Екстрофія сечового міхура

А Екстрофія сечового міхура невідкладна медична допомога зазвичай потрібна новонародженим. Незважаючи на вдалі терапевтичні кроки, симптоми можуть проявлятися все життя.

Що таке екстрофія сечового міхура?

Екстрофія сечового міхура у новонароджених - це урологічна надзвичайна ситуація. Чим більше часу пройде до першої хірургічної реконструкції, тим більший ризик подальших ускладнень.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Екстрофія сечового міхура - це вже вроджена вада розвитку, яка зустрічається порівняно рідко. Екстрофія сечового міхура зустрічається приблизно у кожного з 10 000 до 50 000 новонароджених. Як правило, хлопчики частіше страждають від мальформації, ніж дівчатка.

Основні видимі симптоми екстрофії сечового міхура включають сечовий міхур, який відкритий назовні на тілі. У постраждалих від екстрофії сечового міхура слизова сечового міхура зливається зі шкірою передньої черевної стінки. Як у дівчаток, так і у хлопчиків екстрофія сечового міхура зазвичай супроводжується розщепленням уретри.

Крім уретри та сечового міхура, у більшості випадків порушенням розвитку також порушуються зовнішні статеві органи (статеві органи) та таз. В урології (медична спеціальність, що займається сечовивідними шляхами, серед іншого), екстрофія сечового міхура є серйозним дефектом.

причини

Симптоми екстрофії сечового міхура, як правило, викликані порушенням розвитку нижньої черевної стінки ураженого плоду. У рамках цього небажаного розвитку, наприклад, порушуються асоціації м’язів живота або кісток таза.

В результаті відбувається розрив черевної стінки (прорив), через який сечовий міхур проникає назовні. Часте постійне витікання сечі з сечового міхура, яке порушується екстрофією сечового міхура, зазвичай викликане відсутністю контакту між шийкою сечового міхура (стиком між сечовим міхуром та сечовипускальним каналом) та сфінктером сечового міхура.

Ця відсутність прихильності також є наслідком порушення ембріонального розвитку. Причини екстрофії сечового міхура досі залишаються невідомими, але, ймовірно, і екологічні, і генетичні фактори грають певну роль.

Симптоми, недуги та ознаки

Екстрофія сечового міхура в першу чергу помітна через сечовий міхур, який видно зовні. Зазвичай частина розщепленої уретри також оголюється. Це призводить до витоку сечі та інколи інфекцій.

Пороку сечового міхура можна швидко діагностувати на підставі чітких зовнішніх ознак та згаданих симптомів і, як правило, лікувати безпосередньо. Якщо це станеться досить рано, подальших скарг більше не буде. Якщо не лікувати, екстрофія сечового міхура може викликати ряд інших симптомів. До них відносяться нетримання сечі, інфекції сечового міхура та статевих органів та хронічні болі в області мальформації.

У деяких пацієнтів сеча резервується, що може спричинити ураження нирок. Такий зворотний тиск спочатку виражається посиленням болю під тиском та затримкою сечі. У міру прогресування захворювання можуть виникати спазми та лихоманка. Екстрофія сечового міхура також може впливати на сексуальні функції.

Це проявляється, наприклад, через еректильну дисфункцію аж до еректильної дисфункції. Під час нелікованої екстрофії сечового міхура є ризик розвитку емоційних скарг. Такі проблеми, як депресія або соціальна тривожність, часто виникають у дитинстві і становлять значне навантаження як для постраждалих, так і для їх родичів.

Діагностика та перебіг

Підозрюваний діагноз екстрофії сечового міхура може періодично ставитись під час пренатальних (пренатальних) обстежень за допомогою ультразвуку. Така підозра заснована, наприклад, на тому, що неодноразово виявляли недостатньо наповнений сечовий міхур плода.

Якщо пренатальний діагноз не поставлений, екстрофія сечового міхура зазвичай визнається при народженні на основі характерних симптомів. На індивідуальний перебіг екстрофії сечового міхура впливає, серед іншого, успіх терапевтичних заходів.

Неправильне лікування розладу розвитку може спричинити такі ускладнення, як нетримання сечі (відсутність контролю за затримкою сечі), відставання сечі в нирках, часті запалення сечовидільної та статевої системи або сексуальні дисфункції. Відповідні наслідкові ушкодження періодично також можливі у успішно пролікованих пацієнтів.

Ускладнення

Екстрофія сечового міхура у новонароджених - це урологічна надзвичайна ситуація. Чим більше часу пройде до першої хірургічної реконструкції, тим більший ризик подальших ускладнень. Через дефект передньої черевної стінки може відбутися зараження патогенними мікроорганізмами при екстрофії сечового міхура. У гіршому випадку існує ризик сепсису (отруєння крові) відразу після народження. Тому профілактика антибіотиками є обов’язковою з першого дня життя.

Хірургічне відновлення континенту сечі є основою подальшого лікування екстрофії сечового міхура. Якщо нетримання коректується недостатньо, може виникнути хронічне подразнення шкіри. Вони часто призводять до суперінфекцій Candida albicans та інших грибів.

Окрім сексуальної дисфункції, довготривалими наслідками успішних операцій є перш за все повторювані запалення в сечостатевій області та відставання сечі в нирках. Регулярні перевірки забезпечують ранню діагностику захворювань обміну речовин і служать для виявлення розвитку раку.

Через анатомічні зв’язки між піхвою і маткою жінки, народжені з екстрофією сечового міхура, частіше завагітніють. Через ослаблення (діастаз) лобкового симфізу та змінених м’язів тазового дна існує ризик пролапсу матки. Щоб не ставити під загрозу результати попередніх операцій, лікарі завжди рекомендують розродження шляхом кесаревого розтину (виборчого кесаревого розтину).

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Зазвичай екстрофія сечового міхура діагностується під час ультразвукового сканування під час вагітності або відразу після пологів. Мальформацію потрібно негайно лікувати, інакше дитина може загинути. Після операції зазвичай потрібні подальші хірургічні втручання та відвідування лікаря. Батьки повинні регулярно консультуватися з сімейним лікарем або дитячим урологом, щоб вони могли швидко реагувати на будь-які ускладнення.

Подальші медичні огляди необхідні, якщо нетримання веде до інфекцій та інших симптомів. Якщо у вас є психологічні скарги, слід звернутися до лікаря з ураженою дитиною. Часто в рази покращується якість життя за допомогою подальших хірургічних заходів та косметичних втручань.

При цьому лікар направить відповідну особу до терапевта або до групи самодопомоги. Детальні заходи, які слід вжити, залежать від тяжкості екстрофії сечового міхура та фізичних та емоційних наслідків. Рання консультація, в ідеалі під час вагітності, може оптимізувати лікування та значною мірою виключити ускладнення.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Перспективні медикаментозні методи лікування екстрофії сечового міхура зазвичай проводяться хірургічним шляхом. Екстрофія сечового міхура - надзвичайна ситуація в урології.

Згідно з міжнародними рекомендаціями, сечовий міхур повинен бути хірургічним шляхом закритий, а черевна стінка у хворої дитини стабілізуватися протягом 24 - 72 годин після народження. Як правило, в подальші роки дитина страждає на екстрофію сечового міхура. Цілі таких втручань включають відновлення добровільного контролю над функцією сечового міхура (сечового континенту) та підтримання здорових функцій нирок.

Оскільки статеві органи зазвичай також порушуються екстрофією сечового міхура, подальше можливе втручання також спрямоване на відновлення відповідних органів; ці відновні заходи можна проводити як на функціональному, так і на косметичному рівні.

У більшості випадків екстрофія сечового міхура потребує довічного, регулярного огляду. Передусім, ці обстеження служать для виявлення можливих вторинних захворювань екстрофії сечового міхура на ранній стадії. До таких вторинних захворювань належать, наприклад, порушення обміну речовин або розвиток карциноми (злоякісного зростання тканини) на слизових оболонках нижньої частини живота.

Прогноз та прогноз

Шанси на одужання від екстрофії сечового міхура залежать від тяжкості захворювання, початку лікування та загального стану здоров’я пацієнта.

Якщо немає інших порушень або захворювань, новонароджене зазвичай пройде операцію протягом перших двох днів життя. Мальформація сечового міхура виправляється максимально. Тільки у небагатьох пацієнтів є одного коригуючого втручання, достатнього для лікування або полегшення симптомів. У більшості випадків подальші операції йдуть у міру прогресування процесу росту та розвитку. У них робиться спроба створити фізичні умови для добровільного контролю сечового міхура.

Оскільки статеві органи часто пошкоджуються при екстрофії сечового міхура, вони також піддаються корекційному лікуванню в перші роки життя аж до повноліття. Будь-яка операція пов'язана зі звичайними ризиками та побічними ефектами. Наслідком цього є те, що пацієнт піддається сильному стресу кілька разів протягом перших 20 років свого життя, від якого йому доводиться одужувати.

Чим стійкіше здоров’я і сильніша імунна система, тим краще і швидше можуть залікуватися окремі втручання. Якщо пацієнт піде без виправлень, він все життя буде страждати від проблем з сечовипусканням і сексуальної дисфункцією. Якщо втручання пройдуть з оптимальними результатами, можна значною мірою домогтися свободи від симптомів.

профілактика

Оскільки медицина поки що мало знає причини виникнення екстрофії сечового міхура, захворювання навряд чи можна запобігти.

Однак на серйозність скарг, ускладнень та можливих вторинних захворювань у зв’язку з екстрофією сечового міхура можна позитивно впливати на ранніх та послідовних кроках лікування. За логікою, жінки повинні повністю утримуватися від куріння, алкоголю та наркотиків під час вагітності, щоб уникнути вад розвитку дитини.

Догляд за ними

Після хірургічної корекції сечового міхура застосовуються різні подальші заходи. Спочатку пацієнт повинен провести кілька годин у приміщенні для відновлення, щоб своєчасно виявити та лікувати ускладнення. Лікар регулярно перевірятиме артеріальний тиск та пульс, а також переконається, що шви гояться належним чином. Якщо в цій фазі немає відхилень, пацієнта можна виписати.

Насамперед, проте, зацікавлена ​​особа отримує медичні рекомендації щодо прийому знеболюючих та заспокійливих засобів. Екстрофія сечового міхура може призвести до ускладнень протягом деякого часу після процедури, що повинен уточнити лікар. Візит до лікаря рекомендується, наприклад, у разі запалення, свербежу або кровотечі в області хірургічного рубця.

Окрім цього, слід дотримуватися призначення призначення, погодженого з хірургом. Загальні заходи, такі як пиття достатньої кількості (особливо мінеральної води та чаю), утримання від алкоголю та нікотину та уникнення сильних сонячних променів у зоні рубців, є важливими.

При свіжому шві також слід уникати душу протягом семи-дев'яти днів. Якщо ускладнень немає, подальше спостереження не потрібно. Однак пацієнти з екстрофією сечового міхура часто страждають від інших захворювань, саме тому рекомендується регулярне відвідування уролога.

Ви можете зробити це самостійно

Мальформації в області сечового міхура, які існують з народження, як частина екстрофії сечового міхура, можна лікувати лише за допомогою медичних втручань, тому не можна застосовувати прямих заходів щодо самодопомоги. Однак пацієнти та їх опікуни підтримують медикаментозне лікування, приймаючи поведінку, яка зазвичай адаптована до хірургічних втручань.

Зазвичай новонародженому пацієнту піддаються операції протягом перших днів життя для компенсації деформації. Постійний медичний моніторинг новонародженого є важливим, коли батьки завжди дотримуються вказівок фахівців та персоналу клініки.

У багатьох випадках необхідні подальші хірургічні втручання, перш ніж пацієнти з екстрофією сечового міхура досягають повноліття. Метою цих операцій є забезпечення континенту сечі та, за необхідності, реконструкція статевих органів. Що стосується континенту, то пацієнти підтримують успіх терапії за допомогою фізіотерапії, яка зміцнює відповідні м’язи в нижній частині живота. Такі вправи можна виконувати в домашніх умовах.

Поки не дають континенту сечі, пацієнти часто залежать від пелюшок. Підходящі моделі дискретні, так що вони ледве помітні ззовні і не турбують постраждалих у їх звичайному повсякденному житті якомога більше. Таким чином, незважаючи на екстрофію сечового міхура, пацієнти здатні брати участь у суспільному житті та мінімізувати обмеження, викликані нетриманням.