Аорто-легеневе вікно

The аорто-легеневе вікно є вродженим дефектом перегородки. Аорта висхідної аорти та легеневий стовбур з'єднані між собою в рамках дефекту і, таким чином, викликають легеневу гіпертензію, правобічний серцевий стрес і недостатність тканини. Дефект аорто-легеневої перегородки виправляється хірургічним поділом сполучених судин.

Що таке аорто-легеневе вікно?

Висхідна аорта відповідає початковій частині аорти, яка виникає з лівого шлуночка. Дуга аорти краніально з'єднується з висхідною аортою. Легеневий стовбур - стовбур легеневих артерій. У здоровому організмі відбувається септальне відділення між цим загальним стовбуром легеневих артерій та висхідною аортою.

У разі вроджених вад розвитку, таких як аорто-легеневе вікно, це відділення скасовується. Явище - це вади судин, які також відомі як дефект аорто-легеневої перегородки. Дефекти септалу - це неповні закупорки серцевої перегородки між лівою та правою половинами серця.

Кров змішується через зв’язок між аортою та легеневою артерією. Результатом є затоплення, яке зазвичай спричинює пошкодження легенів. Залежно від точного розташування та ступеня судинного дефекту лікар розрізняє чотири різні варіанти аорто-легеневого вікна.

причини

Аорто-легеневе вікно, як правило, викликається патогемодинамічними змінами в отворі артеріозу ductus. Це захворювання є одним з вроджених вад серця. Відразу після народження між аортою та легеневим стовбуром може виникнути фізіологічний зв’язок, який закривається в перші два дні життя.

Це закриття затримується або порушується, особливо у недоношених дітей. Отже, первинною причиною оклюзійного розладу є недостатнє надходження кисню або, можливо, підвищення рівня простагландину. Разом з аорто-легеневим вікном трапляються такі явища, як перервана дуга аорти, дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, неправильне розгалуження правої легеневої аорти або тетралогія Фалло.

Рідше явище є наслідком таких патологічних змін, як транспозиція великих артерій. З патофізіологічної точки зору, неправильне відділення судин призводить до приблизно в п’ять разів більшого тиску, ніж у легеневому кровообігу. Результатом є значне збільшення припливу крові до легеневих судин.

Симптоми, недуги та ознаки

Пацієнти з дефектом аорто-легеневої перегородки страждають від таких наслідків, як шунт зліва направо з легеневою гіпертензією, правобічний серцевий стрес та недостатнє постачання тканин. З цієї причини трапляються легеневі скарги, такі як задишка або тахіпное. Тому пацієнти дихають надмірно швидко або страждають від вираженої задишки.

Крім того, нижні дихальні шляхи зокрема сприйнятливі до інфекції, що проявляється рецидивуючими інфекціями. Багато з пацієнтів фізично слабкі, видаються виснаженими або легко втомлюються. Часто постраждалі пітніють швидше і надзвичайно середньо. У деяких випадках люди набирають недостатню вагу, що робить фізичну слабкість ще гіршою.

Стійкий шунт вліво-вправо пов'язаний з хронічним об’ємним стресом у правій частині серця. Це додаткове навантаження може призвести до компенсаторної ексцентричної гіпертрофії серцевого м’яза, при якій тканина правого серцевого м’яза розпадається. Ці симптоми зриву призводять до правої серцевої недостатності. Легенева гіпертензія також є поширеним ускладненням у зв’язку з вадою судин.

Діагностика та перебіг

Зазвичай лікар ставить діагноз аорто-легеневого вікна відразу після народження. Уражені новонароджені клінічно помітні через виражену задишку та втому. Ця клінічна картина спонукає лікаря розпочати ехокардіографи. Для рентгенографії можна також візуалізувати посилений приплив крові через область легенів.

На рентгенограмі пацієнти з аорто-легеневим вікном зазвичай також показують більш-менш збільшене серце. ЕКГ зазвичай не виявляє жодних доказів вад серця. Оскільки аорто-легеневе вікно у багатьох випадках є лише однією з декількох вад розвитку судин, серцево-судинна система після діагностики ретельно вивчається.

Чим раніше діагностується аорто-легеневе вікно, тим краще прогноз. Результати корекції здебільшого задовільні. Тому довгостроковий прогноз сприятливий для пацієнта.

Ускладнення

У більшості випадків аорто-легеневе вікно призводить до ускладнень та проблем із серцем. Вони трапляються в основному з правого боку і можуть також призвести до недостатнього постачання тканини. У багатьох випадках пацієнт відчуває задишку або задишку, що часто може призвести до панічних атак.

Дихальні шляхи часто дуже сприйнятливі до інфекцій та інших захворювань, і ця людина страждає від загального почуття хвороби. Як результат, повсякденне життя надзвичайно обмежене, а фізична робота, як правило, не представляється легкою. Через симптоми в серці пацієнти страждають серцевою недостатністю і втомлюються відносно швидко.

Через недостатність також спостерігається підвищення тиску в легенях. Захворювання зазвичай лікують хірургічним шляхом. Якщо це вирішити рано, зазвичай не виникає подальших ускладнень чи скарг. У важких випадках може знадобитися також трансплантація легенів.

Однак це відбувається лише в тому випадку, якщо захворювання було діагностовано пізно в зрілому віці. У найгіршому випадку смерть може настати, якщо трансплантація не буде успішною або її неможливо здійснити досить швидко.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Аорто-легеневе вікно - одна з вроджених вад серця, яка зазвичай стає помітною у новонароджених протягом перших кількох днів після народження. Аорто-легеневе вікно - це коротке замикання між основною артерією тіла (аортою) та легеневим кровообігом, так що набагато вищий пік систолічного АТ тілесного кровообігу переноситься на легеневий кровообіг, і це викликає яскраву легеневу гіпертензію з усіма проблемами, що розвиваються з неї.

На питання про те, коли звернутися до лікаря, легко відповісти, оскільки необроблене аорто-легеневе вікно зазвичай має несприятливий прогноз. І навпаки, це означає, що хірургічне видалення короткого замикання між тілом та легеневим кровообігом якомога раніше призводить до регресу виникаючих вторинних пошкоджень правого серця та легенів. В окремих випадках, коли вікно короткого замикання менш виражене і вроджена вада серця не помічена, вторинне ураження - особливо легенів - розвивається дуже повільно.

Повідомлялося про випадки, що потребують трансплантації легенів у дорослому віці. Якщо у дітей та підлітків проявляються такі симптоми, як задишка, почастішання дихання та швидка втома, і якщо є висока сприйнятливість до респіраторних інфекцій, доцільно перевірити симптоми через кардіолога, щоб виключити можливість серцевої та судинної вад, яка настільки швидка, як необхідно обробляти, якщо можливо, щоб уникнути незворотних пошкоджень.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Пацієнти з дефектом аорто-легеневої перегородки отримують причинний метод лікування. Замість окремих симптомів виправляється недостатнє закриття перегородки і, отже, первинна причина симптомів. Ця корекція відповідає інвазивній процедурі і, таким чином, відбувається як частина операції.

Зазвичай для цієї операції використовується апарат із серцевим легенем. Це медичний пристрій, який може замінити функцію серцевого насоса та функцію легенів протягом певного періоду часу. Під час операції за допомогою серцево-легеневої машини кров виходить з організму через систему трубочок, збагачується киснем поза організмом і потім повертається в організм.

В принципі, хірург відділяє судини під час операції та закриває їх пластиром. Залежно від тяжкості наявної судинної мальформації доступні різні хірургічні варіанти. Поки операція проводиться якомога швидше після фактичного діагнозу, в більшості випадків можна досягти відмінних результатів.

У рідкісних випадках вада серця не діагностується до повноліття. Через фіксовану легеневу гіпертензію лікування такої пізньої діагностики неможливо. У цьому випадку постраждалі зазвичай отримують пересадку легенів.

Прогноз та прогноз

Мальформація судин аорти має хороший прогноз, якщо її діагностують рано. Оскільки він діагностується в дитячому віці в більшості випадків, є великий шанс на хороший процес загоєння після лікування.

Аорто-легеневе вікно коригується хірургічною процедурою. Настає постійне полегшення симптомів, і дитину можна виписати, як вилікувати протягом короткого часу. У повсякденному житті пацієнт часто більше не помічає порушень протягом наступних кількох років.

Якщо мальформація помічена лише в зрілому віці, часто виникають різні скарги або порушення. Хоча вади судин у дорослих також можна повністю виправити та вилікувати, пацієнт страждає від інших захворювань. Ці наслідки мають величезний вплив на одужання пацієнта, що часто означає, що позбутися симптомів неможливо.

Деякі пацієнти потребують трансплантації органів для поліпшення здоров'я та самопочуття. Якість життя, як правило, знову підвищується після цього. Однак повного лікування не існує. Крім того, процес загоєння затягується і може зайняти кілька років. Часто серце і легені слабкі. Трансплантація органів має й інші ускладнення та проблеми, які необхідно подолати.

профілактика

Аорто-легеневе вікно не можна активно запобігти. Захворювання так чи інакше є надзвичайно рідкісним явищем, щодо якого практично немає випадків чи кількості справ.

Догляд за ними

При цьому захворюванні зацікавлена ​​особа передусім залежить від швидкого діагнозу з подальшим лікуванням, щоб запобігти подальшим ускладненням або можливій серцевій смерті. Якщо немає лікування, виникають серйозні ускладнення, які можуть ускладнити повсякденне життя для відповідної людини.

Спеціальні подальші заходи зазвичай не доступні постраждалій особі. Чим раніше захворювання розпізнається, тим краще буде подальший перебіг. Загалом, при цьому захворюванні страждаючий повинен дотримуватися здорового способу життя зі здоровим харчуванням. Слід уникати жирної або дуже солодкої їжі, завдяки чому спортивні заняття також можуть позитивно впливати на перебіг захворювання.

Як правило, необхідні хірургічні втручання. Після такої операції уражена людина повинна відпочивати і піклуватися про своє тіло. Не рекомендується займатися фізичними вправами або стресовими діями, оскільки більшість пацієнтів покладаються на допомогу та турботу родичів. Подальший перебіг та тривалість життя постраждалої людини сильно залежать від точної вираженості симптомів.

Ви можете зробити це самостійно

Особливість захворювання означає, що профілактичні заходи не мають прямого впливу на перебіг захворювання. Тому пацієнти повинні приділяти більше уваги своєму загальному стану здоров’я.

Ризик повторних респіраторних інфекцій вище, ніж у здорових пацієнтів. Тут важливо підтримувати рівновагу між надмірно обережною поведінкою, що дозволяє уникнути реальних або передбачуваних небезпек (інфекційне середовище, холод), і трохи вимогливим навантаженням на організм (стимулюючи клімат, найлегші види спорту, такі як гуляння на свіжому повітрі). Регулярні фізичні вправи мають вирішальне значення при підтримуючій терапії багатьох захворювань.

Оскільки захворювання часто викликає задишку, аортопульмональне вікно може викликати велику тривогу і паніку у пацієнта. Страху можна протистояти за допомогою цілеспрямованої дихальної терапії. Медитативні вправи, самонавіювання та аутогенні тренування є корисними заходами в надзвичайних ситуаціях, коли стає життєво необхідним придушити паніку, що виникає. Спеціальні дихальні вправи також корисні, коли є підвищена потреба в кисні.

Хворі швидко діагностували аортопульмональну віконну шину; це необхідно враховувати в навколишньому середовищі.