Синдром тривалого QT

Синдром тривалого QT це назва серцевої хвороби, яка може бути небезпечною для життя. Це призводить до патологічно тривалого інтервалу QT.

Що таке синдром тривалого QT?

Біля Синдром тривалого QT це небезпечне для життя захворювання серця, яке рідко зустрічається. Це може бути спадковим, а також набутим у процесі життя. Люди, чиї серця інакше здорові, можуть зазнати раптової серцевої смерті від синдрому тривалого QT.

Існують різні вроджені синдроми тривалого QT, які включають синдром Джервелла та Ланге Нільсена (JLNS) та синдром Романо Уорда, які, як правило, успадковуються автосомно-домінантно. Синдром довгого QT-синдрому повертається до збільшення часу QT під час ЕКГ (електрокардіограма). Частота коригування частоти QT становить понад 440 мілісекунд.

Типовою характеристикою серцевих захворювань є серцебиття, яке протікає як судоми. Тахікардії Torsade de pointes, які вважаються небезпечними для життя, не є рідкістю. Серцева аритмія загрожує запамороченням, раптовою втратою свідомості та фібриляцією шлуночків із зупинкою серця. Однак у багатьох випадках уражені не відчувають ніякого дискомфорту.

причини

Синдром тривалого QT викликається незначними відхиленнями в електричній передачі сигналів в клітинах серцевого м’яза. Відбувається уповільнена реполяризація потенціалу дії, що стосується плато-фази, яку також називають фазою 2. Через аномальні властивості іонних каналів виникає подовження фази плато при вродженому (вродженому) синдромі тривалого QT.

Транспорт іонів іонного каналу калію або зменшується, або спостерігається підвищена транспортна здатність каналу іонів натрію. Потенціал дії складає важливу основу для стимулювання клітин серцевого м’яза. Він регулюється взаємодією іонних струмів. Фаза 0 потенціалу дії - це деполяризація клітин серцевого м’яза, що викликається припливом іонів кальцію та натрію.

Реполяризація ініціюється фазою 1, під час якої відбувається відтік калію з клітини. За фазою 1 йде фаза 2 або плато фаза, під час якої відбувається тривалий приплив іонів кальцію. Ці іони викликають вивільнення додаткових іонів кальцію із саркоплазматичного ретикулума.

Потрібно близько 100 мілісекунд, щоб кальцієві канали знову закрилися, щоб кальцій вийшов з клітини або повернувся в магазини, і серцевий м’яз почав розслаблятися. Далі йде фаза 3, коли мембранний потенціал повертається у вихідне положення. Там він залишається в стані спокою до наступного збудження.

Синдром вродженої тривалої QT викликаний дисфункцією іонних каналів, яка пов'язана з мутацією і призводить до структурної зміни іонного каналу. Крім вродженої форми, яка виникає внаслідок мутації гена, існують також набуті форми серцевих захворювань. Вони можуть бути спричинені запаленням серцевого м’яза (міокардит), порушеннями кровообігу, порушеннями електролітів або вживанням різних лікарських препаратів.

До відповідальних препаратів відносяться насамперед антиаритмічні засоби I, II та III класів, психотропні препарати та різні антибіотики, які мають інгібуючу дію на реполяризацію та викликають синдром тривалого QT, спричинений наркотиками.

Симптоми, недуги та ознаки

Якщо симптоми виникають із-за синдрому тривалого QT, це різкий початок тахікардії torsades de pointes. Шлуночкова тахікардія помітна через пітливість, загальне нездужання, тісність у грудях та серцеву неспокійність. Крім того, може наступити колапс кровообігу (синкоп).

Колапс і тахікардія виникають переважно в стресових ситуаціях або під час фізичних навантажень. Якщо шлуночкові тахікардії не лікувати медикаментозно, існує ризик фібриляції шлуночків, що призводить до постійної зупинки серця і закінчується смертю пацієнта.

Діагностика та перебіг захворювання

Якщо є підозра на тривалий синдром QT, лікуючий лікар проведе ЕКГ спокою. Іноді ЕКГ-стрес також може бути корисним. Якщо інтервал QT збільшується під час ЕКГ спокою, це вважається новаторським ознакою синдрому. Час корекції частоти QT (QTC) становить 450 мілісекунд для чоловіків, тоді як для жінок - 470 мілісекунд.

Оскільки тривалий синдром QT зазвичай успадковується, сімейний анамнез дуже важливий для діагностики. Крім того, можливо виявлення молекулярно-генетичної мутації в межах ДНК лейкоцитів. Для цього проводять ампліфікацію ПЛР та секвенування відомих генів ризику. Для матеріалу проби використовують два-п’ять мілілітрів крові ЕДТА.

Перебіг синдрому тривалого QT залежить від того, відчуваєте ви симптоми чи ні. Прогноз негативний, якщо з’являються симптоми і не проводиться лікування. В принципі, однак, можна допомогти більшості пацієнтів відповідною терапією.

Ускладнення

Синдром тривалого QT - дуже небезпечне захворювання, яке, в гіршому випадку, може призвести до смерті пацієнта. З цієї причини синдром тривалого QT безумовно вимагає звернення до лікаря. Як правило, постраждалі страждають від сильного поту, а також від нездужання. Це суттєво обмежує та знижує якість життя.

У подальшому перебіг уражена людина також може зазнати колапсу кровообігу і втратити свідомість у процесі. Втрата свідомості часто призводить до травм, які можуть статися в разі падіння. Особливо в стресових ситуаціях спостерігаються значні порушення через синдром тривалого QT. Стійкість відповідної людини значно знижується, і мова йде про втому та втому.

Сильний стрес також може призвести до зупинки серця і, отже, до смерті пацієнта. Як правило, симптоми синдрому тривалого QT можна обмежити і лікувати за допомогою медикаментів. Загалом особливих ускладнень немає. Однак у надзвичайних ситуаціях застосування дефібрилятора є необхідним для пожвавлення відповідної людини. Тривалість життя обмежена і скорочена синдромом тривалого QT.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо виникають судоми або ознаки серцевої аритмії, найкраще викликати лікаря швидкої допомоги. Симптоми такого роду свідчать про серйозний стан і в гіршому випадку можуть призвести до смерті пацієнта. Якщо зацікавлена ​​особа втрачає свідомість, необхідно викликати лікаря швидкої допомоги. У той же час родичі повинні надати першу допомогу та переконатися, що людина, яка постраждала, може отримати повітря та пульс. Менш серйозними симптомами, які потребують уточнення, є задишка, швидке виснаження та чутне серцебиття.

Біль у грудях також повинна бути швидко уточнена лікарем. До групи ризику належать люди, які регулярно приймають ліки або мають низький рівень калію в сироватці крові. Повільний серцевий ритм також може викликати синдром тривалого QT. Кожен, хто належить до груп ризику, повинен пильно стежити за будь-якими попереджувальними ознаками і, якщо є сумніви, призначити зустріч з лікарем. Відповідним лікарем є кардіолог. Індивідуальний профіль симптомів лікується сімейним лікарем та різними фахівцями та спеціалістами (такими як неврологи чи фізіотерапевти).

Лікування та терапія

Стандартне лікування синдрому вродженого тривалого QT - прийом бета-адреноблокаторів. Вони здатні значно зменшити виражену серцеву аритмію. Якщо синкоп все ще зберігається, доцільним є застосування імплантаційного дефібрилятора (МКБ). Імплантація повинна відбуватися і після зупинки серця.

Якщо синдром тривалого QT викликаний прийомом певних лікарських препаратів, його потрібно негайно припинити. На відміну від вродженої форми, прийом бета-блокаторів не має сенсу, оскільки вони становлять ризик брадикардії, що, в свою чергу, збільшує ризик небезпечних для життя серцевих аритмій. На відміну від цього, запас магнію вважається випробуваним засобом.

Фізичні навантаження класифікуються як проблемні при синдромі тривалого QT. Особливо це стосується раптового настання або закінчення стресу, а також коливань тиску та холоду.

Прогноз та прогноз

Якщо не лікувати, тривалий синдром QT призводить в більшості випадків до колапсу кровообігу, втрати свідомості і передчасної смерті. Оскільки це загрожує життю здоров’ю, гостра потреба в дії. Інтенсивна медична допомога необхідна для того, щоб не сталося постійних ушкоджень і не було забезпечено виживання відповідної людини. Консультацію з лікарем слід шукати, як тільки з’являється перший нерегулярний серцебиття.

Якщо діагноз ставиться рано, подальший перебіг захворювання значно покращується і збільшується ймовірність виживання. Постраждалій людині потрібна імплантація дефібрилятора. Це забезпечує достатню серцеву діяльність в довгостроковій перспективі і може регулювати обмеження серцевої діяльності. Хоча хірургічна процедура пов'язана з ризиками, вона все ще є звичайною процедурою. Якщо подальших ускладнень не виникне, пацієнт зможе продовжувати життя.

Однак психічні та фізичні навантаження повинні бути пристосовані до можливостей організму і повинні бути зменшені. У багатьох випадках необхідна перебудова повсякденного життя, щоб не виникати збоїв і факторів ризику мінімізувати. Зацікавлена ​​особа повинна регулярно проводити тривалий огляд у лікаря, щоб порушення можна було розпізнати та виправити на ранній стадії. Це може призвести до емоційних станів стресу. Крім того, після застосування дефібрилятора необхідно вводити ліки. Це загрожує побічними ефектами.

профілактика

Для запобігання серцевих аритмій, викликаних синдромом тривалого QT, слід уникати таких видів спорту, як дайвінг, плавання, серфінг, теніс, важка атлетика та бодібілдинг. Навпаки, помірні фізичні навантаження, такі як катання на ковзанах, ходьба чи біг, вважаються корисними.

Догляд за ними

Оскільки тривалий QT-синдром не може вилікувати себе, подальша допомога зосереджується насамперед на зменшенні наявних симптомів. Постраждалі страждають від сильного болю в серці і продовжують постійно втомитися і виснажуватися. Як результат, у більшості випадків вони залежать від допомоги свого соціального середовища. Оскільки стрес для всіх учасників інколи дуже високий, це може призвести до депресії та інших психологічних розладів.

Тому доцільно звернутися за професійною психологічною допомогою, щоб полегшити боротьбу з хворобою. Ніжний режим у повсякденному житті з багатьма фазами спокою може допомогти компенсувати постійне внутрішнє неспокій і будь-які проблеми зі сном, які можуть виникнути. Оскільки подальший перебіг захворювання сильно залежить від часу постановки діагнозу, загального прогнозування не можна робити. Крім того, обмін з іншими страждаючими синдромом тривалого QT може протидіяти власній безпорадності та сприяти більш впевненому в собі вирішенню ситуації.

Ви можете зробити це самостійно

Як правило, можливості самодопомоги при синдромі тривалого QT сильно обмежені. Особливо це стосується випадків, коли синдром не спрацьовує певними ліками, а є наслідком захворювання серця.

Однак якщо тривалий синдром QT викликаний прийомом ліків, його потрібно негайно припинити або замінити на інші ліки. Зміна та припинення прийому ліків завжди слід проводити після консультації з лікарем. Крім того, симптоми тривалого QT-синдрому можна зменшити, приймаючи бета-блокатори. Пацієнт повинен забезпечити їх регулярний прийом. Підвищений прийом магнію також може позитивно впливати на перебіг захворювання та полегшити симптоми. Магній можна вживати або через прийом добавок, або через різні продукти, такі як горіхи чи риба.

Через синдром тривалого QT людина, яка постраждала, повинна продовжувати уникати великих фізичних навантажень. Сюди також входить заняття без напружених занять спортом. Перш за все, стрес не повинен виникати раптово, оскільки це зайво підкреслює серце. Так само зацікавлена ​​особа не повинна занадто довго триматися на морозі та уникати коливань тиску, які можуть виникати, наприклад, під час польоту або дайвінгу.