Фенілаланін

Фенілаланін являє собою протеїногенну, незамінну амінокислоту з ароматичним шестичленним кільцем, яке діє як будівельний блок для багатьох білків і пептидів.

Фенілаланін також відіграє важливу роль у метаболізмі азоту і може перетворюватися в печінці в протеїногенну амінокислоту тирозин. Фенілаланін та тирозин відіграють важливу роль у синтезі інсуліну, меланіну, тироксину та нейромедіаторів дофаміну, серотоніну та тираміну.

Що таке фенілаланін?

Фенілаланін - це незамінна альфа-амінокислота, яка, на відміну від більшості протеїногенних амінокислот, є не тільки біоактивною у L-формі, але в обмеженій мірі також як енантіомер у R-формі.

R-фенілаланін є біохімічно значною мірою неактивним і відбувається виключно при штучному виробництві амінокислоти, проте роль D-фенілаланіну в контролі певних нейромедіаторів в межах больового комплексу обговорюється. Як характерна структурна особливість, фенілаланін має просте ароматне шестичленне кільце (бензольне кільце) з приєднаним вуглеводневим ланцюгом. Хімічна структурна формула - C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, а група C6H5 вказує на бензольне кільце. Амінокислота є амфіфільною, що означає, що вона є жировою та водорозчинною.

Хімічна формула також показує, що фенілаланін складається виключно з вуглецю, водню, азоту та кисню, речовин, які є всюдисущими. Рідкісні метали, мінерали або мікроелементи не входять до складу амінокислоти. Тим не менш, метаболізм людини не може синтезувати фенілаланін в достатній мірі від тирозину, але залежить від споживання їжі. Фенілаланін присутній у достатній кількості у багатьох продуктах тваринного і рослинного походження, так що при нормальному змішаному харчуванні - за умови нормального засвоєння травного тракту - не потрібно побоюватися дефіциту амінокислоти.

Функція, ефект та завдання

Найважливіша функція і завдання фенілаланіну - брати участь у структурі багатьох білків і пептидів. Він також бере участь у синтезі деяких гормонів, які відіграють центральну роль у контролі обмінних процесів.

Є такі гормони, як адреналін, норадреналін, L-допа, PEA та меланін. Крім того, L-фенілаланін виступає основною речовиною, з якої z. В. Можуть бути синтезовані гігієнічні речовини дофамін, серотонін, тирамін та інші. L-фенілаланін також служить вихідним матеріалом для незамінної амінокислоти тирозину. Фенілаланін перетворюється в тирозин в печінці в два етапи шляхом гідроксилювання та розщеплення молекули води. Фенілаланін гідроксилаза - це фермент, який каталізує перетворення в тирозин.

Альтернативно постачання також незамінної амінокислоти тирозину, як і фенілаланіну, може відбуватися через прийом їжі. На відміну від усіх інших амінокислот, які виявляють лише біоактивні ефекти у своїй L-формі, D-енантіомер фенілаланіну, здається, має принаймні вплив на сприйняття болю. Було виявлено, що суміш L- та D-фенілаланіну (рацемічна суміш) надає знеболюючу дію. Суміш ДЛ, ймовірно, блокує розпад енкефалінів - власних опіоїдів організму - так, що знеболюючий ефект буде тривалим та посиленим.

Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення

Основна амінокислота фенілаланін засвоюється через їжу. Він не є вільним, але зазвичай є частиною білка або поліпептиду в хімічно зв'язаній формі. Для того щоб зробити амінокислоту доступною для метаболізму, відповідний білок спочатку повинен бути розщеплений в процесі травлення, а потім витягнутий з «фрагментів», використовуючи подальші ферменти для подальшого метаболізму.

L-фенілаланін синтезується так званим способом шикімінової кислоти. Це складна біокаталітична ланцюгова реакція, яку мають автотрофні рослини та бактерії. Особливістю автотрофних організмів є їх здатність утворювати органічні речовини з виключно неорганічного матеріалу. Вільний L-фенілаланін має гіркий смак, тоді як його D-енантіомер, який виробляється виключно в промисловому виробництві, має солодкий смак. Амінокислота - z. Б. пропонується як дієтична добавка і також входить до складу штучного підсолоджуючого аспартаму. Біодоступний L-фенілаланін міститься у зв'язаному вигляді у багатьох продуктах харчування.

Їх вміст особливо високий у сушеному гороху та сої, у волоських горіхах та гарбузовому насінні, а також у різних видах риби та м’яса. Потреба у фенілаланіні сильно залежить від постачання тирозину. Якщо в раціоні немає тирозину, організму потрібно від 38 до 52 мг на кг маси тіла. При багатому запасі тирозину в раціоні добова потреба знижується до лише 9 мг на кг маси тіла. Як правило, продукти, що містять фенілаланін, також містять відповідну кількість тирозину.

Рекомендація ФАО / ВООЗ з 1985 р. Становить комбіновану потребу в L-фенілаланіні та L-тирозині 14 мг на кг маси тіла на добу. Отже, дорослій людині з масою тіла 80 кг потрібно щодня 1,120 мг цих двох речовин.

Хвороби та розлади

Симптоми дефіциту при постійному недостатньому надходженні фенілаланіну і тирозину в раціон вкрай рідкісні, але можуть мати серйозні наслідки, особливо в області нейронів.

Окрім порушення синтезу багатьох гормонів та нейромедіаторів, дефіцит може проявлятися також порушенням мієлінізації нервових волокон. Протилежна дефіцит, надмірна концентрація фенілаланіну (фенілкетонурія), може виникнути через генетичного порушення обміну речовин. Захворювання успадковується аутосомно-рецесивно і призводить до зменшення вироблення ферменту фенілаланін гідроксилази, який може перетворити фенілаланін у тирозин.

Знижена активність ферменту призводить до сильного збільшення амінокислоти до того, що відомо як фенілкетонурія, оскільки перетворення в тирозин є також способом розщеплення фенілаланіну. У той же час бракує тирозину, оскільки шлях синтезу блокується. Ще одне спадкове захворювання в цьому контексті - синдром Хартнупа. Це порушення обміну речовин, яке порушує транспорт фенілаланіну через клітинну мембрану. Це призводить до серйозних проблем у роботі ЦНС, шкіри та травного тракту.