Біля Мембранний транспорт речовини проходять через біологічну мембрану або активно транспортуються через мембрани. На відміну від активного транспорту, дифузія є найпростішим маршрутом транспортування мембрани і не потребує додаткового забезпечення енергією. Розлади мембранного транспорту пов’язані з безліччю різних захворювань.
Що таке мембранний транспорт?
Біомембрани охоплюють такі ділянки, як цитоплазма клітин, і таким чином генерують контрольовану область із відносно незалежним середовищем від зовнішнього світу. Специфічне клітинне середовище всередині клітин може бути накопичено і підтримуватися лише завдяки захищенню від зовнішнього світу.
Подвійний шар біомембрани складається з фосфоліпідів і проникний лише для газів і малих, у більшості випадків незаряджених молекул. Для гідрофільних полярних іонів та інших біоактивних речовин ліпідний двошарок відповідає бар'єру, який необхідно подолати додатковими механізмами транспортування.
Мембранний транспорт відповідає проходженню речовин через біомембрану. Тут грають роль два різні принципи. Перший принцип - дифузія або вільне проникнення, другий - селективний масовий транспорт. Крім простої дифузії, також враховуються такі функціональні принципи, як пасивний транспорт через канальні білки або білки-носії та активний транспорт для трансмембранного транспорту.
Ендоцитоз, екзоцитоз та трансцитоз належать до мембранно-витісняючого транспорту. Оскільки самі частини мембрани зміщуються при транспортуванні мембрани, що переміщується, тут іноді також згадується мембранний потік.
Мембранний транспорт підтримує функції клітин і зв’язок клітин з навколишнім середовищем. Селективний обмін речовинами стає можливим за допомогою транспортних механізмів.
Функція та завдання
Ліпідний двошаровий або бімолекулярний ліпідний шар біомембрани відповідає бар'єру між водними відділеннями у вигляді позаплазматичного та цитоплазматичного простору. Лише невеликі молекули можуть дифундувати через біомембрану між відділеннями, наприклад, оцтовою кислотою, а також водою. Для великих молекул швидкість дифузії порівняно низька.
Проникність мембран для малих молекул також відома як напівпроникність і складає основу осмосу. Згідно з існуючими припущеннями, кожна біомембрана являє собою структуру рідини з тимчасовими нерівностями всередині ліпідного шару. Молекули з гідрофобним властивістю розчиняються через область гідрофобної мембрани завдяки коефіцієнту їх розподілу. Навіть більші частинки, такі як стероїдні гормони, можуть дифундувати через мембрани.
Навпаки, специфічні молекули використовують специфічний транспорт мембрани. Шлях транспортування пов'язаний з інтегральними мембранними транспортними білками, відомими як транслокатори. Специфічний транспорт є субстратним і насиченим. Транслокатори цього транспортного шляху включають носії, завантажені підкладкою, які можуть призвести до конформаційної зміни мембрани з метою введення її заряду.
Через відносно високі швидкості транспортування в кожній мембрані є постійний транспортний канал. Цілісні мембранні білки з функціями в мембранному транспорті зазвичай відповідають олігомерним структурам. При специфічному транспорті відбувається каталізація дифузії без додаткового споживання енергії або активного транспорту з споживанням енергії.
Каталізована дифузія та активний транспорт пропонують можливість транспортувати лише одну частинку односторонньо, дві частинки разом в одному і тому ж напрямку або в протилежному напрямку. Каталізована дифузія мембранними транспортними білками лише слід вирівнювання концентрації вздовж існуючого градієнта концентрації речовин між двома відділеннями клітини. Активний транспорт завжди відбувається проти градієнта концентрації.
Пори зовнішньої біомембрани використовуються для неспецифічного проходження гідрофільних частинок. Фактичний транспортний канал біомембрани складається з β-листів. Мембранний транспорт незамінний для всіх тілесних функцій і тканин в організмі, наприклад для нервової системи та її іонно-залежних іонних каналів.
Хвороби та недуги
Порушення в мембранних транспортних системах може спричинити сильне пошкодження клітин і навіть порушення роботи органів. Усередині кишечника або нирок порушення мембранного транспорту є наслідком, наприклад, порушення всмоктування та секреції.
Наприклад, мітохондріопатії призводять до порушення мембранного транспорту. У цьому випадку впливає ферментна система, яка дає змогу генерувати енергію за допомогою окисного фосфорилювання. Порушення синтази АТФ особливо помітні в цьому контексті. Цей фермент є одним з найважливіших трансмембранних білків, який, наприклад, бере на себе функцію транспортного ферменту всередині протонного насоса. Фермент каталізує надходження АТФ у здоровий організм і забезпечує енергоефективний транспорт протону вздовж градієнта протонів з утворенням АТФ. Таким чином, АТФ-синтаза є одним з найважливіших перетворювачів енергії в організмі людини і перетворює одну форму енергії в іншу. Захворювання мітохондрій - це порушення роботи метаболічних процесів мітохондрій, які спричиняють зменшений запас синтезу АТФ і тим самим знижують працездатність організму.
Крім того, на всі транспортерні білки та ферменти в кінцевому рахунку можуть впливати мутації або дефекти транскрипції. Мутації в генетичному матеріалі транспортерних білків залишають уражені білки в модифікованому вигляді, так що транспорт активної речовини ускладнюється. Це явище актуально, наприклад, при деяких захворюваннях тонкої кишки.
Порушення мембранного потоку в свою чергу можуть бути пов'язані з найрізноманітнішими захворюваннями. Наприклад, при пухлинах ендоцитоз часто складніше. Інфекції або нейрогенеративні захворювання також можуть викликати порушення в цьому плані. Невропатії з обмеженою здатністю до ходьби та зниженою швидкістю нервової провідності, а також розлади чутливості є прикладом нейродегенеративних скарг через порушений мембранний потік.
Мутаційна хвороба Гантінгтона також нейрогенно порушує мембранний потік. Крім того, екзоцитоз нейротрансмітерів може перешкоджати через токсини. Порушений екзоцитоз також є основою таких обмінних захворювань, як муковісцидоз. Порушення піноцитозу зараз також пов'язані з такими захворюваннями, як Альцгеймер.
Розлади мембранного транспорту можуть мати не тільки багато різних причин, але в кінцевому рахунку також призводять до безлічі різних симптомів і широкого спектру захворювань.
.jpg)
