The моноклональна гамопатія є гематологічним захворюванням. Він характеризується тим, що моноклональні антитіла є надмірними. Моноклональна гамопатія впливає на функціонування імунної системи і може призвести до анемії, гіперкальціємії, осідання крові, гіпергаммаглобулінемії або гіпогаммаглобулінемії та ниркової недостатності.
Що таке моноклональна гаммопатія?
© designua - stock.adobe.com
В моноклональна гамопатія це гематологічне захворювання, яке вражає імунну систему. Визначальною особливістю клінічної картини є підвищена концентрація моноклональних антитіл, які виникають у так званій гамма-фракції білків у сироватці крові.
Антитіла - це речовини в організмі людини, які допомагають імунній системі розпізнавати, а потім боротися з патогенами та сторонніми тілами. Додавання "моноклональне" відноситься до походження цих специфічних антитіл: Організм людини виробляє антитіла такого типу за допомогою клітинного клону. Усі клітинні клони особини походять з однієї і тієї ж клітини, так званого B-лімфоцита.
причини
Моноклональна гамопатія простежується в різних причинах, що мають спільне те, що вирішальний клон клітин змінюється. Клон уражених клітин розмножується безконтрольно і таким чином викликає різні фізичні розлади.
Захворювання, яке може призвести до моноклональної гамопатії, - це амілоїдоз AL, який, в свою чергу, може бути пов'язаний з іншими захворюваннями, такими як хвороба Вальденстрема, MGUS або плазмацитома. Амілоїдоз AL проявляється у відкладеннях білків всередині і зовні клітин. Результатом є широкий спектр функціональних порушень органів та анатомічні зміни, наприклад у вигляді набряків, індукції та інших патологічних явищ.
Синдром Шніцлера також може призвести до моноклональної гамопатії. Синдром Шніцлера - рідкісне захворювання, при якому моноклональна гамопатія пов’язана з хронічною висипом кропиви (кропив’янка) та болями в суглобах. В-клітинна лімфома, неходжкінська лімфома, гангренозна піодермія та інші основні захворювання також можуть призвести до моноклональної гамопатії.
Симптоми, недуги та ознаки
Певні симптоми характерні для моноклональної гамопатії; навпаки, наявність одного, декількох або навіть усіх ознак не обов'язково має бути обумовлено моноклональною гамопатією: у будь-якому випадку необхідна індивідуальна і обширна діагностика.
У багатьох випадках моноклональна гамопатія призводить до анемії, яку часто називають анемією. Це дефіцит гемоглобіну червоного кров'яного пігменту, який відіграє центральну роль у транспорті кисню. Внаслідок анемії можуть проявлятися такі симптоми, як запаморочення, слабкість, утруднення концентрації уваги та багато інших.
На тлі моноклональної гамопатії також може виникати гіперкальціємія, яка характеризується патологічно підвищеним рівнем кальцію в крові. Можливими симптомами вираженої гіперкальціємії є втрата апетиту, блювання, нудота, запори, психічні симптоми, гіпотонія та інші.
Аномалії швидкості осідання або реакції (осідання крові) також характерні. Крім того, моноклональна гамопатія може призвести до гіпергаммаглобулінемії або гіпогаммаглобулінемії, тобто до значного збільшення або зниження певних білків плазми, а саме гамма-глобулінів.
Гамма-глобуліни також є частиною імунної системи і відіграють роль у власному розпізнаванні та захисті організму від потенційно шкідливих зловмисників. Крім того, моноклональна гамопатія може призвести до ниркової недостатності.
Діагностика та перебіг захворювання
При постановці діагнозу лікарі спочатку починають симптоми і перевіряють, чи є типові симптоми моноклональної гамопатії. Якщо є підозра, можливі конкретні тести. Одним з них є імуноелектрофорез, який дозволяє виявити відповідні антитіла в сироватці крові.
До цього електрофорез сироваткового білка визначає сироваткові білки, присутні на більш загальному рівні. Перебіг моноклональної гамопатії може бути дуже різним, оскільки основне захворювання відіграє найважливішу роль у шансах на успішне лікування, а також впливає на загальну тяжкість клінічної картини.
Ускладнення
Це захворювання в першу чергу характеризується вираженою анемією. В результаті постраждалі страждають від зниженої стійкості та сильної втоми. Певні повсякденні заняття чи заняття спортом вже не можливі для відповідної людини, тому існують значні обмеження у повсякденному житті. Не рідко виникають проблеми зі сном та порушення концентрації.
Почуття слабкості також виникає і може знизити якість життя пацієнта. Нечасто пацієнти також страждають від нудоти, блювоти, а отже, і від втрати апетиту. М'язи розбиті і може статися ниркова недостатність. Зазвичай це летально без лікування. Тому уражена людина залежить від нирки донора або від діалізу, щоб вижити.
Лікування захворювання відбувається за допомогою променевої терапії або хіміотерапії. Хіміотерапія зазвичай призводить до різних неприємних побічних ефектів. Захворювання не є повністю виліковним у кожному випадку, так що в деяких випадках також є скорочена тривалість життя для постраждалої людини. Пошкодження внутрішніх органів, зокрема, часто незворотні і їх більше не можна лікувати безпосередньо.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Якщо трапляються порушення здоров'я, такі як запаморочення, внутрішня слабкість, нездужання або зниження розумових або фізичних працездатності, слід звернутися до лікаря. Якщо щоденні потреби вже не можуть бути виконані як завжди або якщо концентрація та увага порушені, слід звернутися до лікаря. Якщо у вас є грипоподібні симптоми, такі як блювота, нудота, втома, виснаження або підвищена потреба у сні, слід звернутися до лікаря. Якщо симптоми зберігаються протягом декількох днів або якщо вони збільшуються за обсягом та інтенсивністю, рекомендується медичне обстеження.
Лікар повинен бути представлений лікареві, якщо кількість кисню в організмі знижена або порушена дихальна діяльність. Існує ризик функціональної недостатності органів, що може призвести до небезпечного для життя стану відповідної людини. Необхідно звернутися до лікаря у разі порушення травного тракту, запорів або відчуття наповненості. Зміни в туалеті, зменшення об’єму сечі або знебарвлення сечі слід обстежити і лікувати. Загальне відчуття хвороби або погіршення самопочуття - це додаткові ознаки порушення. Якщо, крім фізичних проблем, зацікавлена особа також відчуває психічний або емоційний дискомфорт, необхідний також візит до лікаря. У разі постійних або посилених перепадів настрою, ненормальної поведінки або пригніченої зовнішності, зацікавлена особа потребує медичної допомоги та медичної допомоги.
Лікування та терапія
Лікування моноклональної гамопатії залежить від причини, яка присутня в індивідуальному випадку. Перспектива успішної терапії може бути різною і не може бути узагальнена. Для амілоїдозу АЛ, зумовленого плазмоцитомою або множинною мієломою, можливим є пересадка кісткового мозку, за допомогою якого лікарі намагаються лікувати причину плазмоцитоми.
Більш поширені варіанти - хіміотерапія та місцева променева терапія, а також різні підходи до лікування препаратами. Хіміотерапія також часто є варіантом В-клітинної лімфоми. Якщо лікування амілоїдозу АЛ є успішним, не тільки моноклональна гамопатія може покращитися; Порушення та зміни в уражених органах, таких як нирки, серце, печінка або кишечник, також можуть бути оборотними.
Однак це також залежить від конкретного випадку. Якщо моноклональна гамопатія обумовлена синдромом Шніцлера, лікування антагоністами інтерлейкіну-1 може бути можливим. Кропив’яна висип, яка також зустрічається при цьому синдромі, часто важко піддається лікуванню; Варіанти включають PUVA-терапію та нестероїдні протизапальні препарати, останні також застосовуються проти болю в суглобах та кістках, а також при нападах лихоманки в умовах синдрому Шніцлера.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системиПрогноз та прогноз
Прогноз моноклональної гамопатії грунтується на формі та стадії захворювання. IgM-MGUS пропонує порівняно поганий прогноз, залежно від будь-яких факторів ризику. Всі форми можуть перерости протягом серйозних захворювань протягом багатьох років, які можуть бути смертельними для пацієнта. Наприклад, злоякісні злоякісні новоутворення можуть з’являтися в різних місцях тіла. Ймовірність серйозних ускладнень зростає з віком. Тривалість життя дещо нижча, ніж у здорових людей. Існує ризик того, що стан переросте у хронічне захворювання, що суттєво обмежує повсякденне життя пацієнта.
Прогноз робиться відповідальним онкологом або іншим фахівцем стосовно таких факторів, як симптоми, форма захворювання та вік пацієнта. Незалежно від прогнозу, проте багато страждаючих можуть вести відносно безсимптомне життя. Фізичні обмеження зазвичай розвиваються повільно і не суттєво знижують якість життя пацієнта. Тільки у випадку злоякісних захворювань слід очікувати більш швидкого перебігу з прогресивним зниженням самопочуття. Злоякісна форма моноклональної гамопатії може бути фатальною.
профілактика
Конкретна профілактика моноклональної гамопатії неможлива. Раннє виявлення та лікування причинної хвороби, можливо, може запобігти важким перебігам та створити основу для ранньої терапії моноклональної гамопатії.
Догляд за ними
Моноклональні гамопатії, як правило, є затяжними захворюваннями, які часто потребують інтенсивного подальшого догляду. Подальші заходи, які необхідно вжити, залежать від типу та перебігу хвороби. У багатьох випадках лімфоми є низькосортними злоякісними і класифікуються як неходжкінські лімфоми.
Променева та хіміотерапія часто не призводять до повного вилікування цих лімфом. Однак симптоми можуть бути значно полегшені, тим самим покращуючи якість життя постраждалих. Подальше догляд включає регулярні обстеження, які фіксують стан пацієнта і одночасно визначають подальше лікування.
У разі погіршення здоров’я також можна швидко реагувати. Навіть після успішного лікування захворювання слід проводити подальше відвідування лікаря протягом більш тривалого періоду часу, оскільки рецидиви можуть виникати навіть через кілька років. Однак для моноклональної гамопатії часто необхідне спостереження протягом усього життя.
Особливо це стосується, якщо хворобу вже неможливо вилікувати за допомогою звичайних методів лікування. У цих випадках подальша допомога має паліативний характер. Через тривалий перебіг захворювання постраждалим часто потрібне психологічне консультування, серед іншого, для запобігання депресії. Для багатьох пацієнтів психотерапія може допомогти значно покращити якість їх життя. Страхи перед перебігом захворювання та можливою смертю також часто зменшуються.
Ви можете зробити це самостійно
Клінічна картина моноклональної гамопатії складна і різноманітна. З цієї причини спосіб боротьби з хворобою в повсякденному житті сильно залежить від її причини, обраних методів терапії та наявних симптомів. Постраждалі, симптоми яких викликані злоякісним захворюванням, можуть звернутися до груп та організацій самодопомоги щодо раку. Там їхні родичі також можуть знайти допомогу у взаємодії з хворою людиною.
Оскільки лікування основного захворювання може поставити важке навантаження на організм, доцільно зміцнити імунну систему. Важливу роль тут відіграє збалансований раціон, багатий вітамінами. Важливо уникати додаткових стресів, викликаних великим навантаженням. У деяких випадках симптоми захворювання відсутні, незважаючи на наявність моноклональної знахідки гамопатії. Уражені також можуть запобігати зміцненню імунної системи. Принаймні на першому році після первинного діагнозу слід уникати фізичних навантажень та психологічних навантажень.
Важливі регулярні медичні огляди. Як тільки постраждалі помічають фізичні симптоми, слід звернутися до лікаря і, якщо необхідно, здати новий аналіз крові. В іншому випадку альтернативні методи лікування також можуть бути корисними у випадку моноклональної гамопатії та сприяти загальній фізичній релаксації. Навіть легкі вправи можуть допомогти постраждалим.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
