Гефестин

Ферменти - це гігантські біологічні молекули і відповідають за прискорення хімічних реакцій в організмі. Майже всі ферменти також є білками, це білки, які складаються з амінокислот. Гефестин є ферментом церулоплазміну, таким чином, є частиною білка плазми, який є найпоширенішим білком крові, який знаходиться в крові.

Що таке гефестин?

Гефестін (також відомий як Gen HEPH) - гомологічний фермент, що означає, що він має таку саму історію предків, що й інші ферменти в організмі.

Він виникає з так званого церулоплазміну, мембранного білка: Це білки, які зв'язуються з біомембранами, тому Гефестин можна знайти в нових ротах, супернатантах тканинних тварин.

Крім того, білок був названий його відкривачем К. Д. Вульпе на честь грецького бога Гефеста, що приблизно означає «коваль». Згідно грецької міфології, Гефест був богом вогню, належав до дванадцяти богів олімпійських і відповідав за всі металообробки. Гефестин є білком людини і має 1136 амінокислот. Він має вторинну до четвертинної будови і є мономерним, тобто молекули білка є реакційноздатними і можуть об'єднуватися, утворюючи розгалужені полімери, кілька мономерів, з'єднаних один з одним. Він також має дві ізоформи: Це молекули, які мають однаковий склад, але різні за будовою.

Функція, ефект та завдання для тіла та здоров'я

Спонгіоза субстанції (коротко: відмінна кістка) містить білки гефестину. Скасова кістка - форма кісткової тканини, яка знаходиться всередині кістки. Внутрішня частина кістки має губчасту консистенцію і складається з трабекул, кістковий мозок також розташований у їхній порожнині. Капустяна кістка в плоских кістках називається Diploë.

Особливо часто він зустрічається в ентероцитах тонкої кишки, які є клітинами епітелію і утворюють слизову оболонку тонкої кишки і таким чином вирівнюють просвіт (діаметр порожнини) тонкої кишки.

Гефестин відповідає за транспортування заліза: залізо імпортується до мембранного білка, де він потім окислюється. Це означає, що залізо поєднується з киснем, щоб підготувати залізо до експорту. Після окислення його експортують до феропортину, також мембранного білка, що складається з 551 амінокислоти. Коли залізо окислюється, воно перетворює залізо з двома протонами в молекулу заліза з трьома протонами. Таким чином, Гефестин є активною частиною метаболізму заліза. Метаболізм заліза - це всмоктування, розподіл та виведення заліза в організм людини. Навіть весь енергетичний обмін в організмі залежить від заліза, що робить Гефестин як частину метаболізму заліза незамінним в організмі людини.

Еритропоетин відповідає за регуляцію гефестеїну (також у метаболізмі заліза): це білковий гормон, який відповідає за утворення еритроцитів.Він також відповідає за експресію гефестеїну в дванадцятипалій кишці, частині тонкої кишки, яка знаходиться найближче до шлунка.

Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення

Білковий гефестин міститься в грудях, кишечнику і трабекулах людського організму. Його можна також знайти у так званому фібробласті: Це рухливі клітини, які виникають у сполучній тканині людини і стають нерухомими після дозрівання у фіброциті.

Гефестин складається з 1136 амінокислот, класу органічних сполук, які мають принаймні одну карбоксильну групу (COOH-) та одну аміногрупу (-NH2). Він має молекулярну масу приблизно 130 кДа (Дальтон): Це одиниця молекулярної маси і одна дванадцята частина маси атома вуглецю.

Гефестин також належить до гомологічного сімейства фероксидази, також ферменту, що прискорює окислення заліза II до заліза III. Оскільки гефестин є важливою частиною транспортування заліза в організмі людини, оптимальні значення білка мембрани залежать від значень заліза. Повнолітній дорослий чоловік має в організмі близько 4240 мг заліза (тобто приблизно 4-5 г). Однак якщо у людини підвищена кількість заліза, це можна віднести до низької активності Гефестейна.

Хвороби та розлади

Особливо низька активність гефестину і, отже, підвищена концентрація заліза в організмі може призвести до таких захворювань, як Паркінсон. Підвищена стадія раку в клітинах кишечника також може бути відзначена за рахунок збільшення споживання заліза та пов'язаної з цим низької активності гефестину.

Експеримент одного разу показав, що щури, яких годували підвищеною кількістю заліза, мали виражену експресію церулоплазміну та феропортину, але не гефестеїну. Щури, які не мали ані церулоплазміну, ані гефестеїну, проявляли особливо багато симптомів макулярної дегенерації. Макулярна дегенерація - це захворювання сітківки ока, яке особливо вражає жовту пляму, область в оці, яка спеціально розташована в центральній області сітківки. Макулярна дегенерація може призвести до зниження гостроти зору через втрату функції «точки найгострішого зору» і, у багатьох серйозних випадках, до порушення зору та сліпоти.