Гіпогаммаглобулінемія

В а Гіпогаммаглобулінемія це клінічна картина, що належить до групи так званих первинних імунних дефектів. Характерним для цього специфічного імунного дефекту є те, що він визначається відсутністю антитіл. В основному, гіпогаммаглобулінемії - це захворювання, при яких гаммаглобуліни, особливо імуноглобуліни, повністю відсутні.

Що таке гіпогаммаглобулінемія?

Термін Гіпогаммаглобулінемія переважно використовується як синонім позначення Агамаглобулінемія б / в. Єдина відмінність полягає в тому, що при гіпогаммаглобулінемії гамма-фракція знижується, тоді як при агаммаглобулінемії вона взагалі не існує.

Спостереження показали, що значна частина агаммаглобулінемій - це в основному гіпоглобулінемія. Однак у більшості випадків ця різниця не має клінічного значення. З іншого боку, гіпогаммаглобулінемія диференціюється від дисгамаглобулінемії, яка набагато частіше зустрічається.

І гіпогаммаглобулінемія, і дисгамаглобулінемія зустрічаються при різних імунодефіцитах, таких як синдром WHIM, дефіцит ICOS, CVID та синдром гіпер-IgM. Гіпогаммаглобулінемія також можлива як супутній симптом. Взагалі захворювання з дефіцитом антитіл, такі як гіпогаммаглобулінемія, є найбільш поширеними імунодефіцитами.

причини

В принципі, всі захворювання з дефіцитом антитіл, включаючи гіпогаммаглобулінемію, ґрунтуються на зниженій продукції антитіл. Медична назва антитіл - імуноглобуліни. Це ендогенні білки, які використовуються для захисту від спеціальних мікроорганізмів.

Основне розмежування робиться між вродженою, так званою первинною гіпогаммаглобулінемією та, з іншого боку, набутою або вторинною гіпогаммаглобулінемією. Вторинна гіпогаммаглобулінемія може бути викликана певними захворюваннями, такими як злоякісні або злоякісні захворювання. Вони часто пов'язані з системою, яка відповідає за утворення крові.

З фізіологічних причин гіпогаммаглобулінемія виникає у немовлят з другого по шостий місяць. У цей проміжок часу організм немовляти витісняє антитіла, які матка засвоювала в матці і які виробляла проти себе. У цей період підвищується ймовірність серйозних бактеріальних інфекцій.

Особливою, а також відносно поширеною формою гіпогаммаглобулінемії є так званий селективний дефіцит IgA. При деяких захворюваннях дефіциту антитіл, таких як агаммаглобулінемія, генетичні причини також беруть участь у розвитку захворювання.

Симптоми, недуги та ознаки

У рамках гіпогаммаглобулінемії уражені пацієнти можуть відчувати безліч різних симптомів та скарг. Страшне ускладнення при проведенні щеплень - це відсутність реакції на вакцинні антигени.

Крім того, у багатьох випадках захворювання призводить до підвищеної сприйнятливості до бактеріальних інфекцій. Отримані інфекції часто вражають верхні дихальні шляхи, шлунково-кишковий тракт та шкіру. У ряді синдромів гіпогаммаглобулінемія також є основною ознакою.

Затримка психічного розвитку іноді пов'язана з Х-зв'язаною гіпогаммаглобулінемією та неврологічним дефіцитом. Х-зв'язана гіпогаммаглобулінемія може також виникати в деяких випадках з низьким ростом, що виникає внаслідок ізольованого дефіциту гормонів росту. Захворювання також є частиною остеопетрозу - синдрому гіпогаммаглобулінемії.

Захворювання з дефіцитом антитіл, до яких належить гіпогаммаглобулінемія, принципово відрізняються за ступенем вираженості та вираженості симптомів. Захворювання зазвичай мають спільне те, що пацієнти страждають від повторюваних інфекцій. В першу чергу вони вражають пазухи і вуха, наприклад у вигляді середнього отиту.

Кон’юнктивіт частіше виникає в очах, тоді як гнійний риніт з’являється на носі. Бронхи часто уражаються бронхітом, і пневмонія може виникати в легенях. Повторні інфекції в легенях можуть призвести до хронічних змін органу.

Бронхи розширюються, що полегшує збирання гною. Часті інфекції шлунково-кишкового тракту можуть призвести до діареї. Крім того, можливі аутоімунні реакції, при яких імунна система атакує власні речовини та тканини організму.

Діагностика та перебіг захворювання

Для діагностування гіпогаммаглобулінемії важливо, щоб уражена людина проконсультувалася з відповідним лікарем-спеціалістом. У першу чергу обговорюється історія хвороби пацієнта, можливі наявні захворювання та індивідуальний спосіб життя пацієнта. Описані симптоми мають центральне значення, оскільки вони дають інформацію про ступінь гіпогаммаглобулінемії.

Аналізи крові необхідні для надійної діагностики дефіциту антитіл. Антитіла можуть бути виявлені в крові і можуть бути точно визначені кількісно. Крім того, дефіцит однієї підгрупи антитіл можна точно визначити. Необхідно також провести аналіз так званих специфічних антитіл, які спрямовані проти конкретних збудників та компонентів груп крові.

Ускладнення

Через гіпогаммаглобулінемію уражена людина зазвичай хворіє відносно часто і часто уражається інфекціями та запаленнями. В основному це призводить до інфікування дихальних шляхів, що призводить до утруднення дихання або пневмонії. У гіршому випадку це може бути смертельним для пацієнта.

Крім того, це також може призвести до дискомфорту в шлунку. У багатьох випадках пацієнти страждають від зниженого інтелекту та відсталості, так що вони залежать від допомоги інших людей у ​​повсякденному житті. Не рідкість гіпогаммаглобулінемія призводить до низького росту. У міру прогресування захворювання спостерігається також запалення в порожнинах носа або в середньому вусі.

Постійні інфекції та запалення також можуть негативно впливати на психологічний стан пацієнта та призводити до зниження якості життя. Скарги на шлунок часто призводять до діареї або болю в області живота. Як правило, не існує постійного лікування гіпогаммаглобулінемії.

Тому лікування проводиться за допомогою настоїв і медикаментів і може обмежити симптоми на короткий проміжок часу. Однак ураженій людині доводиться проходити лікування кілька разів. Тривалість життя зазвичай скорочується гіпогаммаглобулінемією.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки гіпогаммаглобулінемія не самолікується і в більшості випадків захворювання прогресує негативно, важливо, щоб зацікавлена ​​особа звернулася до лікаря. Це запобіжить подальші ускладнення та скарги. Візит до лікаря необхідний, якщо пацієнт часто страждає інфекціями та запаленнями.

Дихальні шляхи, зокрема, уражені цими інфекціями, що може призвести до важких утруднень дихання. Затримка психічного розвитку також часто є показником гіпогаммаглобулінемії, і його слід оглянути у лікаря. Дискомфорт в очах або часті запалення кон’юнктиви також можуть свідчити про захворювання. Чим раніше симптоми будуть вивчені, тим вище ймовірність повного вилікування.

У більшості випадків гіпогаммаглобулінемію може діагностувати лікар загальної практики або педіатр. Для подальшого лікування, однак, для полегшення симптомів гіпогаммаглобулінемії необхідно застосування різних фахівців. Рання діагностика зазвичай не призводить до скорочення тривалості життя.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Поки не відомі способи вилікування дефіциту антитіл взагалі та гіпогаммаглобулінемії, зокрема, в довгостроковій перспективі. Однак уражені пацієнти можуть отримати заміну на імуноглобулін G. Це основний компонент антитіл. Для цього спеціальні антитіла фільтруються з крові донорів плазми.

Після того, як антитіла пройшли інтенсивне очищення, їх вводять суб'єктам або внутрішньовенно, або підшкірно шляхом регулярної ін'єкції. У більшості випадків рецидивуючі інфекції можуть добре утримуватися через цей запас антитіл.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Конкретних заходів щодо запобігання гіпогаммаглобулінемії поки невідомі. Крім того, хвороба також має генетичний компонент, на який неможливо вплинути. Тим важливіше негайно звернутися до лікаря, якщо є ознаки або симптоми захворювання.

Догляд за ними

У більшості випадків гіпогаммаглобулінемії немає спеціальних варіантів спостереження. Постраждалі повинні звернутися до лікаря при перших симптомах та ознаках захворювання, щоб можна було розпочати раннє лікування. Повне загоєння неможливо.

Якщо є бажання мати дітей, генетичне тестування та консультування також може бути надано на предмет гіпогаммаглобулінемії. Це може запобігти повторному появі захворювання у нащадків. Постраждалі зазвичай залежать від прийому різних ліків. Завжди слід дотримуватися вказівок лікаря, дотримуватися правильного дозування та регулярного прийому.

Якщо щось незрозуміле або у вас виникли якісь питання, слід спочатку звернутися до лікаря. Оскільки повне вилікування гіпогаммаглобулінемії неможливо, ті, хто страждає, залежать від використання медикаменту протягом усього життя. Подальші подальші заходи зазвичай не потрібні. Захворювання також не скорочує тривалість життя постраждалої людини. Однак ризик інфекційних захворювань відносно високий через хворобу, тому людина, яка постраждала, повинна особливо захищатись від них.

Ви можете зробити це самостійно

Оскільки брак імуноглобулінів формує стан гіпогаммаглобулінемії, самодопомога в першу чергу полягає у зміцненні та підтримці власної імунної системи.

Ризик легкого зараження інфекційними захворюваннями для багатьох пацієнтів важко подолати. Але є деякі заходи обережності, завдання полягає в тому, щоб максимально уникати бактерій. Для цього підходять засоби для чищення рук, які є в кожній аптеці. Значна частина імунної системи знаходиться в кишечнику, або залежить від здоров’я кишечника. Пробіотики та здорове харчування допомагають підтримувати роботу кишечника. Особливо ретельно мийте фрукти та овочі, особливо салати. Де б бактерії не могли рости, чистка та промивання дуже важливі для пацієнтів з гіпогаммаглобулінемією.

Для багатьох людей із гіпогаммаглобулінемією корисна участь у групах підтримки. Особливо в часи після встановлення діагнозу велика допомога емоційна підтримка, яка пропонується групами. При обміні досвідом обмінюються індивідуальні заходи щодо підвищення якості життя та боротьби з гіпогаммаглобулінемією. Пацієнти та родичі можуть також знаходити один одного на інтернет-форумах, щоб обмінятися досвідом та мати можливість полегшити індивідуальні симптоми за підтримки інших.