Синдром Шніцлера

Хворий с Синдром Шніцлера страждають від хронічного кропив’янки, болю в кістках та збільшення моноклональних антитіл у гамма-фракції. Причинно-наслідкової терапії аутоімунного захворювання ще не існує, оскільки етіологія невідома. ПУВА-терапія зарекомендувала себе проти вуликів.

Що таке синдром Шніцлера?

The Синдром Шніцлера - рідкісне і поки що недостатньо діагностоване захворювання, яке було названо на честь французького дерматолога Л. Шніцлера. Він став першою людиною, яка описала хворобу в 1972 році. Навряд чи кілька сотень випадків були відомі з часу відкриття. В середньому захворювання найчастіше виникає після 50 років. У минулому рідко бувало осіб, які не досягли 35 років.

Синдром Шніцлера характеризується хронічним кропив’янкою і патологічним збільшенням моноклональних антитіл у гамма-фракції білків крові. Моноклональні антитіла мають ідентичну молекулярну структуру і спеціалізуються на тому самому детермінанті конкретного антигену.

Зважаючи на його рідкість, синдром Шніцлера ще не є остаточно дослідженим. Більшість усіх результатів досліджень походять з останніх досліджень і стосуються лише близько 100 відомих випадків. Через таку дослідницьку ситуацію всі зв'язки із синдромом Шніцлера можна оцінити як досить невизначені.

причини

Сучасні результати досліджень синдрому Шніцлера говорять про аутоімунологічну етіологію. Однак причинно-наслідковий зв’язок не був остаточно досліджений. Дослідження грунтується на припущенні аутоімунного захворювання переважно на моноклональних антитілах гамма-фракції, які раніше були виявлені у всіх пацієнтів.

Про етіологію аутоімунних захворювань відомо мало. Причиною хвороби групи вважається несправне програмування імунної системи. Яка основна причина синдрому Шніцлера викликає спалах захворювання, залишається в темряві. Наприклад, слід враховувати певні вірусні інфекції.

Однак жодних загальних попередніх захворювань не вдалося виявити у розглянутих випадках. Через малу кількість відомих випадків дослідження, можливо, займуть роки або навіть десятиліття.

Симптоми, недуги та ознаки

Перші симптоми синдрому Шніцлера походять з області кропив’янки. Майже на половині ранньої фази без свербежу, але він може свербіти в міру прогресування захворювання. Періодична лихоманка та схуднення домінують у картині. Те ж саме стосується артралгії. Вулики в основному виникають на тулубі, руках і ногах. Зазвичай ураження долоні, підошви, голова та шия не уражені.

Повідомлялося також про ангіоневротичний набряк та біль у кістках у деяких пацієнтів. Також можуть розвинутися набряк лімфатичних вузлів, гепатоспленомегалія та втома. Селезінка і печінка у деяких пацієнтів збільшені. Синдром Шніцлера хронічний і може спричинити системний амілоїдоз.

Крім того, більш ніж в десяти відсотках випадків розвиваються лімфопроліферативні захворювання, такі як лімфома або хвороба Вальденстрема. Зазвичай для цих ускладнень потрібно десять, а то й двадцять років.

Діагностика та перебіг захворювання

Дерматолог діагностує синдром Шніцлера на підставі клінічних та лабораторних досліджень. Імуноелектрофорез демонструє моноклональну гамопатію. Крім того, ШОЕ можна значно збільшити. Такі порушення, як лейкоцитоз, тромбоцитоз або анемія, можна спостерігати в аналізі крові. З точки зору диференціальної діагностики, особливо слід розглядати синдром Стілла Стіл.

Лімфоми, кріоглобулінемія або системний червоний вовчак також слід враховувати в диференційному діагнозі. Те саме стосується набряку Квінке, синдрому гіпер-IgD, синдрому CINCA та синдрому Маклека-Веллса. До цих пір дослідження передбачають велику кількість незадекларованих пацієнтів, які, ймовірно, були неправильно діагностовані через велику кількість диференціальних діагнозів.

Тривалість життя пацієнтів із синдромом Шніцлера не впливає. Однак регулярні обстеження показані з метою своєчасного виявлення лімфопроліферативних вторинних захворювань.

Ускладнення

Різні ускладнення можуть виникнути внаслідок синдрому Шніцлера. Втрата ваги та вторинні захворювання, такі як вулик, є типовими для цього захворювання. Це може супроводжуватися набряком, болями в кістках і набряком лімфатичних вузлів. Хронічна втома виникає рідко.

Коли селезінка і печінка збільшені, це може викликати різні симптоми, такі як постійний біль і запалення органів. Більш ніж у десяти відсотках випадків розвиваються такі захворювання, як лімфома або хвороба Вальденстрема - ускладнення, які зазвичай виникають через десять-двадцять років після захворювання. Хронічне запалення також несе ризик виникнення амілоїдозу, що, в свою чергу, пов'язане з серйозними ускладненнями. Нарешті, синдром Шніцлера збільшує ризик тромбозів та захворювань кісток.

Терапія цього рідкісного захворювання несе ризик серйозних побічних ефектів та взаємодій. Використовувані знеболюючі засоби іноді можуть викликати анемію, пов’язану із запаленням. Вживання антигістамінних препаратів та хлорохіну може призвести до шлунково-кишкових скарг, болю в кінцівках та м’язах, а також часто до подразнень шкіри. Свербіж, нудота і почервоніння шкіри можуть виникати як частина терапії ПУВА. Прищі, пігментація шкіри та запалення волосяних фолікулів дуже рідкісні. Кровотеча в нігтьове ложе може траплятися і в рідкісних випадках.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Синдром Шніцлера завжди повинен лікуватися лікарем. Ця хвороба не може самостійно вилікуватись, так що зацікавлена ​​людина зазвичай завжди залежить від медикаментозного лікування. Тільки шляхом раннього та прямого лікування можна запобігти подальші ускладнення.

Якщо у пацієнта дуже сильний свербіж, слід звернутися до лікаря. Не рідкість трапляється лихоманка і значна втрата ваги. Якщо ці скарги виникають без конкретної причини, необхідно негайно звернутися до лікаря. Крім того, сильний біль у кістках або загальна стомлюваність і втома часто вказують на синдром Шніцлера, і їх також повинен оглянути лікар.

У випадку синдрому Шніцлера може бути помічений сімейний лікар. Подальше лікування проводиться відповідним фахівцем, хоча повне загоєння зазвичай неможливо. Оскільки синдром Шніцлера також може призвести до психологічних скарг або депресії, слід також проконсультуватися з психологом.

Терапія та лікування

Терапія синдрому Шніцлера виявляється такою ж важкою, як і діагностика. Оскільки причини остаточно не з'ясовані, причинно-наслідкової терапії немає. Можна застосовувати лише симптоматичну терапію. Симптоматичне лікування також може бути важким. Зокрема, вулики важко піддаються лікуванню, оскільки НПЗП нетривалі або неефективні для пацієнтів.

Те ж саме стосується антигістамінних препаратів, гідрохлорохіну або хлорохіну. Поки пацієнтам експериментально проводили глюкокортикоїди, імуноглобуліни та плазмаферез. Однак ці заходи також не виявились ефективними проти вуликів. Тільки PUVA терапія виявилася рішенням у деяких випадках. Лікування легше для періодичних нападів лихоманки та болю в кістках.

НПЗЗ підходять для терапії в цьому контексті. Запальну анемію іноді представляють як ускладнення лікування. Однак у минулому пацієнти з цим ускладненням могли успішно лікуватися глюкокортикоїдами. В окремих випадках захворювання хворі отримували антагоністи інтерлейкіну-1. Це лікування виявилося ефективним в окремих випадках. Крім лікування, моніторинг пацієнтів є важливим профілактичним кроком.

Такі ускладнення, як лімфома, слід лікувати якомога швидше. Тому пацієнтів із синдромом Шніцлера закликають уважно стежити за своїм перебігом захворювання та звертатися до лікаря, якщо підозрюються ускладнення. Хоча пацієнт Шніцлера помер від ускладнення синдрому під час першого опису, життя сучасних пацієнтів не знаходиться в безпосередній небезпеці завдяки медичним досягненням.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Причини синдрому Шніцлера досі невідомі. Те саме стосується майже будь-якого іншого аутоімунного захворювання. З цієї причини синдром навряд чи можна запобігти з огляду на ситуацію дослідження.

Догляд за ними

Після лікування синдрому Шніцлера фокусується на лікуванні характерних симптомів. Як правило, ступінь тяжкості та тривалість її змінюються. Типовими симптомами синдрому Шніцлера є хронічна кропив’янка (кропив’янка), біль у кістках та м’язах, біль у суглобах, напади лихоманки, втома та очні інфекції.

Симптоми, що з’явилися, зазвичай можна полегшити протизапальними препаратами (диклофенак, ібупрофен) або високими дозами кортизону. Однак тривале використання кортизону може призвести до серйозних побічних ефектів. Після клінічного перебування рекомендується регулярне відвідування лікаря для проведення звичайної діагностики. Клінічні результати слід постійно контролювати під час спостереження.

Аналіз крові потрібно проводити кожні три місяці. Для подальшого догляду за синдромом Шніцлера в цілому споживання певних продуктів не впливає на перебіг симптомів. Влітку симптоми можуть бути менш вираженими, ніж взимку. В окремих випадках вплив запальної речовини інтерлейкіну-1 можна гальмувати за допомогою медикаментів.

Потім типові симптоми залишаються осторонь. Іншим завданням подальшої допомоги є виявлення захворювань, викликаних синдромом Шніцлера на ранній стадії. Так може бути ризик амілоїдозу. Не можна виключати, що кровотворна система захворіє (лімфома). Синдром Шніцлера необхідно лікувати довічно.

Ви можете зробити це самостійно

При синдромі Шніцлера найважливішим заходом самодопомоги є захист уражених суглобів та відповідно зміна способу життя. Постраждалих слід перед початком терапії інтенсивно проінструктувати щодо необхідних заходів спеціалістами.

У разі стійких змін шкіри також можуть бути корисні домашні засоби або гомеопатичні засоби. Пацієнт повинен проконсультуватися з сімейним лікарем, який може надати подальші заходи проти свербежу, почервоніння та кровотечі. Стабільність кісток і суглобів може бути покращена відповідними фізіотерапевтичними заходами. Пацієнт повинен звернутися до фізичного терапевта і, по можливості, самостійно займатися вдома.

Швидке лікування в стаціонарі необхідне при серйозних ускладненнях, таких як амілоїдоз АА. Найкраще для родичів звернутися до медичної служби швидкої допомоги, щоб негайно вжити необхідних заходів протидії. Може бути призначений екстрений медикамент. Основне завдання лікаря - перевірити місця ін’єкції. Якщо тут виникають запалення або інші скарги, потрібно додаткове лікування. При появі інших незвичайних симптомів необхідно повідомити про це лікаря.