Геморагічна хвороба новонароджених

З Геморагічна хвороба новонароджених є порушенням згортання крові, яке може вражати немовлят і обумовлено нестачею вітаміну К. Вітамін К важливий для синтезу різних факторів згортання. Для лікування захворювання немовляті вводять внутрішньовенно заміщення необхідного вітаміну.

Що таке неонатальна геморагічна хвороба?

Згортання крові захищає людей від зараження та надзвичайних втрат крові. Центральним елементом згортання є так званий каскад згортання, в якому беруть участь різні ендогенні та сторонні речовини. Розлади згортання можуть проявлятися в схильності до кровотеч. Часто є генетична причина.

Однак зовнішньою причиною є тенденція до кровотечі пацієнтів із Геморагічна хвороба новонароджених відповідальний. Вік виникнення цього патологічного явища - це дитячий вік. Таким чином, комплекс симптомів, пов’язаних з кровотечею, називається геморагічною хворобою у плодів та новонароджених.

Постраждалі страждають від так званого геморагічного діатезу, який проявляється або як аномально тривалий, або як аномально сильна тенденція до кровотечі у випадку травми. Кровотечі з невідповідних причин іноді називають геморагічним діатезом. Ці три ознаки можуть бути присутніми одночасно.

причини

Вітамін К відіграє важливу роль у згортанні крові. В організмі людини жиророзчинний вітамін бере участь у виробництві різних білків. Ці білки - це насамперед білки згортання крові, які також відомі як фактори згортання крові. Якщо в організмі недостатньо вітаміну К, організм не може адекватно виробляти фактори згортання, необхідні для згортання.

Цей зв'язок визначає причинно-наслідковий зв’язок захворювання геморагічний неонатар. Основною причиною цього порушення згортання є нестача вітаміну К, який заважає організму немовляти виробляти достатню кількість факторів згортання для достатнього згортання крові. Вітамін особливо важливий для факторів згортання II, VII, IX і X.

Крім неправильного харчування у матері під час вагітності, протисудомна терапія такими препаратами, як гідантоїн та примідон може призвести до такого дефіциту в організмі новонародженого. Причиною також може бути лікування антибіотиками під час вагітності. Якщо дефіцит не існує з народження, немовляті часто передує парентеральне харчування.

Симптоми, недуги та ознаки

У більшості випадків неонатальна геморагічна хвороба присутня з народження. Явище рідко виникає через впливів після вагітності. Однак якщо дефіцит вітаміну K присутній з народження, він не повинен проявлятися відразу після народження. У більшості випадків порушення згортання проявляється у своєрідній ранній формі принаймні протягом першого тижня життя.

При цій ранній формі геморагічна хвороба новонароджених стає помітною між третім та сьомим днем ​​життя новонародженого у вигляді цефалгематоми. Інші незрозумілі синці на шкірі також можуть бути ознаками. Наприклад, ураження шкіри свідчить про внутрішньочерепну кровотечу. Крім того, можуть спостерігатися кровотечі шкіри та шлунково-кишкові кровотечі. Очевидних причин для кровотечі немає.

Якщо геморагічної хвороби новонароджених немає з народження, це, як правило, пов’язано зі зниженою концентрацією вітаміну К у грудному молоці. Набута таким чином пізня форма порушення коагуляції стає помітною в перші три місяці життя як тенденція до внутрішньочерепної кровотечі.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз неонатальної геморагічної хвороби часто ставиться лікарем в перший тиждень життя малюка. Основна причина підозри на порушення згортання - синці на шкірі. Лабораторна діагностика показує тривалий протромбіновий час у вигляді аномального швидкого значення.

Як час кровотечі, так і час часткового тромбопластину, як правило, в лабораторії вважаються нормальними. Хворобу геморагічного новонародженого слід відрізняти від інших порушень згортання. Таке диференціальне діагностичне розмежування в основному досягається шляхом визначення значень вітаміну К. Прогноз для пацієнтів відмінний.

Ускладнення

При геморагічній хворобі новонароджених уражені страждають синцями, які можуть з’являтися по всьому тілу.Симптоми часто можна відчути через кілька тижнів після народження і не пов’язані з наслідками насильства на організм. Зазвичай вони виникають спонтанно і незрозуміло. Також може виникнути кровотеча між шкірою.

Постраждалі страждають від болю, який може бути виражений криком, особливо у дітей. Як правило, самолікування не відбувається, тому лікування неонатальної геморагічної хвороби лікарем, безумовно, необхідне. У деяких випадках батьки дитини також страждають від проблем психічного здоров'я, оскільки вони не можуть в першу чергу визначити причину синців.

У більшості випадків геморагічну хворобу новонароджених лікують за допомогою додавання вітамінів та переливання крові. Подальших ускладнень немає. У гіршому випадку, однак, це може призвести до кровотечі в мозку, що може бути смертельним. З цієї причини важливо визначити джерело кровотечі та зупинити кровотечу, щоб ці ускладнення не виникли. Однак геморагічна хвороба новонароджених зазвичай не скорочує тривалість життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Захворювання новонароджених геморагічними зазвичай зустрічається лише у новонароджених. Оскільки немовлята належать до групи ризику через природну нездатність діяти, батьки повинні проявляти підвищену пильність. Новонароджених завжди інтенсивно оглядають присутні акушери, одразу після народження.

Існуючі порушення або аномалії помічаються та документуються. Необхідну медичну допомогу переймає навчений персонал у рутинних процесах. Ця ж процедура може бути гарантована для народження в родильному центрі або для домашнього народження з присутніми акушеркою. Тому батькам не потрібно вживати заходів у цих випадках.

Якщо мимовільне пологів проходить без акушера, матір та дитину слід якомога швидше транспортувати до найближчої лікарні. Якщо перші симптоми з’являються через кілька днів після пологів, потрібен лікар. Синяки, кровотечі або знебарвлення зовнішнього вигляду шкіри вказують на наявну нерівність, яку необхідно перевірити та уточнити.

Відкриті рани необхідно обробляти стерильно, щоб не потрапили мікроби в організм. У гіршому випадку існує альтернативний ризик сепсису і, отже, потенційний ризик для життя дитини. Порушення кровообігу, біль або проблеми з поведінкою у новонародженого повинні бути представлені лікареві. Необхідно негайно звернутися до лікаря, якщо є порушення серцевого ритму, серцебиття або відмова від їжі.

Лікування та терапія

На відміну від багатьох інших порушень згортання крові, геморагічну хворобу новонароджених можна лікувати причинно. Тому це явище вважається виліковним і зазвичай не потребує набагато більше, ніж заміщення відсутнього вітаміну. У більшості випадків захід замісної терапії складається з внутрішньовенного заміщення.

Якщо дефіцит не вкрай виражений, для лікування причинного лікування достатньо дози від одного до двох міліграм вітаміну. Внутрішньовенне введення вітаміну перешкоджає недостатньому засвоєнню кишковою флорою дитини. Переливання крові потрібно лише в надзвичайно рідкісних крайніх випадках. Значення крові, важливі для згортання крові, визначаються ретельно під час терапії.

Зазвичай згортання крові стабілізується протягом доби. Якщо кровотеча сталася у внутрішніх органах, може знадобитися також медичне втручання, щоб зупинити джерело кровотечі. Кровотеча в мозок було б смертельним ускладненням, оскільки це може спричинити симптоми, подібні до інсульту. Церебральний крововилив зазвичай не виникає на тлі неонатальної геморагічної хвороби.

Прогноз та прогноз

Чим раніше існування захворювання було визнано гемолітичним новонародженим, тим кращий прогноз і кращі шанси на одужання. У багатьох хворих дітей захворювання проходить без лікування або із застосуванням світлотерапії самостійно. Тим не менш, у кількох особливо серйозних випадках захворювання може перерости в небезпечні для життя розміри. Особливо це стосується тих випадків, коли немає відповідної терапії. Тоді є ймовірність, що хворі діти можуть померти від жахливих ускладнень хвороби.

Без терапії стабільно прогресуючий гемоліз призводить до небезпечної гіпербілірубінемії безпосередньо після народження і, таким чином, призводить до пошкодження дитини через непрямий білірубін. М'язова слабкість, що особливо виникає у новонароджених, може свідчити про початок енцефалопатії.

Зі збільшенням пошкодження мозку у постраждалих розвивається генералізована спастичність і судоми. Часто зустрічаються також дихальна недостатність і легенева кровотеча. Близько 25% уражених плодів розвиваються ознаки вираженої анемії з небезпечною концентрацією гемоглобіну менше 8 г / дл між 18 та 35 тижнім вагітності через анти-Д.

Якщо не лікувати, це призводить до гіпоксії, ацидозу, ураження печінки та збільшення селезінки. Що в свою чергу призводить до масивної тенденції до набряку у хворого плоду. Крім того, інші ускладнення, такі як набряк легенів та легенева кровотеча, можуть призвести до ранньої смерті.

профілактика

Хвороба геморагічного новонародженого можна запобігти. В якості профілактики немовляті після народження вводять добавки вітаміну К. Вітамін вводять один раз між третім і десятим днем ​​життя і повторюються приблизно 28-го дня життя.

Зазвичай кількість заміщеного вітаміну відповідає рекомендованим двом міліграм. Оскільки цей профілактичний захід давно став стандартним у лікарнях, геморагічна хвороба новонароджених зараз виникає лише у рідкісних випадках.

Догляд за ними

У більшості випадків у постраждалої людини відсутні будь-які спеціальні або прямі подальші заходи у випадку неонатальної геморагічної хвороби. З цієї причини важлива рання діагностика цього захворювання, щоб вчасно запобігти появі ускладнень та скарг. Якщо зацікавлена ​​особа бажає мати дітей, вона повинна шукати генетичного тестування та консультування з метою запобігання рецидиву у дітей.

Хворобу можна лікувати відносно добре за допомогою різних лікарських препаратів та добавок. Зацікавлена ​​особа повинна завжди звертати увагу на правильну дозування, а також на регулярний прийом, щоб полегшити симптоми правильно та назавжди. Регулярні перевірки внутрішніх органів та показників крові також дуже важливі для виявлення інших скарг на ранній стадії.

У разі різних методів лікування або хірургічних втручань зацікавлена ​​особа повинна завжди інформувати лікаря про захворювання геморагікус у новонароджених, щоб не було ускладнень. Подальші подальші заходи зазвичай не доступні для тих, хто страждає цим захворюванням. Геморагічна хвороба новонароджених може скоротити тривалість життя пацієнта, хоча загального прогнозування неможливо зробити.

Ви можете зробити це самостійно

Оскільки час кровотечі значно довший через брак вітаміну К, до хворої дитини потрібно ставитися з особливою обережністю. Усі заходи по догляду за дитиною, такі як перенесення дитини, хитання або зміна дитини, повинні бути зведені до необхідного мінімуму, щоб не спровокувати нові кровотечі. Слід уникати сильного тиску на область тіла чи частину тіла, щоб не травмувати найменші судини.

Шкіру слід регулярно контролювати на предмет так званих петехій (найменша з шкірних кровотеч) або великих синців. Стіл також слід перевіряти на наявність нерівностей, таких як відкладення свіжої крові або перетравленої крові (смоляні стільці). Зокрема, табурет із чорним смолою можна сплутати із звичайним меконієм, також відомим як дитяча цятка.

Після того, як відповідні показники крові знову нормалізуються, за новонародженим можна доглядати і знову торкатися, як завжди. Важливо, щоб дитина отримувала стандартну дозу вітаміну К, яку вводять після народження на 3-й, 10-й та 28-й день життя. Відповідні медичні призначення необхідно терміново зберігати. Педіатр також знову вкаже на це.