Гіпертрофічна кардіоміопатія

The гіпертрофічна кардіоміопатія - це спадкове захворювання серцевого м’яза. Медицина розрізняє обструктивну і необструктивну форму. Хворі не обструктивної форми часто бувають безсимптомними довгими або навіть довічними.

Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія?

Група кардіоміопатій підсумовує захворювання серцевого м’яза. Кардіоміопатії пов'язані з механічними або електричними функціональними обмеженнями серця. Однак вони не обов'язково повинні бути пов’язані з патологічно зміненими камерами серця. The гіпертрофічна кардіоміопатія також буде гіпертрофічна сімейна кардіоміопатія називається. Цей стан є вродженим захворюванням серцевого м’яза.

Окрім асиметричного потовщення лівого шлуночка, захворювання має також розширення камер серця. З поширеністю 1: 500 сімейна гіпертрофічна кардіоміопатія є порівняно поширеним захворюванням серця. Спадкування відбувається в аутосомно-домінантному режимі успадкування. Розрізняють дві форми серцевих захворювань: гіпертрофічна кардіоміопатія з динамічною обструкцією та форма без динамічної непрохідності.

Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), всі родинні гіпертрофічні кардіоміопатії можуть бути віднесені до генетично обумовлених первинних кардіоміопатій. Хворобу описали Ліувіль та Халлопу в середині 19 століття. Він був визнаний клінічним утворенням з тих пір, як його описав Брок у 20 столітті.

причини

Гіпертрофічні кардіоміопатії зумовлені генетичним складом. Відомо, що більше 200 генетичних дефектів на десяти різних генах є можливими причинами. Усі збудники кодують білки серцевого саркомеру. Більш ніж у 50 відсотках випадків генетичний дефект полягає в структурі так званого важкого ланцюга бета-міозину. Отримані в результаті структурні зміни β-міозину та α-тропоміозину є наслідком численних точкових мутацій структурних білків саркомеру, таких як міозиновий зв'язуючий білок С або тропонін Т.

Отже, гіпертрофічна кардіоміопатія також є Хвороба Саркомера називається. Значна частина точкових мутацій впливає на локус гена MYH7 на хромосомі 14. Таким чином, у саркомері розвивається розгалужений розлад гіпертрофованих клітин серцевого м’яза. Паралельне розташування відсутнє через посилене бічне розгалуження. Інтерстицій переробляють сполучною тканиною. Фенотипічна експресія залежить менше від індивідуальної мутації, ніж те, що вона визначається факторами навколишнього середовища та генами-модифікаторами. До 13 років хвороба переважно мовчить.

Симптоми, недуги та ознаки

Чверть пацієнтів страждає від потовщення серцевого м’яза в лівому шлуночку, який знаходиться в відтоковому тракті. Це створює перешкоду під час фізичних вправ, але і в спокої. Це призводить до аортального стенозу з високим навантаженням на лівий шлуночок. У приблизно десяти відсотків пацієнтів непрохідність ко-шлуночкова. Потовщення м’язів також спричиняє жорсткість м’язів. Шлуночок серця заповнюється лише обмеженою мірою під час фази розслаблення і кров резервує у венах легенів, викликаючи задишку.

Це явище відоме як діастолічна серцева недостатність. Жорсткість м’язів збільшується в процесі захворювання через вимушену силу накачування. В області звуженого шляху відтоку створюється всмоктування, яке також відоме як ефект Вентурі. Найчастіше трапляються витоки у сенсі мітральної регургітації. Серцеві аритмії виникають під час фізичних навантажень, що може призвести до короткої втрати свідомості або навіть раптової серцевої смерті. У багатьох молодих дорослих раптова смерть викликана гіпертрофічною кардіоміопатією. Пацієнти необструктивної форми часто протікають безсимптомно. Якщо є симптоми, це неспецифічні симптоми, такі як задишка, запаморочення або стенокардія.

Діагностика та перебіг захворювання

При діагностуванні гіпертрофічної кардіоміопатії необхідно виключити реактивну гіпертрофію серцевого м’яза внаслідок фізичних навантажень (серце спортсмена) або високого артеріального тиску. Захворювання аортального клапана також слід враховувати при диференційній діагностиці. Під час фізичного обстеження пацієнта з’являється систолічний, який збільшується за рахунок напруги. Цей симптом можна спостерігати під час маневру Вальсальви.

В ідеалі ЕКГ надає докази гіпертрофії лівого шлуночка, показуючи хвилі Q та розлад реполяризації. Під час ехокардіографії, крім гіпертрофії септалу, може спостерігатися зміщення листка мітрального клапана, який звужує вивідний тракт. Вимірюється градієнт спокою у сенсі стрибка тиску між лівим шлуночком та головною артерією. Магнітно-резонансна томографія демонструє атипові форми розподілу та може виявляти плямисті міокарди.

Крім того, можуть відображатися прискорення потоку та, можливо, вказівки на попередні перегородки перегородки. Іспит катетеризації серця вимірює тиск у серці, щоб визначити, чи є серце жорстким. Молекулярно-генетичне дослідження підтверджує діагноз. У багатьох безсимптомних пацієнтів спостерігається досить незначне порушення, а тому хороший прогноз. Форми з непрохідністю відтоку лівого шлуночка часто переростають у серцеву недостатність і тому мають слабший прогноз.

Ускладнення

Ускладнення гіпертрофічної кардіоміопатії виникають із-за можливих симптомів та наслідків. Наприклад, серцеві аритмії можуть бути небезпечними. У цьому випадку для лікування нерегулярного серцебиття необхідно приймати ліки. Крім того, ризик раптової серцевої смерті, смерті від серцевої недостатності та інсульту порівняно високий, що робить гіпертрофічну кардіоміопатію найбільш складною і серйозною формою всіх кардіоміопатій.

Раптова серцева смерть настає в одному відсотку випадків і частіше зачіпає молодших пацієнтів. Симптоми, як правило, легкі, що ускладнює діагностику гіпертрофічної кардіоміопатії. Також можна помітити, що існує більший ризик для членів сім'ї, які мають одне і те ж захворювання. Серцева недостатність, найчастіша ускладнення, відіграє більшу роль у людей старшого віку.

Оскільки ліві канали відтоку все більше піддаються стресу, вони можуть звужуватися в процесі захворювання. Це може спричинити защемлення серцевого м’яза. Жорсткий шлуночок призводить до фібриляції передсердь, яка вражає 25 відсотків пацієнтів. Ендокардит, запалення внутрішньої оболонки серця, яке поширюється на серцеві клапани, також може виникнути як вторинне захворювання.

В цілому гіпертрофічна кардіоміопатія є невиліковним захворюванням, яке в більшості випадків протікає без ускладнень і має хороші можливості лікування. Тривалість життя не впливає, це лише у випадку важких захворювань.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Будь-які порушення серцевого ритму повинні бути оглянуті лікарем. Якщо є відчуття тиску у верхній частині тіла, внутрішня важкість або є проблеми з диханням, потрібен лікар. Порушення дихальної діяльності, задишка або перерви в диханні повинні негайно з’ясувати лікар. Існує загроза недостачі організму, що може призвести до поліорганної недостатності. Оскільки гіпертрофічна кардіоміопатія може призвести до раптової серцевої смерті без медикаментозного лікування, рекомендується відвідати лікаря, як тільки з’явиться перший нерегулярний серцебиття.

Якщо ви відчуваєте серцебиття, підвищення артеріального тиску, порушення сну або внутрішню неспокійність, вам слід звернутися до лікаря. У разі болю в грудях, зниження працездатності або швидкого виснаження слід розпочати розслідування для з'ясування причини. Якщо є порушення свідомості або виникає непритомність, зацікавленій особі потрібен невідкладний лікар. Потрібно попередити рятувальну службу та вжити заходів щодо надання першої допомоги. У разі запаморочення, нестійкої ходи або порушень уваги рекомендується оглядовий візит до лікаря. Загальне відчуття хвороби або постійне нездужання слід обстежити і лікувати. Якщо симптоми посилюються, необхідне відвідування лікаря. Якщо емоційні проблеми пов'язані з фізичними порушеннями, потрібен лікар.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Хоча гіпертрофічна кардіоміопатія ще не вилікувана, її тепер можна лікувати симптоматично. Тому прогноз покращується, чим раніше поставлений діагноз. Препарати, такі як бета-блокатори для зниження регуляції лівого серцевого шлуночка, доступні як консервативні заходи лікування. Антиаритмічні препарати зменшують серцеву аритмію.

Пацієнтам рекомендується уникати змагальних видів спорту та занять спортом при раптових максимальних стресах. Катетерне лікування гіпертрафії перегородки може використовуватися як інтервенційний захід. Це лікування проводиться за допомогою транскоронарної абляції септальної гіпертрофії або черезшкірної транслюмінальної перегородки миокарда перегородки. Передня міжшлуночкова раму закрита повітряною кулею через серцевий катетер. Коли градієнт у відтоковому тракті падає, чистий алкоголь протікає через повітряну кулю і запускає описаний інфаркт у зоні непрохідності.

Це зменшує перешкоду. Інша можлива методика лікування - ендокардіальна радіочастотна абляція гіпертрофії перегородки. Радіочастотна абляція, керована серцевим катетером, лікує аритмії серця. Електрична енергія подається через серцевий катетер в область обструкції до правого шлуночка перегородки. Рубцювання зменшує градієнт у відтоковому тракті лівого шлуночка. Інвазивним варіантом лікування є трансаортальна підключична мієктомія.

Ця операція на серці видаляє м’язову тканину з відтокового тракту лівого шлуночка через аортальний клапан. Підтримуючі заходи також доступні пацієнтам з гіпертрофічною кардіоміопатією. Наприклад, дефібрилятор може бути імплантований проти серцевих аритмій.

профілактика

Гіпертрофічну кардіоміопатію не можна запобігти, оскільки захворювання має генетичну причину.

Догляд за ними

Варіанти подальшої терапії при гіпертрофічній кардіоміопатії зосереджуються насамперед на регулярних оглядах, щоб гарантувати правильне встановлення артеріального тиску. Залежно від симптомів, лікар може розширити цей діагноз або скоротити інтервали між призначеннями обстеження. У деяких випадках пацієнти мають лікарів-спеціалістів, які пропонують відповідні години консультацій.

Тривале спостереження повинно бути стабільним, а лікуючий лікар несе відповідальність за його спостереження. Можливо, буде потрібно відкоригувати ліки, щоб уникнути погіршення стану. Однак у спадкових пацієнтів із збільшеним лівим шлуночком збільшується ризик раптової серцевої смерті.

Постраждалі повинні уникати надмірних фізичних навантажень, а також слід бути обережними під час занять спортом. Якщо ви перевантажуєте себе, ризик збільшується як на стрибках, так і на межі. Якщо фізичні навантаження неминучі, пацієнти не повинні зупинятися раптово, а відпускати їх поступово. Звичайні повсякденні заняття в основному не є проблемою і не призводять до скарг.

Постраждалим не обійтися без плавання, подорожей та легких заходів. Якщо потрібні інші хірургічні або стоматологічні втручання, відповідальний лікар повинен вжити необхідних заходів безпеки для захисту пацієнта та мінімізації ризику.

Ви можете зробити це самостійно

У повсякденному житті найголовніше - уникати фізично стресових ситуацій. Залежно від звичайної фізичної стійкості постраждалих, це може включати інтенсивну спортивну активність та змагальні ситуації, такі як футбольна гра або заняття спортом вищого класу. Слід уникати важкої фізичної праці. Особливо це стосується, якщо вони пов'язані з сильним натисканням і натисканням.

Однак у разі виникнення фізично стресової ситуації найкраще не різко припиняти її, а дозволяти їй повільно закінчуватися. Більшість повсякденних занять, а також подорожі чи плавання цілком можливі для тих, хто не має симптомів. Сексуальні дії в нормальних рамках є безпроблемними при звичайному повсякденному стресі.

Щоб запобігти розвитку подальших серцевих захворювань, ураженим слід утриматися від куріння. Також рекомендується їсти дієту, багату овочами та фруктами, і їсти лише невеликі кількості продуктів, що містять холестерин, з тваринами жирами та м'ясом. Усі стресові фактори також повинні бути зменшені. Постраждалі також можуть знайти допомогу в групах самодопомоги та на Інтернет-форумах.