Глюкагонома

The Глюкагонома є злоякісною пухлиною підшлункової залози, яка виростає з клітин A. Функціонально активні глюкагономи виробляють гормони і потенційно викликають різноманітні симптоми, тоді як функціонально неактивні глюкагономи можуть залишатися без симптомів. Якщо хірургічне видалення неможливо, хіміотерапія є варіантом.

Що таке глюкагонома?

Глюкагонома - це злоякісна пухлина підшлункової залози, яка розташована у верхній частині живота. Ваші секрети містять ферменти, які підтримують перетравлення вуглеводів, білків і жирів у дванадцятипалій кишці. Він також виробляє гормони інсулін, глюкагон, соматостатин, грелін та поліпептид підшлункової залози.

Один з гормонів, глюкагон, регулює рівень глюкози в крові і виробляється в клітинах А підшлункової залози; Саме з цих клітин починається також зростання пухлини в глюкагономі. Залежно від поведінки пухлини, медицина розмежовує функціонально активні та функціонально неактивні глюкагономи.

Останні можуть бути як доброякісними, так і злоякісними і не завжди призводять до розвитку симптомів. На відміну від цього, функціонально активні глюкагономи часто є злоякісними і проявляються різними скаргами. В цілому захворювання зустрічається вкрай рідко: лише близько одного відсотка пухлин підшлункової залози - це глюкагономи, більшість з яких функціонально неактивні.

причини

Множинна ендокринна неоплазія I типу може призвести до розвитку функціонально неактивних глюкагоном. Це основне захворювання, відоме також як синдром Вермера, є спадковим захворюванням. Уражений - це ген на одинадцятій хромосомі, який зазвичай перешкоджає розвитку пухлин.

Множинна ендокринна неоплазія I типу може спричинити не тільки глюкагономи, але й інші пухлини підшлункової залози, такі як інсуліноми та гастриноми. Можливі також новоутворення в паращитовидних залозах, гіпофізі та інших органах. Незалежно від цього, глюкагономи можуть виникати без попередніх захворювань; Точну причину неконтрольованого росту клітин пухлини часто не можна визначити в окремих випадках.

Симптоми, недуги та ознаки

Функціонально активні та функціонально неактивні глюкагономи характеризуються різними ознаками. Можливі симптоми функціонально активного глюкагонома включають некротизуючу мігруючу екзему (Erythema necrolyticum migrans), анемію та цукровий діабет.

Пахне сечею солодке, посилене вироблення сечі, сильна спрага, втома, суб’єктивна нестача енергії, свербіж, дерматит, повільне загоєння ран та неврологічні симптоми можуть свідчити про діабет.

Крім того, пацієнти часто втрачають масу тіла, оскільки клітини організму не можуть вживати цукор, незважаючи на достатній рівень глюкози в крові. Функціонально неактивні глюкагономи можуть розвиватися без помітних симптомів, оскільки вони не виробляють ніякого додаткового глюкагону і відповідно не перешкоджають обміну речовин в організмі людини.

Залежно від місця розташування та розміру, пухлина може опосередковано заподіювати дискомфорт, витісняючи здорову тканину, частково блокуючи основний жовчний проток (загальна жовчна протока) і тим самим спричиняючи жовтяницю (жовтяницю), провокуючи (тиск) біль або пошкоджуючи кровоносні судини і тим самим приводячи до кровотечі . Метастази в інші органи, такі як печінка, можуть викликати додаткові симптоми.

Діагностика та перебіг

Симптоми, які можуть бути присутні, дають перші ознаки глюкагономи. Процедури візуалізації дозволяють переглядати пухлину безпосередньо, що також необхідно для подальшого видалення. Переважно використовують ультразвукову сонографію, комп'ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ). У багатьох випадках глюкагоном виявляється випадково під час таких обстежень.

У крові, особливо з функціонально активним глюкагономом, можна визначити підвищену концентрацію глюкагону: Значення може бути в десять-тисячу разів вище норми. Крім того, лабораторне дослідження крові спеціально шукає пухлинний маркер хромогранін А, виникнення якого характерно для глюкагономі.

Ускладнення

Оскільки глюкагонома є злоякісною пухлиною, подальший перебіг сильно залежить від ступеня та тяжкості пухлини. У більшості випадків глюкагонома викликає діабет, який сильно напружує повсякденне життя постраждалої людини. Сеча також пахне дуже солодко, і пацієнт страждає від підвищеної спраги.

Постійне відчуття втоми, яке неможливо компенсувати за допомогою сну. Свербіж виникає і в різних частинах тіла, і рани заживають лише повільніше. Якщо метастази поширюються на інші ділянки тіла, скарги можуть виникати і в інших місцях та органах. У гіршому випадку може настати смерть.

Пухлина зазвичай лікується хірургічним шляхом або хіміотерапією. Це призводить до нудоти, блювоти та випадіння волосся. Однак не можна передбачити, чи можна повністю вилікувати пухлину і чи повториться вона. У більшості випадків глюкагоном скоротить тривалість життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо помічені такі симптоми, як солодкуватий запах сечі, сильна спрага або втома, слід звернутися до лікаря. Глюкагоному необхідно розпізнати та лікувати рано, щоб забезпечити позитивний процес загоєння. Люди, які відчувають фізичну чи психічну незручність і, наприклад, постійно втомлюються або відчувають незвичний свербіж, повинні негайно пояснити це.

Чи це глюкагонома, може відповісти лише лікар. Пацієнти з множинною ендокринною неоплазією I типу особливо схильні до розвитку глюкагономі. Якщо помічені згадані симптоми, які часто супроводжуються ознаками цукрового діабету або анемії, потрібна консультація лікаря.

Якщо під час лікування виникають незвичні симптоми, то краще повідомити про це лікаря. У разі серйозних ускладнень, таких як кровотеча або сильний біль при тиску, відповідну особу слід доставити до найближчої лікарні.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Видалення глюкагономи - це стандартне лікування. Якщо операція неможлива або не має сенсу, хіміотерапія також може бути розглянута. Хворому зазвичай дають внутрішньовенні препарати, що гальмують ріст клітин. Ефект впливає не тільки на пухлину, але і на всі інші клітини.

Тому пацієнти, які лікуються, зазвичай страждають від випадіння волосся, оскільки клітини волосся також дуже часто діляться і піддаються особливому хіміотерапевтичному засобу. Наприклад, стрептозотоцин, на який в основному реагують клітини підшлункової залози, ставиться під сумнів як діюча речовина. Поширеними побічними ефектами стрептозотоцину є нудота, діарея, блювота та печінкова та ниркова недостатність.

Крім того, сама діюча речовина може бути канцерогенною і сприяти розвитку пухлин; Поки, однак, вченим вдалося лише спостерігати цей ефект у тварин. Неліковані, функціонально активні глюкагономи, зокрема, можуть бути смертельними. Пухлина виробляє глюкагон, який сприяє вивільненню глюкози.

Інсулін, який організм також виробляє в підшлунковій залозі, діє як ключ на клітини організму і дозволяє їм засвоювати глюкозу. Надлишок глюкагону пригнічує дію інсуліну - результат, з одного боку, надлишок глюкози в крові, а з іншого - клітини, які страждають від нестачі енергії і в кінцевому підсумку голодують до смерті. Цей стан відповідає захворюванню метаболічного цукрового діабету.

Діабет, можливо, доведеться лікувати; те ж саме стосується інших симптомів. Після видалення пухлини та прийому призначених замінників гормону наслідки можуть зникнути. Регулярні подальші обстеження забезпечують, щоб пухлина не поверталася і не поширювалася на інші органи через метастазування.

Прогноз та прогноз

Прогноз глюкагономи пов'язаний з прогресуванням хвороби на момент встановлення діагнозу та початку лікування. Якщо не лікувати, злоякісна пухлина підшлункової залози призводить до передчасної смерті пацієнта. Альтернативні методи зцілення, які призводять до позбавлення від симптомів, наразі не відомі, і спонтанного загоєння в цих випадках не слід очікувати.

Глюкагонома вимагає операції та, залежно від індивідуальних обставин, хіміотерапії. Якщо ракові клітини в організмі вже поширилися за межі підшлункової залози і напали на інші органи, перспектива вилікуватися різко падає. Для цих пацієнтів план лікування спрямований на полегшення наявних симптомів.

Щоб людина, яка постраждала, відчувала якомога менше порушень і не зазнавала зайвого болю. Якщо пухлину можна успішно видалити в ході операції, перспектива полегшення збільшується. Вилікувати можна за допомогою подальшого подальшого лікування та подальшої профілактики раку. Тим не менш, терапія раку необхідна в подальшому курсі, що призводить до серйозних обмежень у способі життя.

В цілому тривалість життя пацієнта з глюкагономою значно скорочується, незважаючи на всі існуючі медичні можливості. Рецидив пухлинної хвороби слід очікувати у багатьох уражених, можливі численні ускладнення та вторинні захворювання.

профілактика

Загальні профілактичні заходи, які можуть допомогти запобігти глюкагономам та іншим ракам, включають уникнення радіоактивних променів, УФ-променів, хімічних канцерогенів та інших факторів.Особистий спосіб життя також впливає на індивідуальний ризик раку.

Куріння, ожиріння та шкідливі харчові звички - одні з найважливіших факторів у цій галузі. Крім того, лікарі та медичні страхові компанії рекомендують регулярні профілактичні огляди на певні види раку, щоб виявити пухлини на ранній стадії.

Догляд за ними

Варіанти подальшої допомоги зазвичай є дуже обмеженими у випадку з глюкагономою. Зацікавлена ​​особа передусім залежить від лікування лікарем, щоб уникнути та обмежити подальші ускладнення та скарги. Самолікування при глюкагономі не відбувається. У гіршому випадку уражена людина помирає від наслідків цього захворювання.

Чим раніше виявлена ​​пухлина, тим краще подальший перебіг. З цієї причини велике значення має рання діагностика та лікування. Само лікування зазвичай має форму хіміотерапії. Постраждалі залежать від підтримки друзів та родини, і їм потрібна не тільки фізична, але й психологічна підтримка.

Крім того, здорове харчування та здоровий спосіб життя в цілому можуть позитивно впливати на перебіг цього захворювання. Постраждалі часто залежать від прийому ліків, тому важливо забезпечити їх регулярний прийом і, перш за все, правильно.

Навіть після успішного лікування необхідні регулярні обстеження організму, щоб виявити подальші новоутворення на ранній стадії. Крім того, контакт з іншими хворими на це захворювання також може позитивно вплинути на подальший перебіг.

Ви можете зробити це самостійно

Якщо діагностується глюкагонома, потрібне медикаментозне лікування. Однак постраждалі можуть зробити щось самостійно, щоб полегшити симптоми та сприяти одужанню.

Перш за все, важливо лікувати побічні ефекти індивідуально. Такі заходи, як постільний режим, теплі прокладки та щадна дієта допомагають проти нудоти, діареї, блювоти та інших побічних ефектів від призначеного ліки. Випадання волосся, як правило, не є постійним. Однак, якщо це сприймається як дратівливе, рекомендується зачіска або ніжне відновлення волосся.

Однак останнього слід попередньо обговорити з відповідальним лікарем, щоб виключити взаємодію з призначеними ліками. Також важливо лікувати основне захворювання. Якщо глюкагонома викликана діабетом, дієту потрібно змінити. Будь-яку зайву вагу також слід зменшити, а спортом слід займатися регулярно. Це також допомагає проти супутніх симптомів, таких як втома, нестача енергії та уповільнене загоєння ран.

Фізіотерапевтичні заходи, такі як фізіотерапія, пілатес або йога, допомагають проти неврологічних скарг.

Оскільки відповідні заходи самодопомоги відрізняються від конкретного випадку, вам слід регулярно спілкуватися з лікарем. Лікар може дати подальші поради, за допомогою яких можна відновити відновлення самостійно.