Ювенільна ксантогранулома

The ювенільна ксантогранулома Переважно вражає дітей до одного року і часто розсмоктується або згасає самостійно. Це жовто-оранжева пляма або доброякісна пухлина півсфери. Поки він не знаходиться в оці, ксантогранулома потребує медикаментозного лікування лише в дуже рідкісних випадках.

Що таке ювенільна ксантогранулома?

Як правило, у дитини видно невеликий грудочку. Однак якщо захворювання знаходиться безпосередньо на оці або в околицях, слід звернутися до офтальмолога.
© Бізнес мавп - stock.adobe.com

А ювенільна ксантогранулома (JXG) є доброякісним, не Лангерганським клітинним гістіоцитозом, що зустрічається переважно у немовлят та дітей молодшого віку до двох років. Це сукупність ліпоподібних макрофагів. Навіть при народженні можуть з’являтися гладкі куполоподібні вузли і папули з типовим жовто-оранжевим кольором.

Найчастіше це відбувається близько 2-річного віку. Рідше зустрічається у дітей старшого віку і ще рідше - у дорослих. Доброякісна означає доброякісне і не агресивне. В окремих випадках можуть бути залучені інші органи. До них відносяться очі, селезінка, печінка, легені та центральна нервова система, але це порівняно рідко. Ювенільна ксантогранулома також називається Гістоцитоз не X, Ксантогранулома неповнолітня або Невоксантоїдна ендотеліома призначений.

причини

Про причини ксантогрануломи точно нічого не відомо. Можливо, що генетичні диспозиції стоять за розвитком цих змін шкіри. У будь-якому випадку, це надвиробництво гістіоцитів і дендритних клітин, які накопичуються і призводять до різних симптомів залежно від місця розташування.

Симптоми, недуги та ознаки

JXG в основному характеризується поодинокими жовто-оранжевими вузликами або піднятими папулами діаметром 0,5-2 сантиметри. Вони також можуть з’являтися червонуватими на початку. Вони в основному помітні в області голови, на шиї або верхній частині тіла і на розгинальних сторонах кінцівок і відносно нешкідливі.

Однак якщо вони виникають на очах або поблизу, а можливо, навіть множинні, тобто багаторазові, слід звернутися до офтальмолога. За допомогою офтальмологічного огляду необхідно з’ясувати ризик для зору. У рідкісних випадках ювенільна ксантогранулома може поселитися в інших органах. Для цього існує ряд варіантів. Крім перерахованого, їх також спостерігали у нирках, кістках, м’язовій тканині, наднирниках, яєчках (яєчках) у гортані (дихальна труба), у кишечнику та в перикарді (серцевий м’яз).

Діагностика та перебіг захворювання

Візуального діагнозу досить часто для виявлення характерних ознак шкіри. Сучасне обстежувальне обладнання та мікроскопи високої роздільної здатності дозволяють молодшим пацієнтам використовувати методи діагностики, які більш ніжні, ніж кілька років тому. У немовлят, які страждають під час народження та до перших шести місяців життя, частіше виникають множинні ураження.

Передбачається частота падіння на десять відсотків народжень, і слід зазначити, що частіше страждають діти чоловічої статі. У незрозумілих випадках слід виключити гістіоцитоз Лангерганса, нейрофіброматоз 1 типу та мієломоноцитарний лейкоз ювенільного віку. Це найпоширеніші небезпечні захворювання, з якими можна сплутати JXG.

Інші диференціальні діагнози: контагіоз молюска, фейерштейн-Мімс-Шіммельпеннінг-синдром, келоїдний рубець, кропивниця пігментоза, гістіоцитома, фіброматоз, цифровий, інфантильний, невус Шпіца, фіброма, ксантома туберозум та еруптум. Зазвичай жодних зразків тканин не беруть у немовлят та малюків, якщо це абсолютно не потрібно, оскільки юнацька ксантогранулома зазвичай зникає самостійно до шестирічного віку.

Найбільш часто місце позашкірного виникнення - в очах з повікою та райдужною оболонкою. Близько половини цих маленьких пацієнтів мають ураження шкіри, що робить ювенільний ксантогранулематоз найпоширенішою причиною виникнення спонтанної гіфеми в райдужній оболонці та циліарному тілі.

Це означає скупчення еритроцитів у передній області очей, як це відбувається при тупій травмі, наприклад при боксі. У уражених дітей це призводить до вторинної глаукоми і, згодом, часто навіть до сліпоти. Тому лікування є великим викликом для кожного офтальмолога.

Якщо хвороба виникає у дорослих, діагностика утруднена, і передбачається велика кількість незадекларованих випадків. Крім того, спонтанне зцілення вже не відбувається, як у більшості дітей. Залежно від місця локалізації, найрізноманітніші симптоми виникають, які також можна віднести до численних інших захворювань. Тому ці діагнози, можливо, є більш випадковими результатами при діагностуванні інших захворювань.

Ускладнення

У більшості випадків цей стан не потребує особливого лікування. У більшості випадків пляма або доброякісна пухлина піде самостійно, тому подальших ускладнень чи симптомів немає. Як правило, у дитини видно невеликий грудочку. Однак якщо захворювання знаходиться безпосередньо на оці або в околицях, слід звернутися до офтальмолога.

У цьому випадку грудочка може впливати на зір пацієнта і, таким чином, знижувати якість життя пацієнта. Захворювання може виникнути і в інших внутрішніх органах і також може призвести до скарг або ускладнень. Подальший курс в основному залежить від ураженої області пацієнта. У більшості випадків лікування цього захворювання не потрібно.

Зазвичай симптоми проходять самостійно без особливих ускладнень. Це не обмежує тривалість життя пацієнта. Крім того, пухлина також може бути обмежена променевою або хіміотерапією. Подальші ускладнення зазвичай не бувають. У деяких випадках необхідна також психологічна підтримка батьків або родичів.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Зазвичай ювенільна ксантогранулома не потребує візиту до лікаря. Аномалії шкіри з’являються у новонароджених та немовлят. Спонтанне загоєння відбувається протягом декількох тижнів або місяців без подальших наслідків. Для захисту та заспокоєння батьків можна зробити візит до лікаря. Однак часто інформації від акушера достатньо через візуальний контакт. Оскільки планові огляди новонародженого проводяться протягом перших місяців життя, шкірні зміни зазвичай звертаються до лікаря та уточнюються під час цих призначень лікування.

У рідкісних випадках гранульома розвивається в частинах тіла, які потребують медичного втручання. Якщо зміни шкіри обличчя розвиваються в околицях очей, це може призвести до порушення зору. Якщо в області навколо повік спостерігається знебарвлення шкіри або утворення нової тканини у вигляді тополі, слід звернутися до лікаря. Медичне лікування доцільно, якщо зір загрожує. У виняткових випадках гранульоми можуть приєднуватися до різних органів всередині організму.

Тому слід звернутися до лікаря у разі порушення травлення або зниження апетиту немовляти. Якщо є значна втрата ваги, діарея, запор або біль в області живота і нирок, рекомендується лікар.

Лікування та терапія

Спеціальної терапії для немовлят та маленьких дітей не існує, і зазвичай це не доцільно, оскільки юнацькі ксантогрануломи часто проходять самостійно. Однак якщо вони знаходяться близько до очей, для стримування росту можна використовувати дуже низьку дозу випромінювання.

Існують різні варіанти для внутрішньошкірного JXG, залежно від місця. Хіміотерапія, аналогічна терапії при гістіоцитозі X, може застосовуватися при більших скупченнях в животі та органах, а також у нервовій системі. Екстракокулярний JXG - одне з рідкісних захворювань, для якого навряд чи є доступні кошти для дослідження. Тому досі не існує стандартної терапії для цього, яку можна застосовувати в окремих випадках.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

Прогноз та прогноз

Ювенільна ксантогранулома має сприятливий прогноз майже у всіх пацієнтів. У більшості випадків відбувається спонтанне загоєння. Зміни зовнішнього вигляду шкіри не становлять подальшої загрози здоров’ю зацікавленої людини.Лікування або втручання медичного працівника рідко є необхідним. Гранульоми виникають насамперед у дітей і зникають протягом кількох днів, тижнів чи місяців.

Якщо зміни шкіри не були подряпані і відкрилися відкриті рани, вони не мають значення захворювання. Якщо є відкриті рани, є ризик отруєння крові. Рани можуть заразитися, і мікроби можуть потрапити в організм через точки входу. Погіршення прогнозу слід очікувати, оскільки сепсис є потенційно летальним. Крім того, можуть виникати вторинні захворювання.

Якщо поблизу ока розвиваються гранульоми, інакше сприятливий прогноз також погіршується. У цей момент на тілі вони можуть призвести до порушення зору. Медична допомога необхідна для уникнення ускладнень та видалення уражень. Якщо лікування протікає без подальших інцидентів, пацієнт також може бути звільнений від лікування протягом короткого часу, коли він одужає. Рецидив можливий при подальшому перебігу, особливо в дитинстві. Сприятливий прогноз залишається в цих випадках.

профілактика

Ювенільну ксантогранулему неможливо запобігти, а механізми дії та спосіб її виникнення ще не повністю зрозуміли. Асоціація гістіоцитозу тісно співпрацює з міжнародною групою лікарів, щоб просунути дослідження в цій галузі та дати цим рідкісним пацієнтам шанс вилікуватись у майбутньому.

Догляд за ними

У багатьох випадках для пацієнтів, які страждають цим захворюванням, немає спеціальних заходів щодо спостереження. Перш за все, важлива дуже швидка діагностика з подальшим лікуванням, щоб не було подальших ускладнень у житті відповідної людини. У деяких випадках ця пухлина може розсмоктатися самостійно, але хворобу все ж слід перевірити у лікаря.

Якщо хвороба проходить самостійно, ніякого спеціального подальшого догляду не потрібно або неможливо. Тим не менше, постраждалі повинні регулярно проходити різні обстеження та контролю у лікаря для виявлення та лікування інших пухлин або інших скарг на ранній стадії. Оскільки хвороба виникає насамперед у дітей, їх повинні підтримувати відповідно батьки та інші родичі.

Тут також дуже важливі інтенсивні та люблячі дискусії, оскільки це насамперед запобігає депресію та інші психологічні розлади. Батьки також повинні подбати про те, щоб діти не дряпали зміни на шкірі. Лише в кількох випадках це захворювання обмежує тривалість життя постраждалої людини.

Ви можете зробити це самостійно

Для пацієнтів з ювенільною ксантогрануломою надзвичайно важливо ретельно спостерігати за змінами, пов’язаними із захворюванням, та негайно відвідувати лікуючого лікаря, якщо гранульома збільшена чи іншим способом. Крім того, батькам рекомендується вести уражену дитину на регулярні профілактичні огляди, щоб вчасно зареєструвати зміни та розпочати адекватну терапію.

У багатьох випадках юнацька ксантогранулома зникає самостійно у молодих людей і не потребує медикаментозного лікування. Тоді пацієнти та опікуни лише підтримують перебіг захворювання, дбаючи про те, щоб не подразнювати юнацьку ксантогранулему. Роздратування можливе, наприклад, від косметики або травм, спричинених розтиранням одягу або руками рук під час особистої гігієни. Тому пацієнти особливо пильні і обережні під час таких заходів, щоб не спровокувати негативні зміни.

Лікування необхідно, якщо гранульома знаходиться близько до ока і загрожує погіршити зорову функцію. У таких випадках необхідна опіка офтальмологів та інших фахівців, щоб усунути юнацьку ксантогранулему і тим самим вчасно запобігти ускладненням.