Анальна атрезія

Як Анальна атрезія є вадою розвитку прямої кишки людини. Відкриття заднього проходу відсутнє або неправильно розміщене.

Що таке анальна атрезія?

Лікарі також називають анальну атрезію Аноректальна вада. Мається на увазі мальформація прямої кишки, яка існує з народження. У анальній ямі всередині прямої кишки немає прориву. У ембріона це зазвичай відбувається на довжині 3,5 сантиметра.

Анальна атрезія вражає приблизно від 0,2 до 0,33 відсотка всіх новонароджених. У Німеччині аноректальна вада виникає щороку у 130-150 немовлят. У більшості випадків анальна атрезія діагностується незабаром після народження. Мальформація прямої кишки частіше зустрічається у дітей чоловічої статі, ніж у дівчаток.

причини

У разі анальної атрезії пряма кишка не утворюється на тій частині тіла, яка призначена для неї. Це може призвести до сліпого кінця кишечника або переходу в свищ. Останній відкривається в сечовий міхур, уретру або жіночу піхву. Також можливий зсув вперед на тазовому дно.

Що викликає анальну атрезію, поки не з’ясовано. Генетичні фактори в першу чергу підозрюються як тригер. Ризик виникнення анальної атрезії у братів і сестер дітей, які вже страждають на мальформацію, становить 1: 100, що стосується легших форм. Для інших форм ймовірність становить від 1: 3000 до 1: 5000.

Дослідження показали, що дві третини всіх дітей з анальною атрезією мають додаткові відхилення. 15 відсотків усіх хворих також страждають генетичними дефектами. До них, зокрема, відноситься синдром Дауна, синдром Петау та синдром Едвардса.

Симптоми, недуги та ознаки

Анальну атрезію можна розділити на кілька форм. Більшість уражених розвиваються різні свищі. Хлопчики часто страждають на анальну атрезію з реструктуральним свищем. Навпаки, у дівчат зазвичай виникає ректостебулярний свищ, який виникає між передсердям піхви та прямою кишкою. Іншими формами свищів у хлопчиків є аноктановий, анопенільний, аноскротальний, ректовезикальний, ректопростатичний та ректоперинеальний свищ.

Анокутанні свищі та ектоперинеальні та ректовагінальні свищі також зустрічаються у жінок.Іноді анальна атрезія класифікується за рівнем мальформації. Розрізняють високі, низькі та проміжні форми. Чим вище анальна атрезія, тим більший ризик виникнення додаткових вад розвитку в інших частинах тіла.

Відмінною особливістю анальної атрезії є відсутність анального отвору в задньому проході. Іноді свищі помічають і після пологів. У деяких випадках стілець або повітря евакуюється через піхву жінки або сечівник. Подутий живіт також може бути помітним симптомом. Подальші вади виявляються у 50-60 відсотків усіх хворих дітей. Особливо страждає сечовидільна область. Крім того, часто трапляються пороки роботи шлунково-кишкового тракту, хребта або серця.

Діагностика та перебіг

Неможливо достовірно визначити анальну атрезію до народження в рамках пренатального діагнозу. Існує лише варіант діагностики супутніх вад розвитку. Навіть при ультразвуковому скануванні анальну атрезію важко виявити. У більшості випадків аноректальна вада помічається відсутністю заднього проходу або через те, що стілець просочується в місці, яке йому не призначене.

Після першої знахідки проводиться ультразвукове дослідження перинеї. Таким чином можна визначити відстань між цільовою точкою заднього проходу і сліпою сумкою прямої кишки. Якщо анальна атрезія діагностується рано, її можна лікувати добре в більшості випадків. Соціального континенту також можна досягти при ретельному догляді. У молодому віці постраждалі зазвичай здатні набагато краще контролювати соціальний континент.

Ускладнення

Анальна атрезія є досить рідкісною ембріональною вадою. При цьому симптомі можуть бути неправильно розміщені пряма кишка і задній прохід або не утворюватися. Поки немає точних причин розвитку анальної атрезії в межах ембріонального розвитку. Мальформація вражає хлопчиків більше, ніж дівчаток, і має додаткові мінливі свищі.

У немовлят, які постраждали, іноді виявляються інші генетичні аномалії, такі як синдром Дауна. Широкий спектр ускладнень буде супроводжувати дитину на все життя. Немовлята з анальною атрезією ретельно обстежуються відразу після народження. Діагностується вираженість симптому та будь-які інші супутні пороки розвитку.

Медичний захід розпочинається лише після того, як будуть зроблені висновки. Хірургічна корекція анальної атрезії відбувається в перші дев'ять місяців життя. У разі важкої форми вади спочатку розміщують штучний анальний отвір та власне задній прохід, а потім трохи згодом збираються. У найпростішому випадку повну корекцію можна здійснити негайно.

Хірургічна процедура дозволяє відносну континенцію. Уражені діти часто можуть навчитися краще контролювати їх у підлітковому віці. Те, наскільки континенту можна повністю або лише частково відновити, залежить від ступеня мальформації. Частина пацієнтів страждає від психологічних та фізичних вторинних ушкоджень. Вам потрібен план лікування протягом усього життя та регулярні огляди.

Лікування та терапія

Лікування анальної атрезії завжди повинно проводитися хірургічним шляхом. Існують відмінності в терапії, коли присутній свищ. Якщо є свищ, висота мальформації та її положення відіграють вирішальну роль. Крім того, важливо уточнити, чи потрібне створення штучного відділу кишечника перед корекційною процедурою. За допомогою металевого стрижня свищ можна без проблем розширити до промежини.

Якщо немає розширення кишечника, немає необхідності в штучному задньому проході. Це необхідно, коли стілець виходить через сечу або піхву.

Якщо свища немає і відстань між шкірою і прямою кишкою менше одного сантиметра, хірургічна корекція анальної атрезії проходить без колостоми. Якщо відстань більше, спочатку створюється штучний кишечник. При операції, відомій як задня саггітальна аноректо-пластика (PSARP), хірург розпушує пень прямої кишки, який не відкривається у зовнішньому напрямку, і при необхідності закриває існуючий свищ.

Потім відкривається кишковий кукси. Хірург також використовує шов для створення заднього проходу зовні. Пізніше штучний анус знову закривається, щоб можна було відновити безперервність кишечника. У рамках подальшої допомоги батькам дитини доводиться регулярно розширювати новостворений задній прохід металевим стрижнем протягом року.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Прогноз та прогноз

Завдяки сучасним хірургічним методам, анальну атрезію зазвичай можна добре виправити за умови її проведення вчасно. Необхідна операція зазвичай не залишає пошкоджень, при цьому ступінь будь-яких наступних ускладнень визначається формою анальної атрезії. Часто існуючі свищі між кишковим трактом і внутрішніми органами або зовнішньою стороною тіла також є визначальними для перебігу операцій.

Штучний анус або корекція заднього проходу за допомогою існуючої тканини зазвичай призводить до функціонального кишечника. Якщо дотримуватися дієтичних та кишкових заходів, ускладнення, що виникають - особливо нетримання сечі та запори - можна зменшити або запобігти. Якщо виконуються м’язи тазового дна та кишечник, прогноз нетримання калу в цілому хороший.

Ступінь агенезії (відсутність) інших частин тіла в нижній частині тулуба часто визначає довгостроковий прогноз. Відсутні або неправильно сформовані частини хребта трапляються приблизно у половини всіх людей з анальною атрезією. Довгостроковий прогноз базується на отриманих стражданнях і фізичних обмеженнях. Оскільки ця форма мальформації майже завжди виникає як симптом недуги - зазвичай це синдром - симптоми відповідного захворювання також повинні враховуватися для прогнозу.

профілактика

Оскільки причини анальної атрезії не відомі і це вроджена вада розвитку, ефективних профілактичних заходів не існує.

Догляд за ними

Аналрезію зазвичай лікують хірургічним шляхом. Як результат, типові скарги зазвичай не повторюються. Пацієнтам потрібно лише кілька разів звернутися до лікаря відразу після операції. Це контролює процес загоєння. Медична підтримка також має місце.

Немає тривалого спостереження у разі позитивного хірургічного втручання. Анальну резію не можна запобігти заздалегідь. Він є вродженим і в основному діагностується у дітей раннього віку. Для визначення цього достатньо фізичного обстеження. Рентген та МРТ будуть організовуватися регулярно.

Подальше догляд може бути необхідним, особливо в період статевого дозрівання, щодо психічного стану постраждалих з метою зменшення психологічного напруження. Оскільки, незважаючи на велику континенцію, пацієнти описують невеликі мазки в нижній білизні. Психотерапія може допомогти навчитися поводитися з повсякденним життям. Якщо оперативний результат незадовільний, успіх може обіцяти інша хірургічна процедура.

Однак ця терапія завжди залежить від конкретної ситуації. Крім того, постраждалі можуть самі усвідомити деякі аспекти, які зменшують ускладнення запорів та нетримання сечі. Вибираючи відповідні продукти, можна навчитися. Зрошення товстої кишки в туалеті також знімає симптоми.

Ви можете зробити це самостійно

Хірургічне лікування завжди потрібно при анальній атрезії. Найважливіший захід самодопомоги - це якнайшвидше уточнити скарги та якнайшвидше призначити прийом на хірургічну процедуру. Перед процедурою необхідно дотримуватися вказівок лікаря. Лікар рекомендує пацієнту індивідуальну дієту, яка включає уникання стимуляторів та певної їжі. Пацієнти, які регулярно приймають ліки або мають алергію, які ще не були зафіксовані в медичній документації, повинні повідомити про це лікаря.

Оскільки перебування в лікарні зазвичай триває кілька днів, зазвичай потрібен лікарняний лист. Після процедури застосовується відпочинок та постільний режим. Оскільки лежачи може бути незручним перші кілька днів, потрібно використовувати спеціальну подушку від геморою. Для того, щоб загоєння було позитивним, рану потрібно добре доглядати. Слід дотримуватися заходів обережності, особливо при дефекті. Відповідальний лікар може найкращим чином відповісти, які заходи є необхідними та корисними детально.

Взагалі слід проконсультуватися з лікарем хоча б два-три рази після операції, який буде контролювати процес загоєння та коригувати ліки при необхідності. Якщо є скарги або ускладнення, потрібна консультація лікаря.