The Синдром Goodpasture є рідкісним, але важким аутоімунним захворюванням, яке особливо вражає легені та нирки. Хворобу неможливо вилікувати.
Що таке синдром Goodpasture?
© maya2008 - stock.adobe.com
Синдром Goodpasture вперше був описаний американським патологом Ернестом Вільямом Гудпастуром у 1919 році. Він намалював картину певного типу запалення нирок у поєднанні з кровотечею з легенів.
Зараз зрозуміло, що запалення нирок - це швидко прогресуючий гломерулонефрит. Синдром Гудпастури є аутоімунним захворюванням II типу, при якому утворюються антитіла проти компонентів судин, особливо у нирках та альвеолах. Аутоімунні захворювання II типу належать до алергії II типу. Це алергії цитотоксичного типу.
Організм утворює імунні комплекси проти клітинних антигенів. В результаті подальшої імунної реакції власні клітини організму руйнуються. Хвороба зустрічається вкрай рідко. Існує максимум один випадок на кожні 1 000 000 людей на рік. Захворювання найчастіше зустрічається у віці від двадцяти до сорока років. Чоловіки уражаються вдвічі частіше, ніж жінки.
причини
Як уже було описано, синдром Гудпастири - це аутоімунне захворювання II типу, в організмі пацієнта утворюються антитіла проти так званого антигену Goodpasture. У хворої людини це сидить в альвеолах і в базальній мембрані нирки. Базальна мембрана - це тонкий шар тканини в тілах нирок. Антитіла атакують антигени Goodpasture в цих структурах і руйнують їх.
Цей процес викликає сильне запалення всередині нирок та легенів, що сильно погіршує функцію органів. Хоча нирка завжди уражена, ураження легенів не є обов'язковим. Тому синдром Goodpasture також називають гломерулонефритом із ураженням легенів. При наявних захворюваннях легенів, курінні та попередньому впливі вуглеводнів збільшується ризик того, що легені також будуть пошкоджені хворобою.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системиСимптоми, недуги та ознаки
Уражені відносно тривалий час не мають симптомів. На початку захворювання проявляється лише через нехарактерні симптоми, такі як втрата апетиту або блювота. Пізніше симптоми прогресуючого гломерулонефриту виходять на перший план. Пошкодження дрібних судин в ниркових тільцях призводить до перенесення білків у сечу.
Набряки утворюються внаслідок втрати білка. Це особливо помітно через набряки в області очей, а пізніше і в області гомілок і голеностопа. Білок і, можливо, кров можуть бути виявлені в сечі.
Якщо більше еритроцитів потрапляє в сечу через пошкоджені судини, вона виявляється рожевого до червонуватого кольору. Втрата крові може призвести до анемії з такими симптомами, як випадання волосся, втома та втома. Якщо його не лікувати, гломерулонефрит швидко перетворюється на термінальну ниркову недостатність з гострою нирковою недостатністю.
Симптомами ниркової недостатності є свербіж, біль у кістках, набряки, головний біль, втома, серцева недостатність або скарги на шлунково-кишковий тракт. Ураження легенів призводить до задишки і кашлю. На пізніх стадіях уражені кашлем крові. Тут також втрата крові може призвести до анемії або посилити існуючу анемію. Крім того, кровотеча всередині легенів викликає відкладення заліза і, отже, легеневий сидероз.
діагностика
Якщо є підозра на синдром Гудпастири, антитіла визначають за допомогою непрямої імунофлуоресценції. Непрямі імунофлюоресцентні тести, чи є в сироватці крові антитіла проти власних клітин організму. Для цього сироватку крові пацієнта поміщають на клітинний субстрат і через короткий час знову змивають. На клітинному субстраті залишаються лише пов'язані антитіла.
Антитіло, мічене фторхромом, тепер пов'язане з субстратом. Це також зв'язується з антитілами людини. Якщо на першому етапі антитіла прилипли до субстрату, то другі, щойно додані антитіла, зв'язуються з цими антитілами. Ці комплекси антитіл можна виявити за допомогою флуоресцентного мікроскопа.
Рентген легенів може виявити пошкодження. Може бути зроблена біопсія легені. Також можна зробити біопсію нирки для діагностики синдрому Гудпастюра. Потім луночки півмісяця можуть бути виявлені в тканині нирок. Вони абсолютно типові для аутоімунного захворювання.
Ускладнення
Симптоми та ускладнення, спричинені синдромом Гудпастури, дуже різняться і в більшості випадків не проявляються до кінця захворювання. Це призводить до блювоти, діареї та втрати апетиту. Втрата апетиту також може призвести до неправильного харчування, що є дуже загрозливою умовою для здоров’я пацієнта.
Нирки також пошкоджуються, що в гіршому випадку може призвести до ниркової недостатності. У такому випадку пацієнту доводиться покладатися на діаліз, щоб вижити. Також є симптоми очей, які часто набрякають. Пацієнт відчуває себе втомленим і хворим і страждає від випадіння волосся. Також часто зустрічаються головні болі та болі в тілі. Крім того, дихальні шляхи інфіковані, що може призвести до утруднення дихання та задишки.
Відкашлювання крові потім також відбувається не рідко. Скарги вкрай напружують повсякденне життя пацієнта і призводять до зниження якості життя. Лікування синдрому Гудпассера вкрай необхідне, інакше настане смерть. Інших ускладнень від лікування немає, рівень смертності - близько 20 відсотків. Якщо захворювання переможене, подальших скарг більше не буде.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Оскільки синдром Goodpasture не лікує себе, в будь-якому випадку необхідно звернутися до лікаря. Це значно збільшує тривалість життя пацієнта, навіть незважаючи на те, що хворобу неможливо вилікувати. Слід звернутися до лікаря, якщо виникають постійні блювоти та втрата апетиту. Набряк ока або білка в сечі також може вказувати на синдром Гудпастури і завжди повинен бути обстежений лікарем.
Багато пацієнтів також страждають від втрати крові і, отже, постійної втоми та виснаження. Крім того, відвідування лікаря необхідне, якщо зацікавлена людина часто страждає від головного болю або болю в кістках. Це також викликає свербіж і дискомфорт у шлунку та кишечнику.
Якщо синдром Goodpasture залишити без лікування, виникнуть також утруднення дихання, які обов'язково потрібно дослідити. Перше обстеження синдрому в більшості випадків проводить лікар загальної практики. Для подальшого лікування, однак, для полегшення симптомів необхідно використання різних фахівців.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Якщо не лікувати, синдром Goodpasture завжди призводить до смерті. Навіть під час терапії рівень смертності становив до 90 відсотків. Сьогодні прогноз значно покращився завдяки використаної глюкокортикоїдної терапії. Використовуються препарати кортизону та додаткові імунодепресанти. Вони пригнічують функцію імунної системи. Використовуються такі препарати, як азатіоприн або цицилофофамід.
Плазмаферез може надавати підтримуючу дію. Під час плазмаферезу плазма крові пацієнта повністю обмінюється за допомогою апарату плазмаферезу. Антитіла проти антигену Goodpasture усуваються. Якщо легені задіяні, куріння слід негайно припинити. Також рекомендується негайно лікувати кожну інфекцію легенів антибіотиками.
Лікування синдрому хорошого пасовища займає вісім-дванадцять місяців. З терапією шанси на виживання уражених пацієнтів різко зросли. Смертність може бути знижена до нижче 20 відсотків. Однак хворобу неможливо вилікувати. Рецидиви, так звані рикошети, можливі в будь-який час.
Прогноз та прогноз
Повне вилікування неможливо при синдромі Гудпастури, оскільки це генетичне захворювання, яке можна лікувати лише симптоматично. Якщо його не лікувати, синдром в більшості випадків призведе до передчасної смерті. За допомогою імунодепресантів можна полегшити деякі симптоми, внаслідок чого постраждалі залежать від терапії протягом усього життя.
Якщо відповідна людина курить, симптоми зазвичай погіршуються, а тривалість життя скорочується. Синдром Goodpasture також, як правило, сильно впливає на життя пацієнта. Зацікавлена особа не може брати участь у спортивних заходах і не повинна піддаватися фізичним навантаженням. Це також може затримати розвиток у дітей, що призводить до затримки росту або порушень розвитку.
Не рідкість синдром Гудпастури асоціюється з психологічними скаргами або навіть депресією, що виникають внаслідок захворювання. У повсякденному житті постраждалі часто страждають від сильних болів, незважаючи на лікування, тому не можуть легко вести звичайну діяльність. Через відсутність апетиту часто виникають симптоми дефіциту, які доводиться компенсувати.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системипрофілактика
Оскільки невідомо, що викликає утворення антитіл проти власних клітин організму, синдром Гудпастири не можна запобігти. Оскільки захворювання є летальним без терапії, рання діагностика дуже важлива. Тільки таким чином можна запобігти важкому ураженню органів, а постраждалі можуть вести в основному нормальне життя.
Догляд за ними
При синдромі Goodpasture, варіанти надання догляду за ними дуже обмежені. Оскільки хворобу неможливо вилікувати, хворим зазвичай потрібна довічна терапія для полегшення симптомів. Самолікування не може відбутися.
Крім того, тривалість життя пацієнта зазвичай значно скорочується та обмежується синдромом Гудпасчера. У більшості випадків синдрому Гудпасчера постраждалі залежать від застосування ліків. Важливо забезпечити його регулярний прийом, а також можливі взаємодії з іншими лікарськими засобами.
У разі сумнівів завжди слід звернутися до лікаря. Що стосується дітей, батьки в першу чергу відповідають за правильне і, перш за все, регулярне споживання ліків. Регулярні аналізи крові також необхідні для того, щоб виявити порушення імунної системи на ранній стадії.
Взагалі, люди, уражені синдромом Гудпастури, завжди повинні захищати себе від хвороб та інфекцій, щоб не надто обтяжувати імунну систему. Інфекції необхідно негайно лікувати антибіотиками, внаслідок чого алкоголь не слід вживати при прийомі антибіотиків. Крім того, контакт з іншими людьми з синдромом Гудпастури може бути корисним.
Ви можете зробити це самостійно
Синдром Goodpasture не можна лікувати за допомогою самодопомоги. Постраждалі залежать від медикаментозного лікування, хоча не можна виключити, що хворий може померти, оскільки хвороба в багатьох випадках призводить до ниркової недостатності. Навіть після успішної терапії хвороба може повернутися.
Багато страждаючих потребують емоційної підтримки через хворобу. Це в основному можуть дати друзі та родина. У серйозних випадках можна звернутися до психолога чи терапевта.
Якщо дитина страждає синдромом Гудпастури, необхідно провести уточнююче та детальне обговорення захворювання, щоб повідомити дитину про можливий перебіг захворювання. Дискусії з іншими постраждалими людьми також можуть допомогти, а також можна уникнути психологічних скарг та депресії.
Оскільки пацієнти страждають від суворих обмежень і болю в своєму повсякденному житті, організм завжди повинен шкодувати. Тому слід утримуватися від напруженої роботи, щоб не посилити симптоми. Крім того, пацієнт повинен регулярно їсти та пити, незважаючи на втрату апетиту, щоб уникнути симптомів дефіциту.
.jpg)
.jpg)
