Білірубінова енцефалопатія

The Білірубінова енцефалопатія є серйозним ускладненням гіпербілірубінемії новонароджених. Це пошкодження центральної нервової системи. Можливі серйозні наслідкові пошкодження або навіть летальний результат.

Що таке білірубінова енцефалопатія?

Підвищений рівень білірубіну дуже часто зустрічається в перші кілька днів життя. Саме тому в пологових будинках проводять скринінг, щоб якомога раніше запобігти ризику білірубінової енцефалопатії шляхом виявлення можливої ​​гіпербілірубінемії.
© iPortret - stock.adobe.com

Білірубінова енцефалопатія характеризується сильним ураженням центральної нервової системи (ЦНС), що викликається підвищенням рівня білірубіну у новонароджених. Гіпербілірубінемія може спровокувати те, що у немовляти відоме як керніцерус (жовтяниця з інтоксикацією мозку). Вільний некон'югований білірубін нерозчинний у воді. Він розчиняється лише в жирах. Однак зазвичай він зв'язується певними альбумінами в крові і транспортується до печінки.

З різних причин, однак, зв'язуюча здатність альбумінів може бути перевищена, так що відбувається накопичення білірубіну в крові. Розвивається жовтяниця новонародженого, що в рідкісних випадках може бути небезпечним. Якщо білірубін перетне гематоенцефалічний бар’єр, він може проникнути в основні ділянки мозку і розвинути там нейротоксичні ефекти. З цього випливає термін kernicterus.

Особливо пошкоджені базальні ганглії, до складу яких входять путімен, глобус pallidus і ядро ​​caudatus. Тяжка білірубінова енцефалопатія часто є летальною. Це ускладнення зустрічається в 0,4 - 2,7 випадків на 100 000 живонароджених у західному світі. Через відсутність медичної допомоги у деяких країнах, що розвиваються, ядра в 100 разів частіше зустрічаються.

причини

Білірубінова енцефалопатія викликана пошкодженням певних ділянок ядра в мозку новонародженого через інтоксикацію некон'югованим білірубіном. Некон'югований білірубін дуже часто виявляється вільним у крові новонароджених. Близько 60 відсотків усіх немовлят проявляють симптоми жовтяниці новонародженого, яка, як правило, заживає протягом чотирьох днів. Оскільки печінка ще незріла, білірубін часто не може швидко розщепитися. Однак зазвичай ці симптоми не викликають занепокоєння.

Однак у рідкісних випадках концентрація білірубіну стає настільки високою, що вільний некон'югований білірубін може перетнути гематоенцефалічний бар'єр. Там він надає нейротоксичну дію і пошкоджує важливі основні ділянки мозку. Некон'югований жиророзчинний білірубін, як правило, зв'язується з альбумінами, транспортується до печінки та розкладається там. Якщо спостерігається підвищене утворення білірубіну внаслідок гемолізу у разі несумісності групи крові щодо матері, зв'язуюча здатність альбуміну завищена. Концентрація білірубіну в крові дуже різко збільшується і може подолати гематоенцефалічний бар'єр.

Різні препарати також знижують здатність зв'язування білірубіну до альбуміну через процеси витіснення. До них відносяться, наприклад, діазепам, сульфонаміди, фуросемід та інші. Навіть при нормальному рівні білірубіну в крові гематоенцефалічний бар'єр може стати проникним для білірубіну. Це часто виникає при нестачі кисню (гіпоксія), низькому рівні цукру в крові (гіпоглікемія), надмірній кислотності крові (ацидоз) або гіпотермії (гіпотермія). Навіть якщо концентрація альбуміну занадто низька (гіпоальбумінемія), білірубін може бути перевищений гематоенцефалічним бар'єром.

Симптоми, недуги та ознаки

Гостра білірубінова енцефалопатія зазвичай має три фази:

• Насамперед визначається небажання немовляти пити, мляве напруження м’язів, сонливість та малорухливий спосіб життя.

• На другій фазі новонароджений починає пишно кричати. Свідомість стає все більш мутною (ступор). Крім того, спостерігається підвищене напруження м’язів, що призводить до перенапруження шиї або хребта.

• Врешті-решт м’язова напруга може зростати, виникають судоми. Ступор може перейти в кому. Захворювання часто є летальним. Якщо немовля переживає гостру фазу, однак, часто виникають тривалі наслідки з глухотою, екстрапірамідними порушеннями рухового руху та психосоматичними порушеннями розвитку.

Екстрапірамідні порушення рухового руху називаються атетозом і виражаються в мимовільно повільних гвинтових рухах стоп і рук. Суглоби перенапружені. Коридор спотикається і переповнює. Причина цих химерних рухів полягає у порушенні взаємодії між антагоністами та агоністами.

Діагностика та перебіг

Підвищений рівень білірубіну дуже часто зустрічається в перші кілька днів життя. Саме тому в пологових будинках проводять скринінг, щоб якомога раніше запобігти ризику білірубінової енцефалопатії шляхом виявлення можливої ​​гіпербілірубінемії. Коли дитина жовтіє, з’являються перші ознаки підвищення рівня білірубіну. Значення білірубіну визначають через шкіру за допомогою мультиспектрального пристрою протягом перших 20 годин.

Якщо значення є критичними, слід зробити аналіз крові на гіпербілірубінемію. Було показано, що неврологічні порушення вже можуть виникати при значенні вище 20 мг / дл. Якщо лікування не приурочене до цього рівня, моторна дисфункція може статися до семирічного віку. При концентрації білірубіну вище 25 мг / дл вже існує великий ризик виникнення ядра.

Ускладнення

Підвищений рівень білірубіну у дитини спочатку призводить до жовтуватого забарвлення дитини (жовтяниці новонароджених), що зазвичай непогано і знову стихає без будь-яких ускладнень. Однак у найгірших випадках білірубін може накопичуватися в мозку в базальних гангліях і, таким чином, призводити до ядра, призводячи до білірубінової енцефалопатії. Для немовляти спочатку характерна загальна слабкість і м’язова слабкість.

Це призводить до небажання пити, після чого дитина може пересихати (десикоз). Це робить шкіру потрісканою і робить дитину більш сприйнятливою до інфекції. Крім того, в гіршому випадку серце може вийти з ладу. Крім того, рефлекси у новонародженого ослаблені.

Крім того, дитина може раптово почати кричати від сильного болю. Крім того, спостерігається помутніння свідомості та спазми м’язів, особливо шиї та хребта (опістотонус), щоб дитина перетягнув голову. Крім того, явище заходу сонця може виявити себе у немовляти, а це означає, що око відкривається вниз, коли воно відкривається, і таким чином діапазон зору обмежується.

У гірших випадках у дитини спостерігається церебральний дефіцит, який може мати різні наслідки, такі як глухота. Крім того, зазвичай спостерігається більше припадків і порушення психічного розвитку. Захворювання також може призвести до коми і навіть смерті дитини.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

У більшості випадків білірубінова енцефалопатія діагностується до народження або відразу після народження. З цієї причини додаткової діагностики чи лікування іншого лікаря не потрібно. Однак лікування в лікарні повинно відбуватися негайно, оскільки в гіршому випадку білірубінова енцефалопатія може інакше призвести до смерті відповідної людини.

У більшості випадків іспит слід робити, коли у дитини немає напруги у м’язах, дуже сонний і не рухається. Свідомість дитини також помутніло і, таким чином, може вказувати на захворювання. У важких випадках діти впадають у кому. Щоб пізніше уникнути ускладнень чи смерті, у разі виникнення цих скарг слід негайно попередити лікаря.

У більшості випадків діагностика та лікування білірубінової енцефалопатії відбувається безпосередньо в стаціонарі. Як правило, батькам для цього не потрібно звертатися до додаткового лікаря. Позитивний перебіг захворювання не може бути гарантований у кожному випадку.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Якщо значення білірубіну дуже високі вище 20 мг / дл, необхідно негайно розпочати лікування, щоб уникнути білірубінової енцефалопатії. Лікування проводиться протягом перших 72 годин шляхом фототерапії блакитним світлом. Довжина хвилі блакитного світла становить від 425 до 475 нанометрів.

Під час фототерапії некон'югований у воді нерозчинний білірубін перетворюється у водорозчинний люмірубін. Потім це виводиться з організму за допомогою жовчі або нирок. Якщо значення білірубіну вище 30 мг / дл, фототерапія більше не допоможе. Потім слід зробити переливання крові.

Прогноз та прогноз

Прогноз білірубінової енцефалопатії залежить від того, наскільки швидко починається терапія після появи симптомів захворювання або коли рівень білірубіну підвищений.

Ще до початку захворювання немовля потрібно постійно контролювати, щоб мати можливість швидко реагувати, якщо концентрація некон'югованого білірубіну перевищує 15 мг / дл. Коли некон'югований білірубін перетинає гематоенцефалічний бар’єр у мозок, він руйнує там нервові клітини, блокуючи реакції фосфорилювання.

Ці процеси потенційно незворотні. Тож вони вже не можуть бути частково або лише частково перевернуті. Під час лікування нерозчинний у воді некон'югований білірубін перетворюється у водорозчинний кон'югований білірубін блакитним світлом і таким чином може виводитися з організму за допомогою переливання крові.

Якщо лікування не проводиться, можливі тривалі наслідки, симптоми яких можна полегшити лише за допомогою симптоматичної терапії. Ці довготривалі наслідки включають рухові розлади, глухоту, постійні судоми та розумову відсталість.Рухові розлади виражаються, серед іншого, гвинтоподібними рухами кінцівок. Чим пізніше пошкодження тим серйозніше, тим пізніше починається лікування. Однак лікування, яке розпочинається одразу після початку захворювання, не гарантує того, що довготривалої шкоди не буде.

Оскільки підвищений рівень білірубіну дуже часто зустрічається у новонароджених, ранній скринінг після народження дуже важливий для того, щоб своєчасно виявити та лікувати гіпербілірубінемію (підвищення концентрації білірубіну в крові).

профілактика

Білірубінову енцефалопатію можна запобігти лише шляхом раннього скринінгу після народження. Якщо значення білірубіну дуже високі, слід негайно проводити лікування синім світлом, або якщо значення надзвичайно високі, необхідно провести переливання крові. Якщо жовтяниця виникає через кілька днів вдома і дитина потрапляє в млявість, потрібно негайно звернутися до лікаря.

Догляд за ними

Як правило, у хворих на білірубінову енцефалопатію відсутні спеціальні засоби подальшої допомоги. У гіршому випадку це захворювання може призвести до летального результату, коли дитина помер. Рання діагностика та терапія дуже позитивно впливають на подальший перебіг захворювання і дозволяють уникнути різних ускладнень.

Як правило, пацієнт покладається на опромінення синім світлом, щоб полегшити симптоми. Якщо лікування немає, дитина часто вмирає негайно. Подальше спостереження за білірубіновою енцефалопатією в більшості випадків буде зосереджено на новонародженій дитині, а не на матері. Дитині потрібна спеціальна підтримка для боротьби з розумовою відсталістю та подальшим відставанням.

Судоми можна також полегшити за допомогою різних препаратів. Батьки повинні забезпечити їх регулярний прийом, а також слід врахувати взаємодію з іншими препаратами. Після пологів дитина залежить від регулярних обстежень. Оскільки білірубінова енцефалопатія також може призвести до психологічних скарг у батьків та родичів дитини, тут також дуже допомагають інтенсивні дискусії та контакт з іншими страждаючими білірубіновою енцефалопатією.

Ви можете зробити це самостійно

Можливості самодопомоги дуже обмежені при білірубіновій енцефалопатії. Захворювання виникає у новонароджених. Природно, вони не можуть вживати жодних заходів для покращення свого становища. Тому наслідки захворювання зазвичай мають нести родичі та батьки. Вони піддаються безпорадності через обставини і мають регулювати власні емоційні стани.

Якщо цього неможливо досягти самостійно, слід шукати психологічну допомогу. Важливою є негайна медична допомога новонародженому. Необхідний тісний обмін з лікуючими лікарями та медсестрами, щоб ми могли якомога швидше реагувати на зміни в стані здоров'я.

Крім того, родичі повинні отримати достатню інформацію про захворювання та повідомити себе. Наслідки та порушення бувають індивідуальними, але значною мірою ушкоджують життя. Зберігайте спокій, щоб можна було приймати хороші та оптимальні рішення, що відповідають інтересам потомства.

Єдність та взаємне зміцнення між членами сім'ї доцільно, щоб не виникало конфлікту інтересів, а офіси чи органи влади не повинні залучатися. Суперечки, власні інтереси або владні ігри врешті-решт шкодять самопочуттю новонародженого і призводять до затримок у часі, коли лікарі вимагають згоди батьків на методи лікування.