Первинний гіперальдостеронізм

Клінічна картина первинний гіперальдостеронізм також відомий як Синдром Конна призначений. Він характеризується високим вмістом гормону альдостерону, який підвищує артеріальний тиск.

Що таке первинний альдостеронізм?

Діагноз ставиться на підставі клінічних симптомів та характерних значень крові.
© Подвійний мозок - stock.adobe.com

Це основа первинний гіперальдостеронізм в більшості випадків або гіперплазія надниркових залоз, або аденома надниркових залоз. Результатом є посилене вироблення гормону альдостерону. Це підвищує артеріальний тиск так, що первинний гіперальдостеронізм часто проявляється через гіпертонію, тобто високий артеріальний тиск.

Цей тип високого артеріального тиску називають вторинним, оскільки він викликаний гормональним дисбалансом. Раніше вважалося, що первинний гіперальдостеронізм є фундаментальним лише у менш ніж одного відсотка пацієнтів з гіпертонічною хворобою. Однак сьогодні переважає припущення, що клінічна картина є навіть однією з найпоширеніших причин гіпертонії.

Тим не менш, це зазвичай розпізнається пізно, а саме тоді, коли високий кров'яний тиск неможливо успішно регулювати навіть після терапії трьома і більше препаратами. Також можна виміряти знижений рівень калію в крові. Хоча симптоми не відрізняються від симптомів класичного підвищеного тиску, ймовірність виникнення вторинних захворювань, таких як інсульт та інфаркт, значно вища.

причини

Причиною первинного альдостеронізму є зміна кори надниркових залоз. Ця зміна впливає на дуже специфічну зону, а саме на Зона гломерулоза. В Зона гломерулоза Кора надниркових залоз виробляє стероїдний гормон альдостерон, який зменшує виведення натрію і, таким чином, підвищує артеріальний тиск, оскільки вода затримується разом з натрієм. У той же час він посилює виведення калію.

Якщо кора надниркових залоз і надпочечні залози функціонують нормально, артеріальний тиск регулюється і адаптується до поточних потреб. При первинному гіперальдостеронізмі ця схема управління більше не працює, кора надниркових залоз виробляє занадто багато альдостерону. Ось чому виникає підвищений артеріальний тиск. Згадані зміни в основному можуть бути трьома патологіями, або двостороння гіперплазія надниркових залоз, аденома, що продукує альдостерон, або сімейні зміни кори надниркових залоз.

За станом справи, 70 відсотків первинного альдостеронізму обумовлено двосторонньою гіперплазією надниркових залоз і менше 30 відсотків - аденомою. Клінічна картина генетична лише у менш ніж 1 відсотку випадків.

Симптоми, недуги та ознаки

Первинний гіперальдостеронізм часто є симптоматикою артеріальної гіпертензії. Гіпокаліємія та метаболічний алкалоз також можуть бути ознаками захворювання. Однак усі ці три класичні симптоми рідко проявляються відразу. Часто калій у сироватці крові також знаходиться в низьких нормальних межах.

Зміна рівня калію призводить до втоми, адинамії, запорів (запорів) і легкої форми нецукрового діабету, що характеризується посиленим позивом до сечовипускання та спрагою. Причиною цього є те, що гіпокаліємія також впливає на схеми контролю інших гормонів, і вони змішуються. Метаболічний алкалоз, тобто зміщення значення рН крові в основний діапазон, також викликається зниженим рівнем калію.

Через дефіцит калію більше іонів калію переміщується з внутрішньої частини клітини в зовнішню клітину. Це відбувається в обмін з іонами водню. Нирки також виділяють іони водню, щоб вони могли пересорбувати більше калію. Таким чином, в цілому відбувається скорочення іонів водню у космічному просторі клітин. В результаті метаболізм стає лужним.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз ставиться на підставі клінічних симптомів та характерних значень крові. Вторинна гіпертонія, наприклад первинна гіперкаліємія, ймовірно, виникає при високому артеріального тиску, особливо якщо пацієнт дуже молодий, тобто ще не минув 30 років, або якщо гіпертонія виникає дуже раптово у пацієнтів старше 55 років.

Навіть якщо раптово спостерігається значне підвищення артеріального тиску за допомогою перевірених регулярних медикаментів, слід очікувати вторинної причини гіпертонії. Крім того, пацієнтам з первинним гіперальдостеронізмом часто не вистачає фізіологічного нічного падіння артеріального тиску, оскільки гормональна петля контролю порушена надвиробництвом альдостерону. Можливу вторинну причину підвищеного артеріального тиску слід завжди перевіряти, якщо не спостерігається значного покращення після застосування трьох антигіпертензивних препаратів.

Для підтвердження діагнозу береться кров. Помітні високі значення альдостерону, знижена концентрація та активність реніну та підвищений коефіцієнт альдостерону-реніну. Також може бути гіпокаліємія та метаболічний алкалоз. Натрій, як правило, знаходиться у високому нормальному діапазоні, оскільки гормональна контрарегуляція запобігає гіпернатріємію.

Ускладнення

Три особливості гіпертонія, гіпокаліємія та метаболічний алкалоз є причиною високого ризику ускладнень при первинному альдостеронізмі. Хронічна гіпертензія (високий кров’яний тиск) ушкоджує серцево-судинну систему в довгостроковій перспективі і може призвести до артеріосклерозу, стенокардії та інфаркту міокарда в довгостроковій перспективі. Гіпокаліємія призводить до м’язової слабкості, паралічу гладких м’язів, серцевих аритмій аж до фібриляції шлуночків, а іноді навіть до швидкого розпаду смугастих м'язів (рабдоміоліз).

Параліч гладкої мускулатури може блокувати життєво важливі функції організму. М’язи кишечника або сечового міхура можуть бути паралізовані, що може призвести до паралічу сечового міхура із застійною сечею або паралітичної кишкової непрохідності. Розбиваючи м’язи, рабдоміоліз призводить до сильної м’язової слабкості, м’язового болю, нудоти, блювоти та підвищення температури. У дуже важких випадках ішемія може призвести до значного розпаду м’язів.

Це надзвичайна ситуація, яка потребує швидшої медичної допомоги. При метаболічному алкалозі рН крові підвищується вище 7,43. Це також медична ситуація, яка проявляється судомами до тетанії, парестезій, порушення свідомості та розгубленості. Якщо нормальне значення PH не відновиться швидко, тут може наступити і смерть.

Крім того, первинний гіперальдостеронізм характеризується такими симптомами, як полідіпсія (ненаситна спрага) та поліурія (виділення великої кількості сечі). Поліурія може призвести до десикозу (зневоднення) організму, незважаючи на велику кількість випитого.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Розлади та особливості серцево-судинної системи завжди повинні з’ясовуватися лікарем. Причиною можуть бути серйозні захворювання, щодо яких потрібно діяти. Високий кров'яний тиск, серцебиття, внутрішнє тепло або постійне неспокій повинні бути представлені лікареві. Порушення сну, знебарвлення шкіри та суто поведінкові риси поведінки свідчать про порушення здоров’я. Візит до лікаря необхідний, як тільки симптоми зберігаються або посилюються.

Розлади травного тракту також вважаються незвичними. Якщо виникає запор або відчуття тиску в кишечнику, необхідне відвідування лікаря. Якщо відповідна особа відмовляється їсти через симптоми, необхідно звернутися до лікаря. Лікар повинен мати відчуття тиску в животі, біль або загальне нездужання. Зміни ваги, нездужання, апатія або втрата самопочуття слід додатково дослідити у лікаря.

Раптове посилення спраги слід розуміти як попереджуючий сигнал від організму. Якщо уражена людина споживає значно більше рідини, ніж зазвичай, без видимих ​​причин, спостереження слід обговорити з лікарем. Підвищена потреба у сечовипусканні так само незвична. Це також потрібно вивчити.

Порушення обміну речовин або порушення гормонального балансу свідчать про захворювання. Якщо є перепади настрою, зміни лібідо або поведінкові проблеми, потрібен лікар.

Терапія та лікування

Підтверджуючі тести проводяться, якщо підозра на первинний гіперальдостеронізм підтверджена. Це, з одного боку, сольовий стрес-тест, а з іншого - тест на гальмування флудрокортизону. При сольовому стресовому тесті секреція альдостерону збільшується за рахунок надання води з натрієм. У здорових людей це знижує секрецію альдостерону.

Флудрокортизон працює аналогічно альдостерону. При його введенні рівень альдостерону також знижується у здорових пацієнтів. На противагу цьому він залишається підвищеним у людей з первинним альдостеронізмом. Для остаточного підтвердження діагнозу застосовують такі методи візуалізації, як сонографія та комп’ютерна томографія, при яких виявляється збільшена кора надниркових залоз.

Терапевтично вводять препарат спіронолактон, який діє як антагоніст альдостерону і, таким чином, знижує надмірно високий рівень альдостерону в крові. Якщо присутні аденоми надниркових залоз, їх слід видалити хірургічним шляхом.

профілактика

Ефективна профілактика первинного альдостеронізму неможлива. Однак, якщо виникають типові симптоми захворювання, їх слід з’ясувати якомога швидше, щоб уникнути наслідкових пошкоджень.

Догляд за ними

При первинному альдостеронізмі подальша допомога базується на терапії, якою лікували пацієнта. Якщо терапія складається з лікування блокаторами альдостерону, достатньо регулярних подальших візитів до лікаря. Це перевіряє, чи є показник артеріального тиску пацієнта в нормі і наскільки переноситься призначений препарат.

Якщо пацієнт переніс малоінвазивну операцію, під час наступних обстежень перевіряється загоєння хірургічного рубця та зміни артеріального тиску. Якщо лікар визначить, що артеріальний тиск у пацієнта значно знизився без прийому ліків, подальше лікування не потрібно. Частота появи нових гіпер уражень порівняно низька, тому пацієнт може вести нормальне життя.

Однак якщо надлишкової залози довелося повністю видалити в ході терапії, пацієнту, можливо, доведеться приймати ліки до кінця життя. Кажуть, що препарати менше впливають на артеріальний тиск. Натомість пацієнту вводять препарати кортизолу для нормалізації рівня гормонів.

В ході подальшого обстеження можна встановити, чи утворилися нові виразки, щоб їх можна було усунути достроково. Такі рецидиви дуже рідкісні, тому більшість людей можуть жити майже нормально після видалення надниркової залози.

Ви можете зробити це самостійно

У пацієнтів з цим діагнозом спочатку слід з’ясувати, чи має сенс хірургічне втручання. Після видалення надниркової залози, яка спричинила стан, рівень альдостерону може нормалізуватися.

Якщо первинний альдостеронізм має іншу причину, його зазвичай лікують медикаментами. Пацієнти повинні гарантувати, що вони приймають призначені продукти регулярно відповідно до вказівок лікуючого лікаря, інакше вони не можуть розвинути бажаний ефект. Комерційні інгібітори АПФ не працюватимуть у пацієнтів з первинним альдостеронізмом, тому можуть бути показані інші знеболюючі засоби. Тут лікарі радять, які препарати можуть розвинути свою дію, незважаючи на підвищений рівень альдостерону і при яких болях вони доцільні.

Залежно від того, скільки часу пройшло до моменту постановки діагнозу, пацієнт вже зазнав пошкоджень від тривалого підвищеного артеріального тиску або інших симптомів захворювання. Цю шкоду можна компенсувати вирішальним здоровим способом життя. Це включає підтримання нормальної ваги пацієнта, не палити та вживати мало алкоголю. Також рекомендується вживати здорову дієту з великим вмістом свіжих фруктів, овочів, морської риби та нежирного м’яса. Також важливо регулярно займатися фізичними вправами на свіжому повітрі, особливо з метою постійної нормалізації артеріального тиску.