Обрізана склеродермія

Як описана склеродермія або Морфея - це шкірне захворювання, пов’язане із запаленням, яке, ймовірно, пов’язане з несправністю імунної системи, яке зазвичай страждає більше жінок, ніж чоловіків. Оскільки причина захворювання ще не з’ясована, локалізовану склеродермію можна лікувати лише симптоматично.

Що таке морфея?

The Обрізана склеродермія (Морфея) це запальне захворювання, яке пов’язане із загартовуванням (склеротерапією) уражених ділянок шкіри. Взагалі існує різниця між обмеженим варіантом, що стосується переважно верхньої частини тіла, дисемінованим варіантом, який проявляється в основному на верхній частині тіла та в області попереку та / або стегна, і лінійним із стрічкоподібними змінами шкіри на кінцівках та глибокою формою із залученням підшкірної клітковини (підшкірної клітковини ) і фасції (Morphea profunda) диференційовані.

Спочатку морфея проявляється запаленням, яке часто викликає червонувато-фіолетове знебарвлення шкіри. У подальшому ході процесу клітини сполучної тканини все більше утворюють колагенові волокна, внаслідок чого уражені ділянки товщають і затвердіють, при цьому кількість менших кровоносних судин зменшується.

Як правило, згодом виникають атрофія (усадка тканини), а також порцеляноподібний вигляд шкіри з білястим знебарвленням і втратою характерного поверхневого рельєфу епідермісу. У багатьох випадках атрофія також спричиняє зменшену кількість волосяних фолікулів, а також шкірного сала та потових залоз. Ділянки шкіри, уражені описаною склеродермією, стають сухими, можуть стати щільними та / або свербіти.

причини

Причина та етіологія Морфея поки не можна було остаточно прояснити. Передбачається, що захворювання викликане порушенням імунної системи (аутоімунне захворювання).

Внаслідок такої порушення регуляції імунна система людини спрямована проти власних структур організму, які, імовірно, пошкоджують дрібні кровоносні судини дерми. Клітини уражених ділянок шкіри синтезують запальні речовини та фактори росту, які стимулюють клітини сполучної тканини до збільшення вироблення колагенових волокон.

Як результат, нормальний баланс між накопиченням і розпадом цих волокон порушується, оскільки посилене утворення колагенових волокон компенсується зменшеним розпадом. Волокна сполучної тканини накопичуються в ділянках шкіри, уражених описаною склеродермією, і викликають загартовування (склероз) та втрату гнучкості.

Симптоми, недуги та ознаки

Скарги та симптоми обмеженої склеродермії залежать від того, чи це обмежена, розповсюджена, лінійна чи глибока форма захворювання. Симптоми всієї описаної склеродермії визначаються обмеженим, чітко розмежованим твердінням шкіри в різних місцях. На початку на уражених ділянках шкіри можна помітити ознаки запалення та набряклості.

Плями можуть бути червонуватими. Ранні ознаки не говорять про те, що це якась форма склеродермії. Наступні симптоми настають через кілька тижнів. Шкіра там же стає все більш твердою. Це також може супроводжуватися помітним потовщенням шкірних шарів.

Сумнівно, чи помічає ця особа скорочення менших кровоносних судин. Він набагато частіше помічає порцеляновий вигляд, який зараз набувають уражені ділянки шкіри. Епідерміс атрофується. Він більше не має своєї звичної структури поверхні. Він виглядає білуватим, тонким і гладким.

Крім цих симптомів описаної склеродермії, на уражених ділянках шкіри може виникнути випадання волосся або свербіж. Це ознаки того, що волосяні фолікули, сальні залози або потові залози також уражені описаною склеродермією. Шкіра виглядає сухою. Якщо в шкірі ще є запальні процеси, навколо ураженої ділянки шкіри може утворюватися червонувато-фіолетове кільце.

Діагностика та перебіг

Як правило, a описана склеродермія діагностується на підставі клінічних симптомів. Діагноз підтверджується за допомогою біопсії уражених ділянок шкіри з подальшим гістологічним дослідженням. Це також служить для її диференціації від системної склеродермії, при якій уражаються також сполучна тканина внутрішніх органів і, в багатьох випадках, обличчя та руки.

Синдром Рейно також вказує на системну склеродермію і вважається критерієм виключення морфеї. Товщину уражених ділянок шкіри також можна визначити як частину сонографії (УЗД). Обрізана склеродермія може застоюватися протягом 3 - 5 років, так що не утворюються нові вогнища. Однак райони, уражені морфеєю, зазвичай виявляють лише незначну тенденцію до поліпшення.

Ускладнення

При цьому захворюванні хворі зазвичай страждають різними станами шкіри. У будь-якому випадку вони негативно впливають на естетику постраждалих, так що більшість пацієнтів відчувають незручність із симптомами та страждають від комплексів неповноцінності чи зниженої самооцінки. Психологічні скарги також не рідкість із цим захворюванням.

Сама шкіра почервоніла і затверділа. Також спостерігається набряк на шкірі і, в багатьох випадках, сильне випадання волосся. Уражені також можуть страждати від сверблячки, який тільки посилюється при подряпинах. У більшості випадків самолікування не відбувається, тому медикаментозне лікування захворювання необхідно в будь-якому випадку.

Симптоми можна полегшити за допомогою різних методів терапії. Ускладнень немає. Креми або мазі також можуть бути корисними і позитивно впливати на перебіг захворювання. Як правило, тривалість життя також не впливає негативно. У разі психологічних скарг пацієнти з цим захворюванням залежать від психологічного лікування.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо хтось помічає затвердіння, потовщення або знебарвлення певних ділянок шкіри, він повинен якомога швидше звернутися до лікаря. Це явище могло б бути описаною склеродермією. На відміну від системної форми склеродермії ця форма обмежена певними ділянками шкіри. У цьому відношенні легше лікувати.

Лікар може діагностувати описану склеродермію або морфею за допомогою візуальної діагностики. Однак важливо зробити все можливе, щоб виключити системну форму склеродермії. Це також може загартувати органи. Це в кінцевому підсумку призводить до смерті, що не стосується описаної склеродермії. Це рідко впливає на руки та обличчя, але, скоріше, на інші ділянки тіла. Супутнє виникнення синдрому Рейно також передбачає системний варіант, а не описану склеродермію.

Тож якщо на руках чи обличчі є затверділі ділянки шкіри, а руки також болять і, здається, поганий кровообіг, відвідування дерматолога повинно проходити швидше. При необхідності лікар визначить тип склеродермії за допомогою ультразвукового сканування та зразків тканин.

Ще не з’ясовано, чи є описана склеродермія або не є аутоімунним захворюванням. Однак зрозуміло, що причиною затвердіння шкіри є запалення. Це місцеве захворювання шкіри можна добре лікувати.

Лікування та терапія

Через незрозумілу етіологію описана склеродермія Поки що немає причинної терапії, а терапевтичні заходи, які залежать від форми та ступеня захворювання, спрямовані на зменшення конкретних симптомів.

Медикаментозні та фототерапевтичні заходи виявились ефективними для полегшення симптомів. Наприклад, протизапальні активні компоненти, такі як глюкокортикоїди у вигляді кремів або мазей, використовуються для лікування запальних процесів. Крім того, зволожуючі мазі, лосьйони або креми рекомендуються для основного догляду за склерозованими ділянками шкіри та для запобігання свербежу та можливого відчуття напруги.

Існуючі або гострі запальні реакції можуть бути обмежені світловою терапією ультрафіолетовим світлом у рамках фототерапії. У той же час світло УФА стимулює синтез ферментів, які розщеплюють підвищений колаген. У деяких випадках для посилення ефекту заздалегідь застосовується крем, що містить псорален (терапія ПУВА). У той час як червонувато-запальне знебарвлення шкіри зазвичай регресує, а білясті ділянки стають більш м'якими, атрофія та втрата волосяних фолікулів терапією не можна повернути.

У контексті клінічних досліджень також проводяться випробування терапевтичних заходів ударної хвилі (у тому числі в Бернському Інсельспіталі), за допомогою яких руйнується склерозована тканина з метою стимулювання кровотоку та синтезу нових клітин кровоносних судин та шкіри. Якщо ділянки шкіри в області суглоба впливають на морфею, можуть бути показані фізіотерапевтичні заходи для запобігання жорсткості суглобів (контрактури).

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

З етіології описана склеродермія ще не з’ясовано, профілактичних заходів немає. Вплив описаної склеродермії, можливо, можна звести до мінімуму, уникаючи факторів, які негативно впливають на імунну систему (включаючи стрес, вживання алкоголю та нікотину).

Догляд за ними

Подальший догляд за описаною склеродермією ґрунтується на індивідуальних симптомах та перебігу захворювання. Комплексна допомога не потрібна для незначних скарг. Стан можна лікувати медикаментами та альтернативними методами лікування, такими як світлотерапія. У рамках догляду за шкірою ділянки шкіри знову перевіряються.

Якщо результат позитивний, пацієнт може бути виписаний. Консультація пацієнта також є частиною допомоги. Під час взяття анамнезу обговорюються симптоми та методи лікування. Крім того, лікар відповідає на індивідуальні запити пацієнта, наприклад, щодо відшкодування витрат або супровідного терапевтичного лікування.

Зокрема, підлітки, які часом сильно страждають від змін шкіри, часто потребують терапевтичної підтримки. Якщо описана склеродермія не стихає за допомогою звичайних заходів, необхідно перевірити альтернативні методи терапії. У цьому випадку подальша допомога відкладається, поки стан не вилікується.

У рідкісних випадках хронічної хвороби відповідального лікаря необхідно регулярно відвідувати, щоб він міг проводити необхідні звичайні перевірки. Подальшу допомогу надає дерматолог або лікар загальної практики. Дітей та підлітків часто лікує педіатр, який після закінчення лікування бере на себе регулярні подальші обстеження.

Ви можете зробити це самостійно

Цей діагноз є дуже стресовим для більшості пацієнтів, особливо якщо уражені ділянки шкіри на обличчі та / або руках видно всім. Якщо тягар стає надмірним, рекомендується супроводжувати психотерапевтичне лікування. Відвідування групи самодопомоги також може допомогти постраждалим. Пацієнти можуть знайти інформацію про хворобу та про зустрічі поблизу, наприклад, на порталі самодопомоги www.sklerodermie-sh.de.

Вправи, наскільки дозволяє хвороба, також покращують ваш настрій. Особливо, якщо пацієнт схильний до депресії, бажано брати участь у командному спорті та після цього соціалізуватися. Поки невідомо, як може розвиватися обписана склеродермія. Однак незалежно від того, чи це неправильна реакція імунної системи чи запалення в організмі, рішуче здоровий спосіб життя повинен дати можливість організму краще впоратися із захворюванням.

Крім уже згаданого виду спорту, здоровий спосіб життя включає вибрану, легку дієту з великою кількістю вітамінів і клітковини, але з невеликою кількістю цукру та тваринних жирів. Рекомендується також регулярний розпорядок дня з достатнім часом сну та відпочинку, а також утриманням від алкоголю та нікотину. Такі види спорту, як йога, пілатес або навіть медитація, можуть протидіяти стресу, який інакше може погіршити захворювання.