Окислювальне декарбоксилювання

The окисне декарбоксилювання є компонентом клітинного дихання і має місце в мітохондріях клітини. Кінцевий продукт окислювального декарбоксилювання, ацетил-коА, потім обробляється далі циклом лимонної кислоти.

Що таке окислювальне декарбоксилювання?

Мітохондрії - це клітинні органели, які знаходяться майже у всіх клітинах з ядром. Вони також відомі як енергетичні рослини клітини, оскільки вони утворюють молекулу АТФ (аденозинтрифосфат). АТФ є найважливішим носієм енергії в організмі людини і отримується шляхом аеробного дихання. Аеробне дихання також називають клітинним диханням або внутрішнім диханням.

$config[ads_text1] not found

Клітинне дихання поділено на чотири етапи. Гліколіз відбувається на початку. Далі йде окисне декарбоксилювання, потім цикл лимонної кислоти і нарешті остаточне окислення (дихальний ланцюг).

Окисне декарбоксилювання відбувається в так званій матриці мітохондрій. Коротше кажучи, піруват, який здебільшого походить від гліколізу, тут перетворюється на ацетил-КоА. Для цього піруват, кислотний аніон піровиноградної кислоти, приєднується до тіамінпірофосфату (ТЕС). ТЕС виготовляється з вітаміну В1. Потім карбоксильну групу пірувату розщеплюють у вигляді вуглекислого газу (СО2). Цей процес відомий як декарбоксилювання. Це створює гідроксіетил ТЕС.

Цей гідроксіетил ТЕС потім каталізується так званим компонентом піруватдегідрогенази, субодиницею ферменту комплексу піруватдегідрогенази. Решта ацетильної групи переноситься в конензим А за допомогою каталізу дигідроліпоїл трансацетилазою. Це створює ацетил-КоА, який необхідний у наступному циклі лимонної кислоти. Мультиферментний комплекс, що складається з ферментів декарбоксилази, оксидоредуктази та дегідрогенази, необхідний для протікання цієї реакції без втручання.

Функція та завдання

Окислювальне декарбоксилювання є невід'ємною частиною внутрішнього дихання і, як і гліколіз, цикл лимонної кислоти та кінцеве окислення в дихальному ланцюгу, служить для отримання енергії в клітинах. Для цього клітини переймають глюкозу і розщеплюють її у складі гліколізу. Два пірувати отримують з однієї молекули глюкози за десять етапів. Вони є необхідною умовою окисного декарбоксилювання.

Це правда, що молекули АТФ також отримують під час гліколізу та окисного декарбоксилювання, але значно менше, ніж у наступному циклі лимонної кислоти. В основному, реакція на кисень в оксиді відбувається в клітинах під час циклу лимонної кислоти. Водень і кисень реагують один з одним і при виділенні вуглекислого газу та води енергія виробляється у вигляді АТФ. Близько десяти молекул АТФ можуть бути синтезовані за цикл циклу лимонної кислоти.

Як універсальне джерело енергії, АТФ важливий для життя людини. Молекула енергії є необхідною умовою для всіх реакцій в організмі людини. Нервові імпульси, рухи м’язів, вироблення гормонів, всі ці процеси потребують АТФ. Організм виробляє близько 65 кг АТФ на день, щоб задовольнити його енергетичні потреби.

В принципі, АТФ також може бути отриманий без кисню і, таким чином, без окисного декарбоксилювання. Однак цей анаеробний лактацидний обмін значно менш продуктивний, ніж аеробний метаболізм, а також призводить до утворення молочної кислоти. У разі сильних і тривалих навантажень це може призвести до надкислого і перенапруженості ураженого м’яза.

Хвороби та недуги

Одне захворювання, спричинене порушенням окисного декарбоксилювання, є хворобою кленового сиропу. Тут проблема полягає не в розпаді глюкози, а в розпаді амінокислот лейцину, ізолейцину та валіну. Хвороба передається у спадок і часто виявляється відразу після народження. Уражені новонароджені страждають від блювоти, порушення дихання аж до зупинки дихання, млявості або коми. Також характерні сильний крик, судоми і надмірно високий рівень цукру в крові. Так звана 2-кето-3-метилвалеринова кислота утворюється при неправильному розщепленні амінокислот. Це надає сечі та поту дітей характерний аромат кленового сиропу, який і дав хворобу свою назву. Якщо не лікувати, хвороба швидко призводить до смерті.

Як уже зазначалося, вітамін В1 (тіамін) відіграє важливу роль в окисному декарбоксилюванні. Без тіаміну декарбоксилювання пірувату з утворенням ацетил-КоА неможливо. Сильний дефіцит В1 є причиною захворювання на авітаміноз. У минулому це в основному відбувалося на плантаціях або в тюрмах Східної Азії, де люди в основному їли очищений та відполірований рис, оскільки вітамін В1 міститься лише в лушпинні рисових зерен.

Через брак тіаміну та пов’язане з цим пригнічення окисного декарбоксилювання хвороба авітамінозу в основному призводить до розладів тканин, які мають високий оборот енергії. Сюди входять скелетні м’язи, серцевий м’яз та нервова система.Хвороба проявляється у вигляді апатії, нервового паралічу, збільшення серця, серцевої недостатності та набряку.

Іншим захворюванням, при якому порушується окисне декарбоксилювання, є глутарна ацидурія I типу. Це досить рідкісне спадкове захворювання. Уражені спочатку без симптомів тривалий час. Перші симптоми потім проявляються в умовах катаболічного кризу. Є важкі порушення руху. Тулуб нестійкий. Одночасно може виникати лихоманка.

Раннім симптомом глутарової ацидурії I типу є макроцефалія, тобто більший за середній череп. Як тільки з’являються перші симптоми, хвороба швидко прогресує. Однак діти, діагностовані на ранніх етапах, мають багатообіцяючий прогноз і зазвичай добре справляються з лікуванням. Однак захворювання часто неправильно трактується як енцефаліт, тобто запалення мозку.

Діагноз глутарової ацидурії I типу можна поставити досить легко за допомогою аналізу сечі. Однак хвороба зустрічається рідко, тому симптоми часто неправильно трактуються, а обстеження на захворювання спочатку не проводиться.