The Система доповнення входить до складу імунної системи. Він складається з більш ніж 30 білків і використовується для стримування бактерій, грибів та паразитів.
Що таке система доповнення?
Систему доповнення виявив Жуль Борде, але назва походить ще до Пола Ерліха. Система складається з різних білків плазми. Плазмові білки - це білки, які в основному циркулюють у крові. Однак невелика частка білків плазми також присутня у зв’язаній з клітиною формі.
Основними компонентами системи комплементу є фактори комплементу C1 до C9, MBL (манноз-зв'язуючий лектин) та серинові протеази, які пов'язані з C1 та MBL. Вони називаються C1r, C1s та MASP-1 через MASP-3. Більша частина білків плазми виробляється в печінці. Фактори комплементу С1 до С5 можуть бути розбиті спеціальними ферментами розщеплення білка, протеазами. Це створює різні нові білки. Подальші білкові комплекси виникають внаслідок поєднання факторів С1 до С5 з факторами С6 до С9.
Для регулювання система комплементу має так звані негативні регулятори, такі як інгібітор С1 або фактор I. Активація системи комплементу може відбуватися за класичним маршрутом, лектиновим шляхом та альтернативним маршрутом. З кожним із цих шляхів рухається каскадна реакція.
Функція та завдання
Класичний спосіб активації системи комплементу починається з фактору комплементу C1. С1 зв'язується з комплексом антиген-антитіло. У цьому випадку комплекс антиген-антитіло - це клітина, яка мічена антитілами IgG або IgM. Коли С1 пов'язується з цим комплексом, у білку відбуваються різні реакції.
Виникає субодиниця, яка активує фактор комплементу С4. Активні компоненти С4, в свою чергу, зв'язуються з С2. Коефіцієнт комплементу С3 активується від комбінації субодиниці С4 і С2. Активований С3 служить маркером для так званих антигенних клітин. Цей знак також відомий як опсонізація. Коефіцієнт комплементу С3 показує фагоцитам (макрофагам), що ця позначена клітина є клітиною, яку необхідно видалити. Без цієї опсонізації макрофаги не розпізнавали б багато збудників.
Конвертаза С5 також утворюється з різних субодиниць факторів комплементу. Це забезпечує активацію фактора комплементу С5. Після активації фактор називається C5b. C5b забезпечує утворення літичного комплексу. Це руйнує клітинну мембрану бактерій. Вода може надходити через отвори, які створюються в клітинній мембрані, щоб бактерії в кінцевому рахунку лопнули.
Альтернативна активація комплементу не вимагає антитіл. Тут активація відбувається шляхом спонтанного розпаду фактору комплементу С3. Це хімічно нестабільно. Отриманий C3a може ініціювати запальну відповідь. Крім C3a, створюється також C3b. C3b залишається активним лише тоді, коли він зв’язується з патогенними поверхнями. Якщо він циркулює в крові занадто довго або зв’язується з власними клітинами організму, він інактивується. Це важливо, оскільки в іншому випадку це призведе до аутоімунних реакцій. На поверхні патогенів C3b має аналогічну дію на C3 за класичним способом активації.
Активація MBL відбувається шляхом зв'язування маннози. Манноза - це цукор, який знаходиться на поверхнях бактерій. В ході каскадної реакції активуються MASP-1 до MASP-3. Вони викликають ті ж реакції, що і класична активація комплементу.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системиХвороби та недуги
Якщо є недоліки факторів комплементу, можуть виникнути різні захворювання. Дефіцит інгібітора С1 призводить до надмірної реакції системи комплементу. Цей дефіцит може бути вродженим або набутим. Наслідком дефіциту інгібітора С1 є ангіоневротичний набряк. Це неодноразово призводить до набряклості органів, шкіри або слизової оболонки. Цей набряк викликаний надмірним виділенням анафілатоксинів. Утворився набряк почервонілий і болючий. Вони виникають переважно в області губ, на кінцівках або на геніталіях. Набряк в шлунково-кишковому тракті може викликати спазми і сильний біль.
Люди з дефіцитом фактора комплементу С2 частіше страждають від імунних комплексних захворювань. Нестача С1q, попередника С2, є важливим фактором ризику розвитку системного червоного вовчака (СКВ). СКВ - досить рідкісне аутоімунне захворювання, яке вражає шкіру та інші органи. Хвороба належить до групи колагенозів і, отже, також до ревматичного типу. Більшу частину часу жінки ВРЗ страждають на СКВ.
Якщо бракує С3, бактеріальні інфекції зустрічаються набагато частіше. Зокрема, зростає зараження нейссерією. Нейссерія є збудником гонореї та менінгіту.
Інгібіторний фактор Н може бути відсутнім через мутацію. Це призводить до неконтрольованої активації системи комплементу на тільцях нирок та на оці альтернативним шляхом. Відкладення викликають мембранопроліферативний гломерулонефрит II типу, виникають гематурія, протеїнурія та нефротичний або нефритний синдром із затримкою води та високим кров'яним тиском. Також можливі порушення зору.
Якщо в яєчках крові є дефекти GPI-якорів, вони більше не захищені від системи комплементу. Це створює те, що відомо як пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Еритроцити руйнуються. Цей процес також відомий як гемоліз. Захворювання також пов’язане з підвищеною схильністю до тромбозів та зменшенням вироблення еритроцитів у кістковому мозку. Іншими симптомами є хронічна втома, еректильна дисфункція та сильний біль. Можливо, що не тільки еритроцити, але й усі ряди клітин крові впливають на атаки системи комплементу. У цих випадках, крім схильності до тромбозу, спостерігається також значне ослаблення імунної системи.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
