Хвороба Педжета

Як Хвороба Педжета це захворювання скелета, відоме також як Остеодистрофія деформаційна відомий. При хворобі Педжета порушується кістковий метаболізм, внаслідок чого відбувається потовщення кісток. Страждаючі хворобою Педжета дуже чутливі до переломів та деформацій.

Що таке хвороба Педжета?

З Хвороба Педжета також відомий як Остеодистрофія деформаційна і є захворюванням кісткового опорно-рухового апарату. Через надактивний метаболізм кісток з часом кістки потовщуються.

Особливо страждають хребет, тазові кістки та кістки нижніх та верхніх кінцівок. Остеодистрофія деформація зазвичай виникає з 40 років. Оскільки хвороба Педжета часто протікає без симптомів, вона або не виявляється зовсім, або лише випадково. В. Рентгенівські знімки беруть через інші скарги.

Кістки не складаються з нерухомих, статичних структур, але постійно переробляються. Особливо задіяні два різні типи клітин - остеокласти та остеобласти. Остеобласти використовуються для нарощування кісткової речовини, остеокласти їх руйнують. Зазвичай накопичення і розпад знаходяться в рівновазі, тоді як при хворобі Педжета цей процес є некоординованим.

причини

Причини однієї Хвороба Педжета багато в чому невідомі. Вважається, що генетичний дефект відповідає за аномальний метаболізм кісток.

В даний час також ведеться дискусія про те, чи можлива тригена зараження певним типом вірусу, але на сьогодні не представлено достовірних результатів.

Симптоми, недуги та ознаки

У 90 відсотків усіх хворих немає симптомів і скарг. У цих випадках діагноз зазвичай взагалі не ставиться. Однак у десяти відсотків страждаючих хворобою Педжета є різні проблеми. Тріщини і розриви в кістках часто призводять до сильного болю в кістках.

Це може призвести до нерівностей і неправильних навантажень, що, в свою чергу, призводить до болю в суглобах і м’язах. Біль часто описують як дифузний, тягне біль в уражених місцях і виникає насамперед вночі. В ході захворювання в кістках розвиваються деформації, які також видно зовні.

До типових відносять укорочення гомілки, викривлення хребта або збільшення ділянки голови. Ще один можливий симптом хвороби Педжета - перегрів уражених частин тіла. Через посилений кровотік розвиваються нові кровоносні судини, які можуть розширюватися і запалюватися через високий місцевий артеріальний тиск.

Компресія нервової тканини може призвести до зниження слуху, сліпоти або болю або навіть порушення функції центральної нервової системи. У рідкісних випадках можуть розвиватися злоякісні пухлини, особливо на кістках в малому тазі, стегнах і на руках. Перші ознаки цього - значне погіршення наявних симптомів і посилення деформації уражених кісток.

Діагностика та перебіг

Там а Хвороба Педжета не завжди проявляє симптоми, їх важко діагностувати. Зазвичай він виявляється випадково під час іншого обстеження.

Якщо є підозра на хворобу Педжета, проводяться наступні тести. Фермент лужної фосфатази (АР) визначають за допомогою аналізу крові, оскільки АП можна використовувати для визначення активності остеобластів. Остеокласти визначають за допомогою зразка сечі. Тут визначається значення амінокислоти гідроксипроліну.

Крім того, такі візуальні процедури, як B. Для визначення того, які кістки в скелеті уражені, використовуються рентгенівські, КТ та МРТ. Ділянки з підвищеним ремоделюванням кісток можна особливо добре визначити за допомогою сцинтиграфії кісток.

Перебіг хвороби Педжета залежить від стадії захворювання та наскільки він важкий. Оскільки хвороба Педжета не завжди має симптоми, вона може залишитися непоміченою, а уражена людина може вести цілком нормальне життя.

В інших випадках ремоделювання кісток відбувається дуже швидко, що може призвести до вторинних захворювань. Залежно від того, яка область уражена, це може призвести до обмеження руху та болю. Потовщення на хребті можуть здавити виїзні нервові тракти, так що можуть відбутися розлади чутливості та параліч. Якщо череп уражений хворобою Педжета, з часом це може призвести до зниження слуху і сліпоти. Окрім хвороб нирок та серцевої недостатності, хвороба Педжета в рідкісних випадках може перерости в кісткову пухлину.

Ускладнення

Хвороба Педжета викликає у пацієнтів сильний біль у кістках. Також виникає напруга, що значно знижує якість життя постраждалої людини. У більшості випадків постраждалі також страждають від спазмів у м’язах і більше не можуть легко виконувати звичайні заняття або займатися спортом. Крім того, гомілки уражених значно скорочуються, а пацієнти страждають від теплих кінцівок.

У міру прогресування захворювання хвороба Педжета також призводить до зниження слуху. Особливо у дітей та молоді втрата слуху може призвести до серйозних психологічних скарг або депресії. Як правило, хворобу Педжета лікують пізно, оскільки вона діагностується пізно і лише випадково.

Це захворювання також призводить до розладів чутливості і, нечасто, паралічів на різних ділянках тіла. Постраждалі також можуть осліпити. Причинно-наслідкове лікування хвороби Педжета зазвичай неможливо. Тільки симптоми можуть бути обмежені та зменшені в деяких випадках. Однак перебіг захворювання не є повністю позитивним. Тривалість життя хворого не впливає і не зменшується захворюванням.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Більшість страждаючих не помічають жодних симптомів супутнього потовщення кісток. Тому відвідувань лікаря зазвичай уникають. Насправді це захворювання кісток майже таке ж поширене, як остеопороз. Початок захворювання - близько сорока років. Більшість страждаючих ніколи не звертаються до лікаря через відсутність симптомів.

Лікування дуже рідко потрібно при хворобі Педжета. Лише приблизно десять відсотків постраждалих мають хворобу Педжета через такі симптоми, як біль у кістках. Подальші наслідки цього захворювання кісток здебільшого залишаються непоміченими. Однак при появі таких симптомів, як збільшення окружності голови або так звані шаблеподібні гомілки, слід звернутися до лікаря.

Тут існує ризик пошкодження суглобів та перенапруження м’язів. Крім того, на ураженій ділянці утворюються нові кровоносні судини. Це може призвести до перегріву. Може виникнути болісне здавлювання нерва або розвиток остеосаркоми. Контактною особою для таких скарг є фахівець із внутрішньої медицини. Сімейні лікарі часто не усвідомлюють, що викликає симптоми. У більшості випадків хворобу Педжета виявляють випадково під час планового обстеження або за допомогою МРТ через інші недуги.

Лікування та терапія

Там у Хвороба Педжета Якщо точна причина не відома, може бути призначено лише симптоматичне лікування. Сюди входить медикаментозна терапія та фізіотерапевтичні заходи.

Медикаментозна терапія включає знеболюючі та протизапальні засоби. Хвороба Педжета також лікується так званими бісфосфонатами та гормоном кальцитоніном.

Бісфосфонати та кальцитонін надають інгібуючу дію на остеокласти, які відповідають за втрату кісток. Крім того, вводять кальцій і вітамін D, які необхідні для здорового формування кісток.

В особливо важких випадках може знадобитися і операція. Зокрема, якщо пошкоджено стегно, його можна замінити штучною заміною суглоба.

Ви можете знайти свої ліки тут

Прогноз та прогноз

Прогноз хвороби Педжета, як правило, різний. Це сильно залежить від тяжкості захворювання. Приблизно в третині постраждалих уражаються лише деякі та обмежені ділянки кісток, щоб вони не мали жодних симптомів. З іншого боку, менш сприятливі курси (приблизно у дві третини постраждалих) пов'язані з більшими районами, що постраждали. Повільно прогресуючий перебіг захворювання врешті-решт призводить до фізичних обмежень. Але навіть при менших або виражених фізичних обмеженнях тривалість життя хвороби Педжета зазвичай не скорочується.

Крім того, хвороба Педжета збільшує ризик раку кісток. Наприклад, кісткові клітини вироджуються приблизно в одному відсотку уражених, і розвивається те, що відомо як саркома Педжета або остеосаркома. Це вимагає раннього лікування та хірургічного видалення. Тому постраждалих від хвороби Педжета регулярно перевіряє лікар. Лікарі перевіряють концентрацію певного ферменту в крові - так званої лужної фосфатази (АР) - приблизно через три місяці після початку лікування, а потім кожні півроку. Підвищена концентрація АР - можливий показник кісткової пухлини або кісткових метастазів.

профілактика

Тому що причина а Хвороба Педжета невідомо, ніяких профілактичних заходів не можна вживати. Щорічні оздоровчі та профілактичні огляди повинні відвідуватися як загальний профілактичний захід. Таким чином хворобу Педжета можна виявити рано та лікувати відповідним чином.

Ви можете зробити це самостійно

Люди, які страждають на хворобу Педжета, потребують медичного лікування в будь-якому випадку. Сюди входить медикаментозна терапія та хірургічні втручання. Вживання лікарських препаратів може підтримуватися різними природними засобами. Наприклад, ефективні протизапальні засоби, такі як арніка або беладонна. Зміна раціону гарантує, що організм отримує достатню кількість вітаміну D і кальцію, які необхідні для здорових кісток.

У багатьох випадках хвороба Педжета вимагає хірургічного лікування. Після такої операції пацієнтові потрібно спочатку його легко взяти. Через кілька тижнів ви можете повільно почати займатися фізичними вправами за умови, що травма досить зажила. Якщо пацієнт отримав штучну заміну суглоба в рамках операції, рекомендуються фізіотерапевтичні заходи. Крім призначеної лікарем фізіотерапії, яка зазвичай триває від декількох тижнів до місяців, пацієнт може виконувати вправи з рухом в домашніх умовах, щоб поліпшити обробку нового суглоба.

Незважаючи на все, причинна хвороба продовжує завдати шкоди в інших частинах тіла. Ось чому пацієнт повинен регулярно звертатися до лікаря, щоб будь-які зміни кісток були виявлені на ранній стадії. Медикаментозна терапія повинна регулярно адаптуватися до конституції пацієнта та відповідних симптомів захворювання.