часто постраждалі можуть вести звичайне життя, хоча частіше вони страждають респіраторними захворюваннями. Ці інфекції відносно поширені і можуть знизити якість життя. Цей дефіцит також може спричинити проблеми з травленням, що може призвести до болю в животі або шлунку.

Захворювання також може призвести до утворення пухлин. Уражені часто страждають від непереносимості різної їжі і так само часто від діареї або пухлин у шлунку та кишечнику. У багатьох випадках хвороба розпізнається пізно, оскільки симптоми не особливо характерні і не одразу вказують на захворювання.

З цієї причини лікування зазвичай пізно. Само лікування зазвичай проводиться за допомогою медикаментів або переливання крові. Ускладнень немає. Однак симптоми не можуть бути повністю обмежені. Тривалість життя пацієнта також може бути скорочена через хворобу.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Селективний імуноглобулін Дефіцит - це вроджений імунодефіцит. У цьому відношенні є певна ймовірність того, що вона буде виявлена ​​рано. Однак проблема полягає в тому, що цей імунодефіцит часто проявляє лише легкі симптоми. Поки що немає причинного лікування.

Постраждалим не вистачає імуноглобуліну А, певного типу антитіла. Відсутність цього антитіла не викликає жодних симптомів у половини уражених. В інших постраждалих осіб спостерігається скупчення респіраторних інфекцій. Небезпечно також, що дефіцит селективного імуноглобуліну А може призвести до подальших вторинних захворювань. Приклади включають захворювання травної системи, аутоімунні захворювання, такі як целіакія, хвороба Крона або червоний вовчак. Крім того, селективний дефіцит імуноглобуліну А може призвести до харчової алергії на молочний білок, атопію або алергічну бронхіальну астму.

Схильність до деяких пухлинних захворювань у багатьох страждаючих зростає. Якщо є селективний дефіцит імуноглобуліну А, спочатку слід усунути інші імунодефіцити. Тому доцільно звернутися до лікаря, якщо у вас є стійкі проблеми з імунітетом або інфекції і вказати на проблеми з імунодефіцитом.

Інфузія з імуноглобулінами є контрпродуктивною у разі селективного дефіциту імуноглобуліну А. Це може призвести до важких алергічних наслідків, оскільки введена речовина сприймається організмом як невідоме і вороже. Переливання крові також може викликати небезпечні реакції. Тому рекомендується екстрена картка тим, хто постраждав, діагноз якого підтверджений.

Терапія та лікування

Лікування в першу чергу базується на полегшенні симптомів і недуг. Не існує так званого лікування причин. Тому пацієнти, які не мають симптомів, також не потребують ніякого лікування або терапії; більшість, тобто понад 50 відсотків усіх постраждалих, тому не отримують медикаментозного лікування і тому не відчувають жодних обмежень у своєму житті.

Якщо трапляються інфекції, пов’язані з селективним дефіцитом імуноглобуліну А, віруси або збудники повинні лікуватися та боротися з ними. Тут лікарі зазвичай призначають антибіотики. Іноді також можна застосовувати профілактичну терапію антибіотиками, щоб заздалегідь можна було боротися з попередженнями та запобігати будь-яким повторним інфекціям.

Внутрішньовенні вливання імуноглобулінів зазвичай не відбуваються; Пацієнти, які страждають на селективний дефіцит імуноглобуліну А, виробляють самі антитіла, які - якщо додаються імуноглобуліни - можуть призвести до алергічних реакцій при передачі імуноглобулінів. З цієї причини селективний дефіцит імуноглобуліну А є найважливішим протипоказанням для будь-якої терапії IVIG.

З цієї причини існує ризик виникнення алергічних реакцій - при переливанні крові. З цієї причини людям, які страждають на селективний дефіцит імуноглобуліну А, рекомендується завжди мати при собі посвідчення екстреної допомоги та, якщо плануються якісь втручання, повідомити лікаря. Інші методи терапії або лікування в даний час не доступні або не використовуються.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системи

профілактика

Селективний дефіцит імуноглобуліну А не можна запобігти. Оскільки це вроджений імунодефіцит, хоча причина ще не з'ясована до кінця, захворювання не можна запобігти.

Догляд за ними

У разі імунодефіциту селективного дефіциту імуноглобуліну А подальша допомога обмежується симптоматичною терапією. Через підвищений ризик інфікування, догляд в основному включає лікування та полегшення будь-яких інфекцій, які можуть виникнути, особливо дихальних шляхів і, рідше, органів травлення, за допомогою антибіотиків. В деяких випадках необхідна профілактична терапія антибіотиками протягом більш тривалого періоду часу.

Тут важливо, щоб пацієнт знав про підвищений ризик респіраторних інфекцій і намагався своєчасно та цілеспрямовано лікувати збудників за допомогою медичної допомоги. При цьому захворюванні все ще підвищений ризик розвитку пухлин або аутоімунних захворювань, таких як хвороба Крона або ревматоїдний артрит.

Існує також можливість розвитку алергії, а також харчової непереносимості, яку часто можна полегшити певною дієтою. Тому необхідно регулярно проводити обстеження після діагностики. Через ризик виникнення алергічних реакцій на переливання крові особа з селективним дефіцитом IgA повинна носити посвідчення особи для екстреної допомоги.

Селективний дефіцит імуноглобуліну А неможливо вилікувати. Однак для більшості хворих можливе майже безсимптомне життя, а тривалість життя нормальна або лише незначно знижена.

Ви можете зробити це самостійно

Проблеми, спричинені селективним дефіцитом імуноглобуліну А, можна зменшити за допомогою профілактичних заходів. У повсякденному житті цілеспрямований контроль збудника зменшує ризик респіраторних інфекцій, астми та екземи. Вроджена хвороба часто призводить до інфекцій, саме тому для уражених важливо своєчасно та цілеспрямовано лікувати збудників хвороби.

Приймаючи антибіотики, пацієнти повинні суворо дотримуватися приписів лікаря.Тим часом лікування наркотиками вже проводиться профілактично, щоб максимально знизити симптоми. Однак, оскільки це генетичне захворювання, існує фармакологічна терапія. Для постраждалих це означає, що вони повинні бути особливо обережними у певних ситуаціях.

Якщо відбувається переливання крові, існує ризик виникнення алергічної реакції. З цієї причини доцільно, щоб відповідні особи завжди мали при собі посвідчення екстреної допомоги. У разі невідкладної допомоги або втручання лікарі негайно знають про захворювання з дефіцитом і можуть вжити відповідних запобіжних заходів. Для самих пацієнтів має сенс вчасно діяти у випадку інфекції чи іншої хвороби, щоб запобігти ускладненням. Довірчі стосунки з сімейним лікарем допомагають.