Пухлина Клаткіна

З Пухлина Клаткіна є одним із карцином жовчовивідних шляхів. Вважається особливою формою холангіоцелюлярної карциноми.

Що таке пухлина Клаткіна?

Біля Пухлина Клаткіна це злоякісна пухлина, яка утворюється на центральних жовчних шляхах. Він являє собою особливий варіант раку жовчовивідних шляхів: пухлина Клацкіна розташована на печінковій вилці. У цей момент правий і лівий протоки печінки об’єднуються, утворюючи загальний протоку. У медицині пухлину ще називають карциномою печінкової виделки або біфуркаційною карциномою. Люди віком від 60 до 70 років особливо уражені пухлинами Клаткіна.

причини

Пухлина Клаткіна зараховується до числа холангіоцелюлярних карцином, причини яких досі не з’ясовані. З цієї причини точного пускового механізму розвитку рідкісного захворювання досі не знайдено. Однак відомі певні фактори ризику, які можуть сприяти виникненню пухлини Клаткіна. До них належать попередні захворювання, такі як камені в жовчі (гепатолітіаз), первинний склерозуючий холангіт, синдром Каролі та звичайна кіста жовчних проток.

Іншим фактором ризику є зараження такими паразитами, як Clonorchis sinensis та Opisthorchis viverrini. Ці захворювання зустрічаються насамперед у Китаї та Таїланді. Лікарі ділять пухлину Клаткіна на дві форми. Це поліпоїдний інтралюмінальний тип та дифузний інфільтраційний тип. При обох формах існує можливість їх злиття одна в одну. Вони атакують печінку вздовж жовчовивідних шляхів.

Приблизно в половині всіх злоякісних новоутворень метастази в лімфатичні вузли також можуть бути виявлені під час діагностики. Пухлина Клаткіна інфільтрує периневральну оболонку на ранній стадії, яка може зайти аж до періортичного сплетення нервів. Оскільки поширення пухлини важко визначити методами візуального дослідження, лише гістологічне дослідження показує її ступінь.

Пухлина Клаткіна також поділяється на I до IV типів. При I типі вилка печінкового нерва не впливає на рак, який утворюється в жовчних протоках. Якщо, з іншого боку, задіяна вилка печінкового нерва, це називається II тип. У випадку типу III пухлина досягає сегментарних гілок з одного боку. Якщо тип IV присутній, впливають вторинні впадіння праворуч і ліворуч. Цілющу резекцію більше не можна проводити.

Симптоми, недуги та ознаки

Розвиток пухлини Клаткіна в більшості випадків пацієнт навіть не помічає. Симптоми виникають лише тоді, коли пухлина збільшується в розмірах. Потім жовчний міхур розширюється нижче правого ребра, що безболісно. Крім того, постраждалі страждають від сильної жовтяниці (жовтяниці). Здебільшого також спостерігається більша втрата ваги.

Інші симптоми можуть включати свербіж і жировий стілець (стеаторея). Крім того, пухлина Клаткіна проникає в печінку. При подальшому перебігу з’являються симптоми у верхній частині живота, втрата апетиту і втома. Жовтяниця, яка настає на початку, викликана закупоркою жовчовивідних шляхів. Це порушує відтік жовчного пігменту білірубіну.

Відсутність жовчної кислоти в кишечнику означає, що жирні кислоти та триацилгліцериди не вступають у кон'югацію. Крім того, їх більше не можна розщеплювати і приймати ліпазами. Оскільки вони залишаються всередині кишкового просвіту, стілець стає жирним.

Діагностика та прогресування захворювання

Для діагностики пухлини Клаткіна підходять кілька методів діагностики. Зазвичай це аналіз крові на зміни значень жовчі та печінки. Крім того, проводиться сонографія живота (ультразвукове дослідження живота). У рамках рентгенологічного обстеження пацієнт спочатку бере контрастну речовину, щоб зробити жовчні шляхи видимими.

Таким чином можна ідентифікувати звуження жовчовивідних шляхів, викликане пухлиною. Для візуалізації стенозу пухлини також можна проводити магнітно-резонансну холангіопанкреатографію (MRCP). Не існує ризику перенесення мікробів контрастною речовиною. Однак, весь розмір пухлини Клаткіна неможливо уявити процесом візуалізації, оскільки він поширюється на нервові оболонки. Однак його основна область зазвичай добре розпізнана.

Пухлина Клаткіна часто приймає негативний перебіг. Зазвичай вона настільки виросла на момент встановлення діагнозу, що операцію більше не можна проводити. З цієї причини тривалість життя при цьому захворюванні вважається низькою. Лише приблизно п’ять відсотків усіх пацієнтів живі через п’ять років після встановлення діагнозу.

Ускладнення

Оскільки пухлина Клаткіна є раком, вона поєднується зі звичайними ускладненнями та ризиками виникнення пухлинних захворювань. У несприятливому випадку або якщо лікування розпочато пізно, ця пухлина може поширитися на інші ділянки тіла і, таким чином, вразити інші здорові тканини. Як правило, це також може призвести до скорочення тривалості життя.

У гіршому випадку уражена людина вмирає внаслідок пухлини. Не рідкість пухлина Клаткіна призводить до жовтяниці і серйозної втрати ваги. У багатьох випадках люди також відчувають біль у животі та втрату апетиту. Симптоми дефіциту та жировий стілець продовжують спостерігатися. Якість життя ураженої людини значно обмежується пухлиною Клаткіна, а також стійкість також різко знижується.

Діагностувати пухлину досить легко, тому лікування можна розпочати рано. Однак пухлину неможливо лікувати та видаляти успішно у кожному випадку. Видалення проводиться хірургічною процедурою, а потім променевим. Більшу частину часу людина, яка постраждала, залежить від перевірки навіть після лікування. Тривалість життя може скоротитися внаслідок пухлини Клаткіна.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо помічені симптоми жовтяниці, потрібно негайно звернутися до лікаря. Пухлина Клаткіна зазвичай повільно збільшується в розмірах. Раннє лікування запобігає постійному пошкодженню жовчного міхура та навколишніх органів. Якщо виникають інші симптоми, такі як помітне зниження ваги або проблеми з дефекацією (наприклад, жировий стілець), необхідна консультація лікаря. Люди, які здаються втомленими і виснаженими без причини, також повинні звертатися до лікаря.

Пухлина Клаткіна виникає у зв’язку з каменями в жовчі, синдромом Каролі і в першу чергу склерозуючим холангітом. Пацієнти, які страждають одним із цих захворювань, повинні проконсультуватися з лікарем. Навіть після паразитарних інфекцій, таких як Clonorchis sinensi та Opisthorchis viverrini, існує підвищений ризик розвитку пухлини Клаткіна - вказується негайний діагноз. Найпізніше, коли біль виникає в інших частинах тіла, потрібно звернутися до лікаря із симптомами. Інші контактні особи - це лікар-інтерніст або фахівець із захворювань жовчного міхура.

Терапія та лікування

У рамках лікування пухлини Клаткіна робиться спроба декомпресії закупореного жовчного тракту. Найкращий метод для цього - ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERC), при якій пацієнту вводять стент. Транспапіллярний дренаж є кращим перед транскоянним трансхепатичним дренажем. Потрібно стікати жовч назовні, так як вона важлива для травлення в кишечнику.

Можливо, буде потрібно створити початковий трансхепатичний підхід заздалегідь. Потім він перетворюється на внутрішній стент, дренаж якого поширюється в дванадцятипалу кишку. Якщо пухлину Клаткіна все-таки вдасться видалити хірургічним шляхом, вона буде проведена. Далі йде хіміотерапія. Якщо операцію більше не можна проводити, призначається променева терапія або хіміотерапія.

Оскільки діагноз зазвичай ставлять пізно, в більшості випадків досягти свободи від пухлин вже неможливо. Тому зазвичай застосовують симптоматичне лікування, мета якого - боротьба з жовтяницею, нетравленням їжі та сверблячкою.

Прогноз та прогноз

На жаль, прогноз і прогноз пухлини Клаткіна дуже поганий.Через зазвичай дуже пізній діагноз розпізнаються лише дуже запущені стадії захворювання, і тому їх можна лікувати лише неадекватно. Оскільки пухлина тоді зазвичай дуже розсіяна і тому не працює, загальна тривалість життя дуже погана, і лише кілька пацієнтів виживають довше, ніж п’ять років після первинного діагнозу. Якщо операція все ж можлива, це дуже радикально, щоб видалити пухлину як можна повніше. Тут за останні роки вже досягнуто великого прогресу.

Якщо цей лікувальний і тривалий життєвий шлях більше неможливо здійснити, головним напрямком тут є паліативні заходи, які гарантують пацієнту більш високу якість життя, свободу від болю та активність постраждалих. Наприклад, одним із заходів є розщеплення жовчних проток з метою запобігання закупорки жовчі і, отже, ураження печінки. Пацієнту також можна запропонувати комбінацію паліативної хіміотерапії або променевого лікування пухлини; в паліативній концепції фокус робиться на пацієнта і він може визначити, якими терапіями він хотів би скористатися.

профілактика

Оскільки точні причини пухлини Клаткіна невідомі, ефективних профілактичних заходів немає.

Догляд за ними

Подальше лікування негайно слідує за початковим лікуванням пухлини. Лікарі хочуть запобігти повторенню симптомів та покращити тривалість життя, розпочавши лікування рано. Пухлина Клаткіна також належить до групи цих захворювань. Для типу догляду важливо, чи можлива операція чи ні.

Якщо хірургічне втручання більше не може бути здійснене, відбувається лише паліативна подальша допомога. Це означає: Постійне лікування починається до кінця життя, коли симптоми максимально полегшуються. Якщо, з іншого боку, операція обіцяє успіх, це призводить до ретельної подальшої перевірки. Залежно від прогресу формування пухлини, подальший догляд спочатку може бути необхідний після шести тижнів.

Зі збільшенням свободи від симптомів ритм розширюється. Після п’ятого року без нового захворювання лікарі, як правило, рекомендують подальшу допомогу раз на рік. Подальшу допомогу зазвичай проводять у лікарні першої операції. Діагноз ставиться на підставі зразка крові. В основному також застосовуються методи візуалізації, а саме комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія та ендоскопічні дослідження.

Реабілітаційний захід може слідувати за першим втручанням. У цьому цілеспрямована інтеграція пацієнта у повсякденне життя. Можна вирішити психологічні та соціальні проблеми. Там також можна встановити ліки від болю.

Ви можете зробити це самостійно

Якщо була діагностована пухлина Клаткіна, важливо якомога швидше її видалити хірургічним шляхом. Попередня операція необхідна для запобігання подальшого розширення карциноми і, отже, негативного результату. Тільки відповідальний лікар може відповісти, які заходи може вжити пацієнт.

Загалом, для забезпечення безпроблемного процесу слід вживати звичайні передопераційні заходи. Після процедури застосовуються спокій і постільний режим до постраждалих. Раціон може знадобитися змінити, оскільки жовчний міхур був ослаблений операцією. Крім того, вказуються регулярні огляди у лікаря. Завжди існує ризик виникнення рецидивів або того, що процедура спричинить порушення жовчного міхура навіть через місяці чи роки. Ось чому пильний нагляд лікаря - найважливіший захід самодопомоги.

Якщо пухлина Клаткіна виявлена ​​занадто пізно, рекомендується терапевтична порада. Відносно коротка тривалість життя може спричинити шок, тому необхідна психологічна підтримка, а також допомога друзів та членів родини. Симптоматичне лікування все ще можливо і може бути підтримане тими, хто постраждав від загальних заходів, таких як здоровий спосіб життя та стриманість.