Промеелоцитарний лейкоз

В Промеелоцитарний лейкоз це гостра форма лейкозу, викликана неоплазією в червоному кістковому мозку. Це призводить до неконтрольованого збільшення змієлоцитів, незрілого попередника лейкоцитів, лейкоцитів. Шанси лікування та середні шанси на виживання промієлоцитарного лейкозу досі вважаються поганими.

Що таке промеолоцитарний лейкоз?

The Промеелоцитарний лейкоз, ПМЛ, являє собою особливу форму гострого мієлоїдного лейкозу, АМЛ, що характеризується тим, що в крові може виявлятися більше незрілих лейкоцитів. Промієлоцити - це клітини кісткового мозку, які зазвичай не знаходяться в крові.

Однак у ПМЛ цей тип клітин надмірно утворюється в кістковому мозку та вивільняється у вільний кровотік із незрозумілих причин. Ця форма новоутворення характеризується дуже специфічною, характерною формою незрілих лейкоцитів, які також називають бластами.

Промеелоцитарний лейкоз складає лише п’ять відсотків усіх нових діагнозів гострого мієлоїдного лейкозу, тому така форма лейкемії зустрічається рідко. Коли спалаху ПМЛ можна визначити етнічні та регіональні частоти, для яких, однак, досі немає правдоподібного пояснення.

В основному страждають підлітки та молоді, тому що після 60 років рівень захворюваності значно знижується. Промеелоцитарний лейкоз більш-менш однаково вражає жінок і чоловіків.

причини

Чіткого визначення причини розвитку та спалаху промієлоцитарного лейкемії досі невідомо. Більша захворюваність спостерігається в Центральній та Південній Америці, Італії та Іспанії, для чого також невідома причина. Однак є вказівки на так звані хромосомні аберації, які могли б безпосередньо брати участь у розвитку промієлоцитарної лейкемії.

Наявність певної транслокації хромосом або відповідного гена синтезу вважається діагностичною. Крім того, були знайдені й інші молекулярні варіанти, які, однак, трапляються ще рідше. Однак ці типові хромосомні зміни спостерігаються не у всіх пацієнтів із промієлоцитарним лейкемією.

Тому це також недостатньо як єдиний критерій визначення причини. Теорія про посилене сімейне накопичення клінічної картини тим часом знову була відкинута. Розвиток ПМЛ завжди починається в червоному кістковому мозку, де розвиваються незалежні, автономні клони, які виробляють незрілі лейкоцити безконтрольно, тобто типові для злоякісної пухлинної клітини.

Симптоми, недуги та ознаки

Промеелоцитарний лейкоз - це форма гостро лейкемії, яка є гострою, і тому завжди є гематологічною надзвичайною ситуацією, яка потребує негайного медичного втручання. Через неоплазію незрілих лейкоцитів у кістковому мозку значною мірою пригнічується вироблення тромбоцитів, тромбоцитів крові.

Ось чому існує підвищена тенденція до кровотечі як найважливіший діагностичний критерій. Ця тенденція до кровотечі також регулярно асоціюється з вираженим порушенням згортання крові. Зовні ці ознаки захворювання вже впізнавані за найтоншими, пунктиформними крововиливами на шкіру та слизові оболонки, також відомими як петехії.

Ось чому існує небезпека для життя, навіть при найменших травмах, від ненаситного кровотечі. Більший ризик для пацієнтів із промієлоцитарним лейкемією виникає від внутрішньої, особливо внутрішньомозкової кровотечі, що також є прямим наслідком посиленої тенденції до кровотечі.

Якщо конкретні терапевтичні заходи не будуть здійснені негайно, життя постраждалих зазвичай не можна врятувати. На ранніх стадіях захворювання, задовго до появи видимої тенденції до кровотечі, увага зосереджується на неспецифічних симптомах. Сюди можна віднести, наприклад, виражену блідість через анемію, зниження працездатності та втому.

Діагностика та перебіг захворювання

Надійний діагноз промієлоцитарного лейкозу повинен бути поставлений в гематологічній лабораторії за сприяння фахівця. Світловий мікроскоп показує характерну лейкемічну картину з масивними появами промієлоцитів у периферичній крові.

Біопсії кісткового мозку, а також генетичні та коагуляційні фізіологічні дослідження людини можуть підтвердити діагноз на ранній стадії. Перебіг захворювання вважається поганим, оскільки це важка клінічна картина зі значно зниженим загальним станом.

Ускладнення

Перш за все, промієлоцитарний лейкоз призводить до значно підвищеної тенденції до кровотечі у постраждалих. Навіть незначні аварії або порізи призводять до рясної кровотечі. Сама згортання крові також явно порушується в більшості випадків промієлоцитарним лейкемією, так що кровотеча не може бути легко зупинена. Як правило, навіть незначна кровотеча може загрожувати життю, якщо кровотеча не вдається зупинити.

Внутрішня кровотеча може виникнути також через промієлоцитарний лейкоз і призвести до серйозних ускладнень та симптомів. Постраждалі часто страждають від виснаження і втоми, яку, однак, неможливо компенсувати за допомогою сну. Постійна блідість виникає також через промієлоцитарний лейкоз, а стійкість уражених значно знижується через хворобу.

Лікування промієлоцитарного лейкозу зазвичай проводиться за допомогою лікарських препаратів. Немає ускладнень, якщо препарат не передозувати. Крім того, є також позитивний перебіг захворювання. Однак, чи зменшується тривалість життя постраждалої людини при змієлоцитарному лейкемії, зазвичай не можна передбачити.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Підвищена схильність до кровотечі слід розуміти як тривожний сигнал для організму. Якщо навіть незначні травми неможливо зупинити звичайними методами гемостазу, необхідна підвищена пильність. До лікаря слід відвідати якомога швидше, оскільки промієлоцитарний лейкоз призводить до передчасної смерті пацієнта, якщо хвороба прогресує погано. Своєчасна та всебічна медична допомога має важливе значення для боротьби із захворюванням. Сюди також відноситься рання діагностика та відвідування лікаря при перших ознаках проблеми зі здоров’ям.

Крім того, існує ризик сепсису і, отже, отруєння крові відкритими ранами. Блідий колір обличчя, швидке виснаження і підвищена стомлюваність - ознаки розладу. Якщо симптоми з’являються раптово або розвиваються повільно, потрібен лікар. Якщо зростає потреба у сні, апатії чи байдужості, потрібно діяти. Якщо є зміни в поведінці, якщо дозвілля скорочується або є відсутність інтересу, слід звернутися до лікаря.

Порушення уваги або зосередженості викликає занепокоєння. Вони вказують на порушення здоров'я, які потребують розслідування та лікування. Психічне або фізичне зниження нормального рівня працездатності необхідно обговорити з лікарем. Зниження стійкості або збільшення рівня пережитого стресу є ознаками, які слід дотримуватися.

Лікування та терапія

Причинно-наслідкове лікування, пов’язане з причиною лікування промієлоцитарного лейкозу, ще не було можливим. Всі елементи терапії зосереджені на зупинці вегетативної неоплазії незрілих лейкоцитів у кістковому мозку. Для цього спочатку проводять високодозову хіміотерапію так званими антрациклінами.

Однак оскільки пацієнти загрожують смертельною небезпекою через підвищену тенденцію до кровотечі, замісна терапія факторами згортання повинна проходити паралельно. Для збільшення кількості тромбоцитів також вводять селективні тромбоцитарні концентрати внутрішньовенно. Новіші стратегії лікування зумовлені введенням транс-ретиноєвої кислоти ATRA, яка є похідною кислоти вітаміну А.

Ця речовина, яка не є хіміотерапевтичним засобом, діє на молекулярному рівні та індукує дозрівання незрілих бластів у зрілих та функціональних лейкоцитах, нейтрофілах. Окрім хіміотерапії з високою дозою та лікування ATRA, до складу терапії завжди входять сполуки миш'яку.

Протилейкемічна ефективність певних молекул миш'яку при лікуванні гострого лейкемії добре зафіксована. Однак через величезну токсичність миш'яку як важкого металу будь-якої форми передозування слід суворо уникати.

профілактика

Якщо пацієнт пережив п’ять років після первинного діагнозу промієлоцитарного лейкозу, частота рецидивів на диво низька порівняно з іншими новоутвореннями кісткового мозку. Важливий ретельний контроль показників крові та показників згортання крові. Немає прямої профілактики проти виникнення промієлоцитарного лейкозу.

Однак здоровим пацієнтам середнього віку можна порадити регулярно перевіряти аналіз крові в рамках профілактичних медичних оглядів. Лейкемічні зміни будуть помічені на початку, навіть якби не було ніяких симптомів.

Догляд за ними

Рекомендується тривалий моніторинг пацієнтів після лікування промієлоцитарного лейкозу. Подальше догляд триває не менше десяти років. Протягом цього часу пацієнтів обстежують один раз на рік з метою контролю. Наступні обстеження зосереджуються на визначенні пізнього рецидиву.

Термін відноситься до рецидиву захворювання через кілька років після лікування. Рецидив промієлоцитарного лейкозу після успішної терапії дуже рідкісний протягом періоду до п’яти років. Однак були відомі поодинокі випадки пізніх рецидивів після більш ніж десяти років. Це пояснює тривалий період наступних іспитів.

При регулярному огляді можна зафіксувати пізні наслідки терапії та визначити виникнення вторинного лейкозу або інших злоякісних пухлин. Частиною подальшого догляду за пацієнтами з промієлоцитарним лейкемією є регулярні обстеження кісткового мозку кожні три місяці терміном від 12 до 18 місяців.

Тривалість спостереження залежить від того, класифікуються пацієнти як пацієнти зі стандартним ризиком або пацієнти з високим ризиком. Мета цього подальшого обстеження - виявити будь-які залишкові клітини лейкемії, які, можливо, залишилися в організмі. Рецидив можна виявити і лікувати на ранніх етапах ранньої терапії, якщо результат позитивний.

Ви можете зробити це самостійно

Промеелоцитарний лейкоз має хороший прогноз при правильному лікуванні. Для цього дуже важлива допомога пацієнта. За консультацією з лікарем пацієнта слід лікувати в спеціалізованому центрі з лейкемії. Там усі відомі ускладнення можна або запобігти, або швидко вилікувати певними заходами. Щоб своєчасно виявити лейкемію, пацієнт обов'язково повинен проконсультуватися з лікарем, якщо виявляються такі симптоми, як постійна сильна втома, бліда шкіра, лихоманка, постійні болі в животі, підвищена тенденція до кровотеч, синці, набряк лімфатичних вузлів, біль у суглобах та інші дивні зміни. Це дає можливість швидше розпочати терапію.

Пацієнт також може звернутися до груп самодопомоги, Deutsche Krebshilfe e.V. або Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. В. надають обширну інформацію і тим самим зменшують страхи. Багато пацієнтів отримують перевагу від членства в групі самодопомоги, де обмінюється різним досвідом боротьби із захворюванням. Це велике полегшення для багатьох страждаючих, але впевненість у тому, що можливе лікування, може додатково прискорити процес загоєння. Але навіть у більш важких випадках цей обмін може мати дуже позитивний вплив на якість життя.

Користування психологічним консультуванням часто допомагає запобігти депресії та інші психологічні наслідки лейкемії. Незважаючи на серйозні захворювання, здоровий спосіб життя з збалансованим харчуванням та перебуванням на свіжому повітрі також підтримує одужання.