Синдром Целена-Геллерстедта

The Синдром Целена-Геллерстедта - це захворювання легенів, яке вважається класифікованим як аутоімунне захворювання і викликає епізодичну або хронічну кровотечу в легеневій тканині. Фіброз часто розвивається із кровотечі. Наразі не існує доступних причинно-наслідкових методів лікування цього рідкісного захворювання.

Що таке синдром Целен-Геллерстедта?

Синдром Целена-Геллерстедта - рідкісне захворювання легенів, яке проявляється як кровотеча в альвеолярних структурних елементах легенів. Хвороба теж буде ідіопатичний легеневий гемосидероз покликаний і проявляється до третього десятиліття життя. Жінки і чоловіки уражаються однаково часто. Оскільки хвороба не була особливо добре досліджена через рідкість, причини не були остаточно прояснені, а також немає причинно-наслідкових методів лікування.

Кровотеча зазвичай дифузне. Захворювання часто плутають з васкулітом або колагенозом, оскільки обидва захворювання дають схожу загальну картину. Синдром Целена-Геллерстедта зазвичай є епізодичним і рецидивує у дорослих. Скарги не повинні бути постійними, а стихати і повертатися через деякий час. Хронічні форми спостерігалися у дітей.

причини

Причини синдрому Целена-Геллерстедта ще не остаточно прояснені. Оскільки сімейне скупчення могло спостерігатися, медицина до цих пір передбачала генетичну диспозицію, яка разом із інфекціями чи іншими впливами навколишнього середовища, імовірно, призводить до спалаху захворювання. Інгаляційна травма від інсектицидів та зараження певними вірусами - фактори навколишнього середовища, які часто пов’язані з початком захворювання.

Також можливий зв’язок із целіакією. Особливо часто діти з хворобою страждають непереносимістю коров'ячого молока, що є цікавим спостереженням, особливо в поєднанні з целіакією. Походження цього рідкісного захворювання незрозуміле. Кровотеча в легенях, ймовірно, викликана аутоімунними процесами щодо власної тканини організму.

Симптоми, недуги та ознаки

Під час гострих епізодів синдром Целена-Геллерстедта проявляється рестриктивним порушенням вентиляції, яке зазвичай виникає в поєднанні з глобальною дихальною недостатністю з парадоксально підвищеним фактором передачі оксиду вуглецю. З'являються такі симптоми, як хронічно непродуктивний кашель. Пацієнти також часто уражаються задишкою, яка в основному виникає під час фізичних навантажень. Крім того, постраждалі легко втомлюються, а їх шкіра помітно блідне. Тільки в рідкісних випадках пацієнти кашляють кров.

Тим не менш, хвороба завжди пошкоджує кровоносні судини в альвеолах легенів і, таким чином, запускає періодичні крововиливи в легеневу тканину, ступінь яких варіюється від конкретного випадку. Оскільки продукт руйнування крові гемосидерин відкладається в легеневій тканині через кровотечу, легені незворотно пошкоджуються при кожній кровотечі. У легких у відповідь на пошкодження виробляється все більше сполучної тканини. Легеневий фіброз є кінцевим наслідком цих процесів.

Діагностика та перебіг

Згідно з анамнезом, клінічні обстеження складають діагностичну основу для синдрому Селена-Геллерстедта. При гострих епізодах хвороби лікар під час аускультації чує брязкальце до кінця вдиху. За допомогою тесту на функції легенів рестриктивне порушення вентиляції можна спостерігати у гострих фазах. Для підтвердження діагнозу грудну клітку рентгенівським знімають і виявляють дифузну конденсацію в паренхімі легені та легких гілі в гострих стадіях.

Ретикулярний малюнок збільшується. Аналіз крові часто виявляє анемію з дефіцитом заліза. Наукові автори поки що не погоджуються щодо прогнозу. У той час як одні говорять про досить сприятливий прогноз і рідко очікують смерті внаслідок захворювання, інші дають несприятливий прогноз, який передбачає смертність близько десяти відсотків, особливо для дітей і, отже, хронічної форми,

Ускладнення

У більшості випадків синдром Целена-Геллерстедта викликає порушення дихання. Більшість пацієнтів страждають на гостру задишку і дуже сильний кашель. Повсякденне життя людини, яка постраждала, сильно впливає на порушення дихання. Більше не можна займатися спортом або виконувати певні фізичні вправи.

Відповідна особа, таким чином, обмежується у своїх діях. Дихання може призвести до панічних атак та подальшої втрати свідомості у багатьох людей. Синдром Целен-Геллерстедта дуже легко втомлює пацієнта, а також страждає від головного болю і нудоти. Втома не може бути компенсована сном.

У важких випадках кровотеча також може пошкодити легені. Саме пошкодження незворотне і не може бути повернене медикаментозним лікуванням. Цільове лікування неможливо при синдромі Целена-Геллерстедта. Найчастіше ліки вводять під час гострих фаз синдрому для полегшення симптомів.

У разі непереносимості або алергії людина, яка постраждала, повинна звернути увагу на певну дієту і обмежена у споживанні їжі. Само лікування не призводить до жодних ускладнень, але не може досягти повного лікування.У найгіршому випадку слід здійснити трансплантацію легенів, щоб зберегти пацієнта живим. Різні ускладнення можуть виникнути через те, що ці процедури недостатньо вивчені.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Слід негайно звернутися до лікаря у разі появи кашлю та задишки, що виникає переважно під час фізичних навантажень. Якщо ці симптоми повторюються і не вдається відстежити будь-яку іншу причину, може виникнути серйозна хвороба, наприклад, синдром Селена-Геллерштедта. У рамках медичного діагнозу можна з’ясувати, чи це насправді захворювання легенів - тоді необхідну терапію можна негайно розпочати при необхідності.

Якщо є інші симптоми або ознаки легеневого фіброзу, краще звернутися до служби швидкої медичної допомоги. Особливо страждають люди, які страждають на целіакію. Інгаляційна травма, спричинена інсектицидами, зараження певними вірусами та іншими впливами навколишнього середовища, також може сприяти розвитку синдрому Селена-Геллерстедта.

До кого б не зверталися ці фактори, слід поговорити зі своїм лікарем про згадані симптоми. Окрім лікаря загальної практики, також можуть викликати фахівця з легенів або інтерніста. У надзвичайній ситуації слід викликати службу швидкої допомоги або постраждалу людину доставити до клініки.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

В даний час не існує причинного лікування синдрому Селена-Геллерстедта. Отже, терапія є симптоматичною та, якщо необхідно, підтримуючою, головним напрямком підтримуючих заходів є покращення якості життя постраждалих та їх родичів. Медикаментозне лікування в основному застосовується в гострих фазах захворювання. Зокрема, лікування стероїдами може призвести до стихання симптомів у гострих фазах. Те саме стосується циклофосфамідів.

Однак успіх медикаментозної терапії, що спостерігався до цього часу, обмежений і на сьогоднішній день не доведений для кожного випадку синдрому Целена-Геллерштедта. Важкі форми захворювання вимагають також прийому імунодепресантів, таких як азатіоприн поза гострими фазами. Якщо є непереносимість глютену, також починається безглютенова дієта.

У разі непереносимості лактози дієта також повинна бути без лактози. У рідкісних випадках внаслідок такої дієти може спостерігатися повна ремісія всіх симптомів. Якщо легеневий фіброз вже встановлений, часто потрібна тривала киснева терапія.

Після того, як в легенях спостерігається термінальна недостатність дихання, остаточним варіантом лікування є трансплантація легенів. Наскільки ця можливість увінчається успіхом, навряд чи можна оцінити через мінімальну дослідницьку ситуацію. Однак, оскільки хвороба знову нападе на пересаджене легеневе, шанс трансплантації слід оцінити як низький через малоймовірний довгостроковий успіх.

Прогноз та прогноз

Синдром Целена-Геллерстедта не можна лікувати причинно, тому пацієнти завжди залежать від симптоматичного лікування. Зазвичай це може обмежувати та зменшувати симптоми, хоча у багатьох випадках необхідна довічна терапія.

Синдром Целена-Геллерстедта часто можна подолати за допомогою адаптованої дієти, якщо є непереносимість глютену. Те саме зазвичай стосується непереносимості лактози, завдяки чому дієта також коригується. Крім цих варіантів, більшість пацієнтів також залежать від терапії киснем.

Якщо симптоми не зникнуть як результат, синдром Целена-Геллерстедта можна лікувати лише за допомогою трансплантації легені. Без лікування тривалість життя значно скорочується, і відповідна людина продовжує вмирати. Симптоми також можуть з’явитися після пересадки легені.

Однак ймовірність знайти орган-донор дуже низька. Тому прогноз синдрому Селена-Геллерштедта порівняно низький, і це також залежить від успіху медикаментозного лікування та точної вираженості синдрому. Взагалі лікування спрямоване на поліпшення якості життя, оскільки повне вилікування неможливо.

профілактика

Причини синдрому Целена-Геллерштедта досі незрозумілі. Тому хворобу поки важко запобігти. Якщо інгаляційна травма або вірусні інфекції насправді є рушійними факторами, вакцинація та ретельне поводження з інсектицидами та іншими отруйними речовинами можна розуміти як профілактичні заходи в широкому сенсі.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром Целена-Геллерстедта - дуже рідкісне захворювання легенів, причини якого ще не остаточно з’ясовані. Кровотеча в легенях, ймовірно, викликана аутоімунними процесами, які спрямовані проти власної тканини організму. Оскільки причини захворювання не відомі, людина, яка постраждала, не може вживати жодних заходів для боротьби з нею. На багато симптомів неможливо впливати або лише незначно впливати на заходи самодопомоги.

Однак підозрюється зв’язок між хворобою та певними харчовими непереносимістьми, особливо целіакією, та непереносимістю лактози. Ті, хто страждає від таких розладів, можуть полегшити їх за допомогою відповідної дієти, і, таким чином, дуже ймовірно, вони також позитивно вплинуть на перебіг синдрому Селена-Геллерстедта.

У разі непереносимості глютену слід послідовно уникати клейковини з білками. Глютен міститься в особливо високих концентраціях у багатьох видах зерна, особливо в пшениці, манної крупі твердої пшениці, ячменї, спелти, вівсі, житі, зеленій спелі, але також у старовинному зерні, камуті чи еммері. З іншого боку, кукурудза, рис, гречка і пшоно відносяться до видів зерна, які не містять глютен. Амарант також не містить цієї речовини. Оскільки все більше людей віддають перевагу безглютеновій дієті, навіть без медичної необхідності, зараз у роздрібній торгівлі продуктами харчування та магазинах здорової їжі існує широкий асортимент макаронних виробів, хліба та хлібобулочних виробів, які також підходять людям із целіакією.

Люди, які страждають на непереносимість лактози, повинні ознайомитись з веганською альтернативою молочним продуктам. Тут також асортимент зараз дуже широкий і якісний. Також доступні молочні продукти без лактози.