Pityriasis rubra pilaris

The Pityriasis rubra pilaris (PRP) - дуже рідкісне шкірне захворювання, яке часто плутають з псоріазом. Незважаючи на подібні симптоми, цей синдром - це група різних шкірних захворювань, які не пов'язані між собою. Pityriasis rubra pilaris зазвичай лікується самостійно.

Що таке pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris являє собою збірний термін для різних шкірних захворювань з однаковими симптомами, а в рідкісних випадках причиною може бути мутація гена. Однак причина зазвичай незрозуміла. Також називається pityriasis rubra pilaris Колючка або Хвороба Деверджі призначений. Вперше він був описаний у 1856 році паризьким дерматологом Марі Гійом Девергі.

Захворювання зустрічається дуже рідко. У медичній літературі воно подано з вірогідністю 1 на 1 000 000 або 1 на 500 000. Pityriasis rubra pilaris не є небезпечним захворюванням. Але для нього характерна поява сверблячих шкірних вузликів на тулубі та голові. Часто це починається з волосяних фолікулів. Подразнення шкіри виявляються плямистими, з плавним переходом до плоскої шкірної висипки (еритродермія). У більшості випадків захворювання виникає у віці від 40 до 60 років.

причини

Причини pityriasis rubra pilaris в більшості випадків не відомі. Спочатку передбачалося, що існує рівномірне захворювання, яке було спадковим. Сьогодні відомо, що лише близько п’яти відсотків усіх випадків очевидно спадкові. Вважається, що мутації гена CARD14 у місці розташування генів 17q25.3 є причиною захворювання. Спадщина є аутосомно-домінантною. Однак бувають і спорадичні випадки. Однак ця мутація гена викликає нетипову для юнацької форми захворювання.

Крім того, якщо цей ген успадковується домінантно, захворювання не завжди має спалахнути. Швидше було встановлено, що існує шість різних типів Pityriasis rubra pilaris:

• класичний дорослий тип
• нетиповий для дорослих тип
• класичний неповнолітній тип
• описаний неповнолітній тип
• нетиповий неповнолітній тип
• PRP-асоційований ВІЛ

Більшість випадків pityriasis rubra pilaris не є спадковими. Однак точного генезу захворювання невідомо. Дуже рідкісна спадкова форма лікується значно складніше, ніж інші форми. Зв'язок з раком шкіри підозрюється у класичному дорослому типі.

Однак захворюваність на рак шкіри при виникненні цього типу також невідома. Деякі дослідження говорять про порушення в переробці вітаміну А як причини pityriasis rubra pilaris. Але також враховується неправильна реакція імунної системи.

Симптоми, недуги та ознаки

Pityriasis rubra pilaris проявляється яскраво-червоними, загостреними вузликами на тулубі, голові та розгиначах кінцівок. На шкірі також є луската еритема. Вузлики зазвичай починаються на волосяних фолікулах. Між вузлами є нормальна шкіра, завдяки чому подразнення шкіри здається плямистим. Уражені ділянки шкіри відчувають шорсткість і відчувають решітку. На шкірі також спостерігається посилення утворення мозолів.

На долонях рук спостерігається не тільки посилене утворення мозолів, але і тріщиноподібні сльози на шкірі (рагади). Спостерігається постійний помірний свербіж. Загальне почервоніння шкіри може виникнути в гострій фазі. Однак у будь-який час не виникають загальні симптоми, такі як лихоманка або втома. Однак перебіг захворювання залежить від наявного типу. У найбільш поширеному класичному типі для дорослих захворювання починається лише в зрілому віці.

Симптоми вщухають самостійно через кілька років і знову виникають лише у виняткових випадках через певний час. При нетиповому для дорослого типу симптоми проявляються і в зрілому віці. Але вони можуть тривати двадцять і більше років, перш ніж вони відійдуть. У класичному неповнолітньому типі симптоми з’являються в підлітковому віці і зазвичай знову зникають протягом року. Тут також вони можуть з’явитися пізніше.

При визначеному неповнолітньому типі поодинокі симптоми виникають навіть у дітей на долонях рук, ліктях, колінах і підошвах стоп, які знову стихають у період статевого дозрівання. Атиповий неповнолітні тип захворювання носить генетичний характер. Вона починається до народження і триває нескінченно. ВІЛ-асоційований PRP важко піддається лікуванню.

Діагностика та перебіг захворювання

Pityriasis rubra pilaris схожий на псоріаз і зазвичай його можна діагностувати лише за допомогою шкірної біопсії. Вже є вказівки на PRP, якщо лікування передбачуваного псоріазу не призводить до успіху.

Ускладнення

У хвороби pityriasis rubra pilaris уражені в основному страждають різними шкірними скаргами. Вони в першу чергу дуже негативно впливають на естетику пацієнта і можуть значно зменшити їх. У багатьох випадках хворі страждають комплексами неповноцінності або значно зниженою самооцінкою. Знущання та дражництво також можуть виникати і негативно впливати на психіку відповідної людини.

Як правило, постраждалі також страждають від сильного свербіння шкіри через pityriasis rubra pilaris, а також від лихоманки. Пацієнт також стає втомленим і виснаженим. Самі симптоми можуть згасати самостійно. Симптоми стихають, особливо в період статевого дозрівання.

Причинно-наслідкове лікування pityriasis rubra pilaris, на жаль, неможливо. За допомогою кремів і мазей, однак, симптоми захворювання можна значно полегшити. Як правило, особливих ускладнень немає. Світлотерапія також можлива і призводить до позитивного перебігу захворювання. Тривалість життя хворого не впливає на хворобу.

Терапія та лікування

Pityriasis rubra pilaris неможливо вилікувати при лікуванні. Однак симптоми зазвичай проходять самостійно. Однак якщо є подразнення шкіри, допомагають актуальні креми та мазі, що містять сечовину та молочну кислоту. Це дозволить зберегти шкіру вологою. При пероральному прийомі вітаміну А в деяких випадках спостерігалося значне поліпшення симптомів.

Крім того, можуть застосовуватися препарати, які уповільнюють ріст клітин шкіри. Для цього зарекомендували себе ретиноїди ацитретин або ізотретиноїн. Вони даються усно. Терапія ультрафіолетом із додатковим медикаментозним лікуванням також обіцяє хороші результати.

Прогноз та прогноз

Подальший перебіг pityriasis rubra pilaris зазвичай дуже залежить від того, коли хвороба розпізнається і наскільки важкою вона є у людини, яка постраждала. З цієї причини постраждала людина в ідеалі повинна якомога раніше звернутися до лікаря та розпочати лікування, щоб не було інших скарг чи ускладнень.

Самолікування зазвичай не може відбуватися при pityriasis rubra pilaris, тому лікування лікарем завжди необхідно. Якщо хворобу взагалі не лікувати, поліпшення не відбувається і симптоми можуть поширитися на інші частини тіла і тим самим значно знизити якість життя постраждалої людини.

Лікування pityriasis rubra pilaris може значно полегшити та обмежити симптоми за допомогою медикаментів та різних кремів або мазей. Однак повне вилікування не завжди можливо, щоб ті, хто постраждав, продовжували хворіти від хвороби. Загалом, здорове харчування, зокрема, може позитивно впливати на подальший перебіг цього захворювання і в деяких випадках заважати його повторному виникненню. Тривалість життя ураженої людини цим захворюванням не скорочується.

профілактика

Оскільки причини pityriasis rubra pilaris невідомі, на жаль, не можна давати рекомендацій щодо її профілактики. У будь-якому випадку шкіру слід також оглянути на можливий ризик раку шкіри після виникнення PRP.

Догляд за ними

У більшості випадків ті, хто страждає на пітіріаз rubra pilaris, мають лише декілька, і немає спеціальних заходів для прямого подальшого догляду. Постраждалим слід проконсультуватися з лікарем на ранній стадії, щоб захворювання не призводило до ускладнень чи інших скарг у подальшому перебігу. Чим раніше звернеться до лікаря, тим краще буде подальший перебіг захворювання.

З цієї причини постраждалим слід в ідеалі звернутися до лікаря при перших симптомах та ознаках захворювання. У деяких випадках симптоми проходять самостійно, тому ніякого спеціального подальшого догляду не потрібно чи неможливо. Однак у деяких випадках світлотерапія може полегшити симптоми та покращити якість життя постраждалої людини.

Для полегшення симптомів також можна приймати різні ліки. Постраждалі завжди повинні звертати увагу на правильну дозування та регулярний прийом ліків. Якщо у вас є якісь питання або вам незрозуміло, завжди слід спочатку звернутися до лікаря. У більшості випадків pityriasis rubra pilaris не скорочує тривалість життя постраждалої людини і її можна вилікувати відносно легко.

Ви можете зробити це самостійно

Різні, рідко зустрічаються шкірні захворювання підсумовуються під терміном Pityriasis rubra pilaris, але вони самі по собі нешкідливі. Тим не менш, постраждалі часто сильно страждають від них. В основному це пов’язано з пустулами, які також з’являються на видимих ​​ділянках тіла і іноді сильно спотворюють хворого. Молодих пацієнтів можуть знущатись чи дражнити, але старші пацієнти з pityriasis rubra pilaris також можуть втратити самооцінку.

Тому рекомендується психотерапія або поведінкова терапія як супутнє лікування. Багато з постраждалих також вважали групову терапію корисною, оскільки вона дала їм змогу краще зрозуміти та оцінити реакції їхніх людей. В основному пацієнти, які страждають від pityriasis rubra pilaris, повинні регулярно доглядати за своєю шкірою мазками, призначеними для них. Масляні ванни, лосьйони, що містять сечовину та / або молочну кислоту, і ніжна шкірка також можуть покращити колір обличчя і зменшити свербіж. Деякі пацієнти також мали хороший досвід терапії ультрафіолетовим світлом.

Харчування здорової дієти завжди корисно при шкірних захворюваннях. Готові продукти та фастфуд, що містять жир та цукор, часто пов’язані з ураженнями шкіри. Тому варто вживати свіжі продукти, багаті вітамінами, оскільки вони підтримують процес загоєння. Оскільки організм детоксифікує через шкіру, серед іншого, доцільно уникати токсинів, таких як нікотин та алкоголь.