Брахіцефалія

З Брахіцефалія являє собою деформацію черепа, викликану передчасним окостенінням коронкового шва. Голова виглядає круглою через свою короткості та ширини. Оскільки мозок обмежений у своєму зростанні цією деформацією черепа, брахіцефалу необхідно лікувати хірургічним шляхом на ранній стадії.

Що таке брахіцефалія?

Термін брахіцефалій походить від грецької мови і означає «круглолистий» або «короткоглавий». Термін також може бути синонімом цього позначення Брахіцефалія бути використаним. Причиною є нерівномірний ріст черепа через передчасне закриття коронарного шва.

У межах нормальної популяції виділяється кілька форм голови. Це довгі черепи (доліхоцефалія), середні черепи (мезоцефалія) і короткі черепи (брахіцефалія). Якщо ці форми черепа вкрай виражені, виникає патологічне порушення росту черепа. В антропології форми черепа відіграють головну роль у визначенні походження.

Метод вимірювання Каролія зарекомендував себе. Це вимірювання, також відоме як індекс черепа або краніальний індекс, визначає відношення найбільшої ширини голови до найбільшої довжини голови. Отриманий показник довжини ширини коливається від 70/75 для довгого черепа до 80/85 для короткого черепа. Якщо цей діапазон індексу залишений, присутні патологічні деформації черепа.

причини

Причиною брахіцефалії є передчасна окостеніння коронкового шва. Периферичний шов, який також називають коронарним швом, являє собою сполучний тканинний шов між передньою частиною черепа (os frontale) та двома задніми частинами черепа (ossa parietalia). Зазвичай окостеніння швів починається на другому році життя і зазвичай закінчується між шостим і восьмим роком життя.

Однак якщо коронарний шов закривається передчасно, череп перестане рости в довжину. Щоб компенсувати це, череп потім часто збільшується у висоту, що призводить до утворення так званого баштового черепа (turricephalus). Передчасне закриття шва також відоме як краніостеноз.

Брахіцефалія - ​​це лише одна форма краніостенозу. У багатьох випадках причини краніостенозів не відомі. Вони можуть виникати, серед іншого, в умовах генетичних захворювань, таких як синдром Аперта або хвороба Крузона. Часто вони з’являються ізольовано як єдиний симптом.

У цих випадках внутрішньоутробні порушення розвитку відіграють певну роль. Навіть при порушеннях кісткового обміну може відбутися передчасне закриття шва і, таким чином, краніостеноз. Також було встановлено, що куріння під час вагітності може призвести до небажаних подій.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми залежать від тяжкості брахіцефалії. Чим раніше костяний шов костеніє, тим сильніші відповідні деформації. Внутрішньочерепний тиск має вирішальне значення для розвитку мозку. Зростання мозку проти занадто малого черепа називається внутрішньочерепним тиском.

Як правило, зростання черепа адаптується до росту мозку. Це стає можливим за допомогою незапечатаних сполучнотканинних швів у черепній шапці. Шов розширюється, стимулюючи ріст черепа. Однак якщо шов закриється занадто рано, розвиток мозку може постраждати. Брахіцефалія також часто пов’язана з порушенням зору.

діагноз

Діагностується брахіцефалія шляхом вимірювання показника черепа. Якщо це більше 85 років, можна вважати, що це патологічно короткий. Також використовуються методи візуалізації, такі як рентгенографія та КТ. За допомогою КТ череп може відображатися в трьох вимірах.

Це виявляється корисним при плануванні терапії. Крім того, діагностика включає також обстеження на предмет можливого ураження мозку. Серед іншого для цієї мети записується ЕЕГ. Крім того, повинні проходити очні огляди та обстеження на можливі неврологічні дефіцити.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

У більшості випадків ці симптоми діагностуються відносно рано або відразу після народження дитини. Раннє лікування та діагностика цього захворювання дуже позитивно впливає на його перебіг і може повністю обмежити різні скарги та ускладнення. Як правило, слід звернутися до лікаря, якщо кістки черепа пацієнта окастенізуються або деформуються. У більшості випадків вони добре помітні або відчутні.

Повільний розвиток дитини також може вказувати на проблеми з мозком, тому цю скаргу також слід досліджувати. Зазвичай можна проконсультуватися з лікарем загальної практики або педіатром. Подальший діагноз проводиться рентгенографією. Терапія вимагає хірургічних втручань, тому зазвичай таке лікування проводять у стаціонарі. При ранній операції можна уникнути пізніх ускладнень та наслідків. З цієї причини регулярні огляди у лікаря дуже важливі, особливо для дітей.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Брахіцефалію можна повністю виправити лише на початку операції. До речі, це стосується і всіх інших краніостенозів. Уражені ділянки черепа переробляють. Для планування операції заздалегідь можна створити модель з даних КТ.

Під час операції спочатку потрібно розкрити кістковий череп. Ця процедура називається краніотомія. При брахіцефалії ця операція також поєднується з краніектомією. У цьому процесі частини даху черепа нейрохірургічно видаляють з метою їх реконструкції та подальшої реімплантації.

Пластикові пластини або гвинти, що розсмоктуються, зазвичай використовуються для відновлення форми черепа. Оскільки ці матеріали засвоюються, подальших втручань пізніше не потрібно. Процедуру слід проводити у віці від семи до дванадцяти місяців. У цьому віці результати операції зазвичай настільки хороші, що форму черепа можна навіть повністю відкоригувати.

Що стосується постраждалих, то відхиляються форми черепа пізніше не помітні. Це раннє лікування також може запобігти ураження мозку. Подальші виправлення вже затверділої деформації черепа не можуть змінити будь-яке пошкодження мозку, яке вже відбулося. Адаптація форми черепа вже не є такою вдалою.

Прогноз та прогноз

Прогноз при брахіцефалії при медикаментозному лікуванні хороший. Деформація голови виправляється при хірургічній процедурі. Якщо інших захворювань немає, пацієнта виписують як вилікували після закінчення подальшого процесу загоєння.

Операція обширна і займає кілька годин з підготовленими та досвідченими лікарями. Це також пов'язано зі звичайними ризиками та побічними ефектами операції під загальним наркозом. Якщо дитина здорового здоров'я і має стабільну імунну систему відповідно до свого віку, вона може знову брати участь у повсякденному житті протягом декількох тижнів після операції. Відпочинок все ж повинен проходити кілька місяців.

Без медичної допомоги прогноз дуже поганий. У важких випадках пацієнт може померти. Голова настільки деформована, що в процесі природного росту та розвитку мозок має занадто мало місця всередині голови. Кровоносні судини звужуються, виникає головний біль, підвищується тиск у голові.

Якщо не вжити негайних заходів, кров буде застоюватися. У міру прогресування захворювання кровоносні судини лопаються і пацієнт відчуває інсульт. Крім порушень протягом життя, існує ризик передчасної смерті пацієнта без негайної інтенсивної медичної допомоги.

профілактика

Оскільки причини брахіцефалії та всіх краніостенозів зазвичай не відомі, немає стратегій її профілактики. Деформації часто трапляються на тлі генетичних захворювань. У разі сімейного скупчення ризик для потомства, можливо, можна оцінити в контексті генетичної експертизи людини.

Внутрішньоутробні порушення розвитку також можуть бути спровоковані токсинами та ліками навколишнього середовища. Відомо, що куріння під час вагітності може призвести до цих порушень. Тому не слід курити або вживати алкоголь під час вагітності.

Ви можете зробити це самостійно

Брахіцефалія проявляється вже у немовлят, так що самі пацієнти відіграють підлеглу роль у самодопомозі. Скоріше, саме батьки хворої дитини своєю турботою та своїми рішеннями мають істотний вплив на перебіг хвороби та подальшу якість життя пацієнта.

Найбільш необхідну операцію на черепі необхідно виконати якомога раніше, і це складна процедура. По можливості батьки супроводжують хвору дитину під час перебування в лікарні. Для зняття болю необхідний адекватний препарат.

Навіть після операції необхідні регулярні подальші обстеження протягом тривалого періоду часу. Батьки, як правило, зазнають значного емоційного напруження через брахіцефалію дитини, а іноді розвиваються депресія чи інші психічні захворювання. Ось чому є сенс мати опікунів, яких лікує психотерапевт, щоб забезпечити догляд за пацієнтом.

Якщо операція з виправлення брахіцефалії не проводиться або проводиться занадто пізно, у деяких пацієнтів виникають порушення розвитку мозку. Крім того, можливі порушення зору, які, в свою чергу, необхідно відповідно лікувати. У похилому віці пацієнти регулярно відвідують офтальмологів та оптиків та користуються відповідними наочними посібниками.