The дифузна В-клітинна лімфома є одним з найпоширеніших злоякісних новоутворень лімфатичної системи. В-клітинні лімфоми належать до групи неходжкінських лімфом.
Що таке дифузна В-клітинна лімфома?
© extender_01 - stock.adobe.com
Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLCBL) починається зі зрілих В-клітин. Це пухлина лімфоцитів В. В-лімфоцити, які також називаються В-клітинами коротко, належать до групи лейкоцитів (лейкоцитів). Разом з Т-лімфоцитами вони складають вирішальну частину адаптивної імунної системи.
В-клітини є носіями гуморальної імунної відповіді. Вони є єдиними клітинами в організмі, які здатні виробляти антитіла. Відповідно до підрозділу ВООЗ, дифузна велика В-клітинна лімфома належить до групи зрілоклітинних, бластичних В-клітинних новоутворень. Ці злоякісні раки вважаються дуже агресивними. Морфологічно його поділяють на центробластичну лімфому, імунобластичну лімфому та анапластичну лімфому.
Дифузна велика В-клітинна лімфома - одна з найпоширеніших новоутворень лімфатичної системи. Щороку хворіють вісім із 100 000 людей. Хвороба рідко зустрічається у дітей. В основному це вражає чоловіків віком до 70 років.
причини
Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома заснована на злоякісній трансформації В-лімфоцитів на різних стадіях диференціювання та зрілості. Захворювання ґрунтується на безперешкодному поділі В-клітин з одночасною відсутністю запрограмованої загибелі клітин (апоптоз). В результаті існує все більше лімфоцитів групи В, а інші клітини витісняються.
Ще не до кінця зрозуміло, чому розвиваються лімфоми. Генетичні зміни, здається, відіграють важливу роль у розвитку лімфоми. Певні транслокації хромосом є типовими. В результаті різні гени раку (онкогени) виходять з-під контролю і допомагають клітині перенести злоякісну трансформацію. Хоча хвороба характеризується генетичними змінами, вона не може передаватися у спадок.
Окрім генетичної схильності, існують фактори ризику, які можуть сприяти розвитку захворювання. Сюди входить радіаційне опромінення від рентгенівських або гамма-променів. Терапія цитостатиками також є фактором ризику. Такі цитостатичні методи лікування застосовуються, наприклад, при лікуванні інших злоякісних захворювань.
Аутоімунне захворювання також може сприяти розвитку хвороби. Зараження ВІЛ також може призвести до лімфоми. Існують також різні віруси та бактерії, які сприяють дифузній великій В-клітинній лімфомі в її розвитку.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки проти набряку лімфатичних вузлівСимптоми, недуги та ознаки
Основним симптомом дифузної великої В-клітинної лімфоми є швидко зростаюче збільшення лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли збільшені, але не болючі. Збільшення лімфатичних вузлів також відоме як лімфаденопатія. Крім цього набряк, це призводить до зниження працездатності та втоми.
Можуть виникати так звані симптоми В. До них відносяться лихоманка, нічна пітливість та втрата ваги. Уражені схильні до інфекції. Через зміщення лімфоцитами групи В можуть порушуватися інші клітини крові, що може призвести до зміни показників крові. При зміщенні еритроцитів лімфоцитами В розвивається анемія. Для цього характерні такі симптоми, як випадання волосся, задишка під час напруги, блідість і втома.
Тромбоцити крові можуть також витіснятися з вироджених В-клітин. Це створює брак тромбоцитів, так звану тромбоцитопенію. Нестача тромбоцитів може спричинити мимовільні кровотечі, такі як носові кровотечі та синці. Петехії шкіри та шлунково-кишкові кровотечі також можуть розвиватися.
діагноз
Клінічна картина дає перші свідчення про дифузну велику В-клітинну лімфому. Безболісні, набряклі лімфатичні вузли завжди підозріли на рак. При підозрі на лімфому робиться аналіз крові.Залежно від ступеня захворювання це свідчить про анемію, збільшення або зменшення лейкоцитів (лейкоцитоз або лейкопенія) та зниження рівня заліза.
Однак значення феритину збільшується. Також збільшуються такі ознаки запалення, як швидкість осідання, глобуліни α2 та фібриноген. Синдром дефіциту антитіл часто асоціюється з В-клітинною лімфомою. Характерні зміни лактатдегідрогенази та ß2-мікроглобуліну також можуть бути діагностовані в крові. Діагноз підтверджується гістологічно біопсією ураженого лімфатичного вузла.
Видалену тканину оцінюють гістоморфологічно. Для більш точної класифікації використовуються методи фарбування. Необхідно провести подальші обстеження, щоб визначити точну стадію захворювання. До них відносяться рентген грудної клітки, сканування ультразвуку живота та комп'ютерна томографія грудної клітки, живота та шиї.
У більшості випадків пункція кісткового мозку проводиться для отримання гістології кісткового мозку та виключення ураження кісткового мозку. Для цілеспрямованої терапії потрібна точна постановка та класифікація лімфоми.
Ускладнення
В-клітинна лімфома викликає збільшення лімфовузлів. Зазвичай це прогресує дуже швидко, але спочатку не призводить до болю. Пацієнт страждає від втоми, яку неможливо нейтралізувати, висипавшись.
Працездатність пацієнта також знижується, і звичайні завдання вже не можна виконувати без подальшої приналежності. Пітливість і лихоманка трапляються вночі, і зацікавлена людина втрачає велику вагу. Крім того, відбувається випадання волосся. Під час занять фізичними вправами постраждалі страждають від задишки і бояться задухи.
Задишка може призвести до втрати свідомості. Якість життя сильно обмежена і знижується В-клітинною лімфомою. У більшості випадків В-клітинну лімфому лікують медикаментами. Однак лише раннє лікування може досягти повного успіху.
У багатьох випадках, якщо лікування розпочато пізно, пацієнт помирає. Постраждалі також страждають від підвищеної сприйнятливості до інфекцій та інших захворювань. Тривалість життя скорочується хворобою. Пацієнт повинен бути готовим до тривалого перебування в лікарні.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Якщо лімфатичні вузли швидко збільшуються, слід звернутися до лікаря. Лихоманка, нічний пітливість та інші типові ознаки дифузної В-клітинної лімфоми також найкраще з’ясувати негайно. Якщо виникає утруднене дихання і, як наслідок, втрата свідомості, відповідну особу необхідно доставити до найближчої лікарні. Там симптоми можна вивчити і при необхідності можна розпочати лікування. Діагностовану лімфому необхідно госпіталізувати та ретельно контролювати медичний працівник.
Регулярні подальші відвідування показані після терапії, щоб виключити ускладнення та контролювати процес загоєння. Рекомендується негайно уточнити симптоми, особливо якщо у вас є аутоімунне захворювання або ВІЛ-інфекція.
Навіть після повторного опромінення, наприклад, рентгенівських або гамма-променів, ризик дифузної В-клітинної лімфоми може зростати. Якщо ці фактори ризику стосуються вас, в ідеалі зверніться безпосередньо до сімейного лікаря. Інші контакти - лімфолог або фахівець із внутрішньої медицини. У надзвичайних ситуаціях також може бути викликана служба екстреної медичної допомоги.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Дифузну велику В-клітинну лімфому можна в принципі вилікувати. Однак хвороба швидко летальна, тому лікування потрібно починати якомога раніше. Лімфоми В-клітин зазвичай лікують хіміотерапією за протоколом CHOP. Також застосовується препарат ритуксимаб. Це біотехнологічно отримане химерне моноклональне антитіло.
Залежно від стадії та форми лімфоми, променева терапія може застосовуватися додатково або як альтернатива. Терапія також залежить від стадії Енн-Арбор. Класифікація Енн Арбор може бути використана для визначення ступеня поширення лімфоми. Прогноз сильно різниться залежно від типу та ступеня, в якій поставлений діагноз. Іноді є хороші шанси на одужання, іноді прогноз безнадійний.
У безнадійних випадках надається паліативна допомога. Часто пацієнтам доводиться тривалий час проводити в лікарні. Зокрема, недостатність кісткового мозку з кровотечею, анемією та підвищеною сприйнятливістю до інфекції викликають великі проблеми в лікуванні.
Прогноз та прогноз
Якщо лікування цього захворювання не буде, уражена людина в більшості випадків помре від симптомів і наслідків цього захворювання. Самолікування не відбувається, так що в будь-якому випадку захворювання прогресує погано без лікування.
Постраждалі страждають від сильної втоми та виснаження, при цьому лімфатичні вузли пацієнта також значно збільшуються, а ті, хто страждає від втрати ваги та задишки. Це також може призвести до втрати свідомості або анемії.
Симптоми в шлунку та кишечнику також виникають і знижують якість життя людини, яка страждає надзвичайно. Пухлина може також поширитися на інші ділянки тіла і нанести там шкоду. З цієї причини подальший перебіг захворювання також дуже залежить від часу постановки діагнозу.
Хіміотерапія або променева терапія можуть полегшити деякі симптоми, хоча вони не заживуть повністю. Тому постраждалі також страждають від скорочення тривалості життя. Тільки в рідкісних випадках і при дуже ранній діагностиці захворювання можна повністю вилікувати.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки проти набряку лімфатичних вузлівпрофілактика
Дифузну великоклітинну В-клітинну лімфому можна запобігти лише обмеженою мірою. Хвороба частково спричинена генетично, тому запобігання неможливе. Тим не менш, слід уникати таких факторів ризику, як цитостатики або іонізуюче випромінювання.
Догляд за ними
У більшості випадків для осіб, які страждають цим захворюванням, немає спеціальних заходів щодо спостереження. Перш за все, необхідно провести комплексну діагностику з подальшим лікуванням, щоб не було подальших ускладнень та інших скарг. Чим раніше виявлена та лікувана В-клітинна лімфома, тим краще буде подальший перебіг захворювання.
З цієї причини на першому плані стоїть рання діагностика В-клітинної лімфоми, внаслідок чого слід звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші ознаки та симптоми. Лікування зазвичай проводиться хірургічною процедурою. Пацієнт повинен відпочивати і піклуватися про своє тіло.
Слід уникати фізичних навантажень або інших стресових заходів, щоб організм міг одужати. Взагалі, ті, хто страждає В-клітинною лімфомою, також залежать від догляду та підтримки з боку друзів та родини, при цьому також має місце психологічна підтримка. Оскільки захворювання також підвищує сприйнятливість до інфекцій, бажано бути особливо уважним до свого здоров’я та вживати відповідних гігієнічних заходів.
Ви можете зробити це самостійно
Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLCBL) - це В-лімфоцитна пухлина, яка, якщо її не лікувати, може швидко призвести до смерті. Шанси на повне вилікування зазвичай існують лише в тому випадку, якщо захворювання виявлено на дуже ранній стадії і лікується належним чином. Тому найважливіший захід самодопомоги - це правильно інтерпретувати симптоми та негайно звернутися до лікаря.
Для DLCBL характерні швидко збільшуються лімфатичні вузли, хоча набряк не пов'язаний з болем. Пацієнт також страждає від постійної втоми та зниження фізичної працездатності. У міру прогресування захворювання часто виникають додаткові лихоманки, пітливість і втрата ваги.
Часто спостерігається також підвищена сприйнятливість до інфекції. Той, хто спостерігає подібні симптоми, ні в якому разі не повинен відкидати це як перенесений застуду чи іншим способом тривілізувати його. Такі симптоми завжди слід сприймати серйозно і негайно з’ясовувати у лікаря.
Пацієнт може лише опосередковано сприяти терапії захворювання, дотримуючись інструкцій щодо поведінки лікуючого лікаря. Часто замовлена хіміотерапія не може бути скасована без дозволу, навіть незважаючи на сильні побічні ефекти. Якщо хвороба супроводжується тромбоцитопенією, тобто нестачею тромбоцитів у крові, зацікавлена особа повинна бути обережною, щоб не травмувати себе, оскільки навіть невеликі кровотечі вже не можуть бути зупинені організмом без подальшого забою.
.jpg)
