Пухлина Вільмса (нефробластома)

А Пухлина Вільмса (нефробластома) являє собою найбільш поширене пухлинне захворювання нирок дітей, яке вражає дівчаток трохи частіше, ніж хлопчиків. При ранньому діагностуванні та початку терапії пухлину Вілмса зазвичай можна вилікувати в довгостроковій перспективі.

Що таке пухлина Вілмса?

Як Пухлина Вільмса або. Нефробластома це злоякісна (злоякісна) пухлина нирки, яка вражає насамперед дітей, особливо у віці від 1 до 4 років.

Пухлина Вілмса, як правило, є односторонньою і має тенденцію до метастазування передчасно (утворення дочірніх пухлин), яка часто гематогенна (через кров) у легенях, мозку, печінці та регіональних лімфатичних вузлах. Крім того, пухлина Вілмса в деяких випадках пов'язана з вродженими супутніми вадами розвитку, які в основному вражають око (анірідія або відсутність райдужної оболонки) або сечівника (урогенітальні вади розвитку).

Крім того, пухлина Вілмса в основному характеризується безболісним набряком пухлини в області черевної стінки і лише рідко асоціюється з болем, гематурією (кров у сечі) або гіпертонією (високим кров'яним тиском).

причини

Причини однієї Пухлина Вільмса ще не вдалося уточнити. Через те, що нефробластома у багатьох випадках може бути пов'язана з вродженими супутніми вадами розвитку або генетичними захворюваннями, такими як синдром Беквіта-Відемана, синдром WAGR або синдром Деніса-Драша, для прояву пухлинної хвороби приймаються генетичні фактори .

Передбачається, що так званий ген пухлини Вілмса WT-1, який відіграє важливу роль у фізіологічному розвитку нирок, а також WT-2, який, як і WT-1, розташований на хромосомі 11, є відповідальним за прояв a Пухлина Вілмса могла сприяти.

Крім того, аналіз пухлинних клітин виявив втрату ДНК на короткому плечі хромосоми 11, яка, як правило, відповідає за пригнічення пухлини (супресію).

Симптоми, недуги та ознаки

Пухлина Вілмса (також її називають нефробластомою) - особливий тип пухлини нирок, який особливо виникає у дітей. У 85 відсотках випадків діти, які страждають пухлиною Вілмса, молодші на п’ять років. У 11 відсотках випадків пухлина Вілмса протікає без симптомів і була виявлена ​​випадково під час профілактичного огляду.

Якщо пухлина Вілса проявляє симптоми, то основним симптомом є безболісне опуклості живота, тобто опуклість черевної стінки. У деяких випадках діти скаржаться на біль. Часто цей випинаючий «великий» живіт не визнається симптомом, а сприймається як ознака добробуту. У рідкісних випадках в сечі дитини може знаходитись кров (гематурія).

Атиповими симптомами, які можуть бути пов’язані з нефробластомою, є лихоманка, блювота, проблеми з травною системою або підвищений артеріальний тиск (гіпертонія). Проблемами з травною системою можуть бути втрата апетиту або чергування діареї та запорів.

У рідкісних випадках може спостерігатися підвищення рівня кальцію в крові (гіперкальціємія). У рідкісних випадках пухлина Вілмса також зустрічається у молодих або старших людей. Тут можна відчути себе через боки в боках, втрату ваги та раптове падіння працездатності.

Діагностика та перебіг

Там а Пухлина Вільмса викликає майже не будь-які симптоми на початку, пухлинна хвороба діагностується у багатьох випадках як частина звичайного обстеження пальпацією області живота.

Якщо виявлено безболісний набряк, це може бути першою ознакою пухлини Вільмса. Для підтвердження діагнозу використовуються методи візуалізації, такі як сонографія (ультразвукове дослідження), комп'ютерна томографія (КТ), рентгенологічні дослідження та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Вони служать для визначення розміру та розташування, а також поширення пухлини (визначення метастазів).

Крім того, функцію нирок можна перевірити за допомогою кліренсу креатиніну (визначення концентрації креатиніну в сечі чи сироватці) та сцинтиграфії функції нирок (процедура ядерної медицини). Пухлина Вілмса демонструє прогресуючий перебіг з швидким ростом і має тенденцію до метастазування на ранній стадії. Як правило, прогноз хороший при ранній діагностиці та терапії, і приблизно в 90 відсотках випадків уражених дітей можна вилікувати в довгостроковій перспективі.

Ускладнення

Пухлина Вілмса - найпоширеніший вид раку нирок у дітей. Якщо пухлина буде виявлена ​​вчасно та лікується належним чином, є хороший шанс, що пацієнт повністю відновиться і серйозних ускладнень не виникне. Тим не менш, кризи потрібно очікувати під час терапії.

Дуже поширеним ускладненням, яке виникає при пухлині Вілмса, є високий артеріальний тиск. Гормоноподібний фермент ренін, який все більше виробляється, викликає звуження просвіту судин, що призводить до підвищення артеріального тиску. Крім того, може виникнути ниркова кровотеча, оскільки мембрана капсули Боумана пошкоджена.

Кров часто спочатку збирається в нирковому тазі, а тромби зазвичай можуть виявлятися в сечі. Якщо внутрішня кровотеча дуже виражена, це може призвести до падіння артеріального тиску і, як наслідок, втрати свідомості у пацієнта. Життєвий колапс, що загрожує життю, не може бути виключений у випадку дуже важкої внутрішньої кровотечі.

Як і у багатьох злоякісних виразок, пухлина Вілмса ризикує поширитися. Метастази зазвичай утворюються в легенях, внаслідок чого пацієнт відчуває біль у грудях, задишку та кров'янисту мокроту до появи більш серйозних ускладнень.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо дитина проявляє незвичну поведінку, батьки повинні завжди приділяти підвищену увагу поведінці дитини чи її здоров'ю. Необхідно звернутися до лікаря у разі нюхальної поведінки, сильного неспокою або порушень сну. Якщо на тілі розвиваються неприродні зміни, набряки або опуклість, їх також слід з’ясувати якомога швидше. У разі виникнення скарг, таких як блювання, нудота або розлади травного тракту, дитина потребує медичної допомоги. Втрата апетиту, запор або нерегулярне серцебиття - попереджувальні сигнали організму.

Зверніться до лікаря, оскільки серйозні ускладнення можуть виникнути у разі несприятливого перебігу захворювання. Якщо наявні симптоми зберігаються протягом тривалого періоду часу, якщо розвиваються нові симптоми або посилюється інтенсивність порушень, слід негайно звернутися до лікаря. Дія потрібно в разі лихоманки, крові в сечі та порушень концентрації та уваги.

Біль і прийняття фізичної постави слід оглянути і уважніше ставитися до них. Якщо фізична та розумова працездатність падають, це свідчить про порушення здоров’я. Раптові зміни особливо викликають занепокоєння. Якщо участь у соціальному житті зменшується, а інстинкт гри дитини зменшився за короткий проміжок часу, слід звернутися до лікаря. Якщо ви схуднете, ви також повинні звернутися до лікаря.

Лікування та терапія

Терапія a Пухлина Вільмса зазвичай включає хірургічне видалення пухлини, що несе пухлини (пухлинна нефректомія), а також хіміотерапію та заходи променевої терапії. Індивідуальні заходи та їх послідовність пристосовані до віку ураженої дитини, а також до характеру пухлини та стадії розвитку хвороби.

Наприклад, у дітей, молодших за півроку, пухлину, що несе пухлини, видаляють хірургічним шляхом. Однак напередодні хірургічної процедури слід перевірити, чи повністю функціонує друга нирка. У пацієнтів літнього віку або за наявності нефробластоми більшої величини пухлина Вілмса спочатку зменшується в розмірах хіміотерапевтичними заходами, перш ніж її хірургічно видалити як частину пухлинної нефректомії.

Якщо уражені обидві нирки, хірургічна процедура спрямована на збереження нирок, а після хіміотерапії з незараженої тканини нирок (енуклеація пухлини) видаляються лише залишки пухлини та метастази пухлини. У рідкісних випадках (наприклад, запущена стадія захворювання або висока злоякісність пухлини Вільмса) необхідна також променева терапія для знищення залишкової пухлини або метастазів, які не вдалося видалити хірургічним чи хіміотерапевтичним шляхом.

Крім того, після успішної терапії уражених дітей слід регулярно перевіряти на рецидиви (рецидиви пухлини) у рамках подальших обстежень, особливо протягом перших двох років після закінчення терапії.

профілактика

Тому що причини для a Пухлина Вільмса невідомі, нефробластому неможливо запобігти. Дітей, які страждають від генетично обумовлених захворювань, які, здається, сприятливі для пухлинного захворювання (включаючи синдром Беквіта-Відемана), слід оглянути лікарем на предмет можливої ​​пухлини Вільмса, якщо набряк виникає в області живота. В окремих випадках може знадобитися молекулярно-генетичне обстеження для визначення схильності (диспозиції) до пухлини Вільмса.

Догляд за ними

Після власне лікування пухлини Вілмса необхідний подальший догляд за ураженими дітьми. Якщо солідну пухлину видалили хірургічним шляхом, фахівці онкології та гематології в дитячій клініці опікуються подальшим лікуванням. У більшості випадків немає необхідності в променевому лікуванні після хіміотерапії або операції.

Обсяг та тип догляду залежать від стадії пухлини Вільмса. Оскільки цей час є надзвичайно стресовим для постраждалих дітей та їх сімей, психосоціальна підтримка корисна. Кваліфіковані психотерапевти показують хворій дитині, а також їхнім батькам та побратимам, як краще впоратися зі складною ситуацією.

Технічні огляди є важливою частиною подальшої терапії, і вони повинні проводитись регулярно, оскільки рак може повторитися через два роки після терапії. Якщо виразка насправді з’являється знову, її можна лікувати рано. Тісні обстеження включають сонографію (ультразвукове дослідження). Можлива також магнітно-резонансна томографія. Якщо підозра на рецидив підтвердиться, це знову бореться з хіміотерапією.

Подальше лікування також включає регулярні огляди легень за допомогою рентгенологічних досліджень. Існує ризик метастазів (дочірні пухлини) в легені в перші два роки після терапії раку. Якщо після п'яти років рецидивів чи метастазів не спостерігається, дитину вважають вилікуваною, тому більше не потрібно проводити перевірки.

Ви можете зробити це самостійно

Розвиток пухлинного захворювання відбувається в більшості випадків у дітей. Тому родичі та особливо батьки відповідають за те, щоб забезпечити пацієнту найкращу підтримку у повсякденному житті. Заходи самодопомоги зосереджуються на тісній та гармонійній роботі з лікуючою групою лікарів та на дотриманні їх вказівок.

Дослідження неодноразово показують, що психічна та психічна стабільність особливо важлива при справі із захворюванням. Тому слід максимально уникати конфліктів і стресових ситуацій. Основна увага приділяється заходам, спрямованим на пропаганду життєдіяльності та добробуту. У той же час дитина повинна отримувати уроки та отримувати найкращу підтримку в природному процесі навчання.

Дитину слід адекватно інформувати про захворювання та його наслідки. Про виникнення можливих симптомів слід обговорити з дитиною, щоб ситуації страху чи паніки могли звести до мінімуму. Оскільки хвороба пов'язана з численними обмеженнями для здоров’я і потрібна тривала терапія, дитина повинна вчасно емоційно підготуватися до подальшого курсу дій. Зв'язок з іншими дітьми важливий протягом цього часу, тому його слід заохочувати. Взаємообмін може бути корисним у вирішенні обставин. Близькість до членів сім'ї також надзвичайно важлива протягом усього періоду лікування.