Синдром Стівенса Джонсона

The Синдром Стівенса Джонсона - серйозне шкірне захворювання, яке може розвинутися як алергічна імунологічна реакція на різні лікарські засоби, інфекції та злоякісні процеси. Шкірні симптоми, як кокарди, утворюються не тільки на шкірі, але і на слизовій оболонці пацієнта. Лікування максимально усуває первинну причину реакцій.

Що таке синдром Стівенса-Джонсона?

Шкірні захворювання можуть бути вродженими або набутими. Однією з форм набутого шкірного захворювання є ураження шкіри у відповідь на інфекцію, ліки або інші токсини.Мультиформна erythema exudativum виникає, наприклад, у верхньому кориумі і відповідає гострій шкірній реакції на запалення. Це еритема, тобто почервоніння шкіри на тлі зараження простим герпесом, стрептококами або паранеоплазіями.

Ліки також можуть відповідати за еритему. The Синдром Стівенса Джонсона є формою багатоформової еритеми exudativum і відповідно належить до більш серйозних алергічних препаратів або інфекційних реакцій шкіри. Термін, який застосовувався для алергічної реакції Erythema exudativum multiform majus б / в.

Тим часом, однак, використання цього терміна застаріло, оскільки існують різні етіології для двох шкірних реакцій. Стівенс і Джонсон вважаються першими, хто описав синдром Стівенса-Джонсона і дав назву комплексу симптомів.

причини

Приблизно в половині всіх випадків причиною синдрому Стівенса-Джонсона є алергічна реакція на певні препарати. У більшості випадків сульфонаміди, кодеїн або гіддантоїни є відповідальними за шкірну реакцію.

Крім того, було встановлено причинно-наслідковий зв’язок між синдромом Стівенса-Джонсона та НПЗП, ННРТІ, алопуринолом, моксифлоксацином та ранелатом стронцію. Алергічна реакція - це імунологічно спричинений, Т-клітинний некроз кератиноцитів. Однак точний патогенез залишається незрозумілим.

Синдром Стівенса-Джонсона не обов'язково повинен бути пов’язаний з лікарською алергією. Більш рідкісними, але теоретично можливими тригерами імунної реакції є злоякісні процеси, такі як лімфоми. Крім того, повідомлялося про випадки синдрому Стівенса-Джонсона на тлі мікоплазмових інфекцій та інших бактеріальних чи вірусних інфекцій.

Симптоми, недуги та ознаки

Клінічно синдром Стівенса-Джонсона проявляється у важких загальних симптомах при гострому початку. Загальне самопочуття хворого раптово погіршується і часто призводить до високої температури та риніту. Майже у всіх випадках слизові оболонки сильно беруть участь у реакції.

На шкірі та слизовій оболонці за дуже короткий час розвивається еритема з розмитою облямівкою і темним центральним кольором. Цей характерний симптом також називають атиповими кокардами. Пухирі з’являються в області рота, горла та статевих органів. Зміни шкіри часто хворобливі або інакше чутливі до дотику. Шкіра очей, як правило, також не позбавлена ​​від симптомів.

У багатьох випадках виникає ерозивний кон’юнктивіт. У більшості випадків пацієнти вже не можуть відкривати рота. Це призводить до труднощів у харчуванні. В ході досить важкої шкірної реакції можуть виникнути ускладнення. Максимальним ускладненням є синдром Лайєлла, також відомий як синдром ошпареної шкіри.

Діагностика та перебіг захворювання

Хоча синдром Стівенса-Джонсона зазвичай проявляє типові симптоми, біопсію шкіри зазвичай проводять як частину діагнозу. Зразок тканини використовується для підтвердження або виключення підозр на діагноз синдрому Стівенса-Джонсона. Конкретні лабораторні параметри або спеціальні тести для діагностики недоступні.

Однак некротичні кератиноцити зазвичай зустрічаються в гістопатології. Вакуолізація базальної мембрани так само значна. Субепідермальне утворення розщеплення також може говорити про синдром Стівенса-Джонсона. Прогноз у пацієнтів із синдромом досить низький порівняно з більшістю інших шкірних реакцій.

Летальність - близько шести відсотків. Якщо синдром перетвориться на синдром Лайєлла, рівень смертності навіть становить близько 25 відсотків. У менш важких випадках шкірні симптоми заживають, не залишаючи шрамів. У крайньому випадку зберігаються порушення шкірного пігменту. Однак через стриктури слизової або спайки, ризик ускладнень високий.

Ускладнення

Синдром Стівенса-Джонсона може бути дуже важким. Виразки залишають рубці в міру загоєння. Також може відбутися усадка слизової оболонки. Оскільки слизова оболонка сильно дратується в гострій фазі захворювання, існує ризик повторного зараження місцевими збудниками, такими як грибки або бактерії.

Крім того, це може призвести до серйозних втрат рідини і, як наслідок, зневоднення та фізичного або розумового дефіциту. Якщо запалення пошириться на шкіру очей, це може призвести до кон’юнктивіту. Серйозним ускладненням є синдром Лайєлла, в ході якого шкіра лущиться і стає некротичною.

В одному з чотирьох випадків вторинний симптом закінчується смертельно. У менш важких випадках зберігаються порушення шкірного пігменту. Подальші ускладнення можуть виникнути внаслідок спайок і зміни структури слизової оболонки. Лікування синдрому Стівенса-Джонсона передбачає різні ризики - наприклад, такими препаратами, як макролідні антибіотики та тетрацикліни.

Обидва засоби можуть викликати побічні ефекти та взаємодії, а іноді й алергічні реакції. Заходи інтенсивної терапії, такі як вливання, можуть призвести до інфекцій або травм. Не можуть бути виключені серйозні ускладнення, такі як тромби або некроз тканин внаслідок неправильного лікування.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При синдромі Стівенса-Джонсона зацікавлена ​​особа повинна звернутися до лікаря. Оскільки він не може самостійно вилікуватись і симптоми синдрому зазвичай погіршуються, якщо їх не лікувати, слід звернутися до лікаря, як тільки перші симптоми вказують на синдром.

Тільки шляхом раннього виявлення та лікування цієї хвороби можна запобігти подальші ускладнення. У разі синдрому Стівенса-Джонсона слід звернутися до лікаря, якщо у відповідної людини дуже висока температура. Лихоманка зазвичай виникає раптово і не згасає самостійно. Пухирі утворюються в роті і горлі, і більшість людей також мають кон’юнктивіт. Якщо ці симптоми виникають, зацікавлена ​​особа повинна негайно звернутися до лікаря.

Синдром Стівенса-Джонсона зазвичай лікують у лікарні. Невідкладно потрібно викликати лікаря з невідкладної допомоги або якщо симптоми дуже виражені. Чи можна повністю вилікувати хворобу, загалом не можна передбачити.

Лікування та терапія

Для лікування пацієнтів із синдромом Стівенса-Джонсона можуть застосовуватися різні методи. У всіх випадках терапевтичні заходи зосереджені на усуненні первинної причини реакції. Причина, як правило, криється в медикаментозних препаратах, які отримували за останні кілька тижнів. Ліки слід негайно припинити або замінити.

Мікоплазмові інфекції також слід розглядати в причинному зв'язку із синдромом. Такі інфекції лікують тетрациклінами або макролідними антибіотиками. Антибіотики є кращими у випадку заражених дітей. Глюкокортикоїди суперечливі за своєю ефективністю в умовах синдрому Стівенса-Джонсона і не даються через збільшення рівня смертності.

Згідно з останніми дослідженнями, пацієнти з симптомами рота та горла, зокрема, страждають легше від інфекцій дихальних шляхів у рамках лікування кортикостероїдами. Крім прийому кортикостероїдів, небезпечне також введення імуноглобуліну. Масштабні відшарування шкіри обробляються відповідно до правил терапії для опікових пацієнтів.

Найважливіші кроки в цьому контексті включають в себе інтенсивні медичні заходи з рівноваги рідини, балансу білка та балансування електроліту, крім того, постійний моніторинг серцево-судинної системи показаний у важких випадках. Це ж стосується і профілактики інфекцій. Якщо споживання їжі пацієнта порушено через ураження, призначають парентеральне харчування. Дезінфікуючі розчини та вологі компреси показані для місцевої терапії.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Синдром Стівенса-Джонсона - це алергічна імунологічна реакція. Інфекційно-асоційована форма шкірного захворювання може бути запобіжена загальною профілактикою інфекції. Оскільки синдром також може розвиватися на основі лікарської алергії або злоякісних процесів, навряд чи є комплексних профілактичних заходів.

Догляд за ними

Синдром Стівенса-Джонсона вимагає широкого подальшого догляду. Шкірне захворювання може викликати різноманітні симптоми, які можуть зберігатися деякий час після лікування причини. Дерматолог може оглянути аномальні ділянки і призначити відповідні ліки та заходи.

При ранньому лікуванні синдром Стівенса-Джонсона повинен швидко вирішитись. Ви можете знову проконсультуватися з лікарем через кілька тижнів. У рамках надання допомоги після перевірки перевіряється, чи працює призначений препарат. Якщо препарат було скасовано, перевіряється, чи дійсно препарат був причиною симптомів.

При необхідності для цього необхідно провести кілька випробувань до досягнення бажаного результату. Наступна допомога може тривати протягом тижнів і навіть місяців. Як правило, дерматостоматит можна лікувати добре, не очікуючи жодних наступних симптомів. Подальше догляд за синдромом Стівенса-Джонсона надає сімейний лікар.

Залежно від тяжкості захворювання до терапії можуть бути залучені різні фахівці. Окрім дерматолога, лікарі-інтернисти також можуть відповідати за лікування та догляд. Після місцевої терапії оброблювані ділянки необхідно перевірити на наявність набряків або відхилень. Якщо виникають ускладнення, терапію необхідно скорегувати.

Ви можете зробити це самостійно

Самодопомога не рекомендується при синдромі Стівенса-Джонсона. Швидше за все, пацієнти повинні негайно звернутися до лікаря. Можуть виникнути небезпечні для життя умови. Наступні заходи самодопомоги тому призначені лише як додаткова самотерапія.

Оскільки це алергічна реакція, загальна профілактика інфекції іноді обіцяє полегшення. Однак не всі можливі причини можна виключити. У три чверті всіх випадків наркотики викликають синдром Стівенса-Джонсона. Виведення гальмує типові симптоми, але може призвести до інших проблем. Тому ураженим слід спочатку проконсультуватися з лікарем, перш ніж відмовитися від наркотиків.

При багатьох захворюваннях, таких як синдром Стівенса-Джонсона, відпочинок та захист - найкращий шлях до одужання. Лікарі також рекомендують вологі компреси, які можна накласти на себе без особливих зусиль. Їх слід забезпечити екстрактом ромашки. Відповідні тазостегнові ванни для статевих органів також доступні в аптеках. Існують полоскання ромашкою для області рота. Висипання характерні для синдрому Стівенса-Джонсона. Мазі з високим вмістом цинку допомагають зменшити почервоніння. Вони також доступні безкоштовно і без рецепта.