Атріовентрикулярний дефект перегородки

З атріовентрикулярний дефект перегородки є вродженою вадою серця. Це поєднання дефекту передсердної перегородки та дефекту шлуночкової перегородки.

Що таке дефект атріовентрикулярної перегородки?

Діти народжуються з великим дефектом перегородки серця. Існує отвір як в передсердної перегородці (дефект міжпередсердної перегородки), так і в перегородці камер (шлуночковий дефект перегородки).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Атріовентрикулярний дефект перегородки - це вроджена вада серця та одна із найскладніших вроджених вад серця. Оскільки поєднання дефекту передсердної перегородки та дефекту міжшлуночкової перегородки створює зв’язок (шунт), серцевий дефект є одним із так званих шунт-вітій. Шунвітія - це вроджені вади серця, при яких артеріальні та венозні кінцівки кровотоку з'єднані між собою.

У разі дефекту атріовентрикулярної перегородки утворюється подвійний ліво-правий шунт. Дефект поділяється на три категорії залежно від його вираженості:

• повний атріовентрикулярний дефект перегородки

• частковий атріовентрикулярний дефект перегородки

• Дефект пришків остію.

У 35 відсотках випадків спостерігаються інші супутні вади серця або аномалії органів.

причини

Точна причина пороку невідома. Щороку уражається близько 0,19 на 1000 новонароджених. Дівчата та хлопці хворіють приблизно однаково часто. Помилка трапляється дуже часто у зв’язку з синдромом Дауна. Близько 43 відсотків усіх пацієнтів з атріовентрикулярною дефектом перегородки також мають синдром Дауна.

Діти народжуються з великим дефектом перегородки серця. Існує отвір як в передсердної перегородці (дефект міжпередсердної перегородки), так і в перегородці камер (шлуночковий дефект перегородки). Серцевий клапан між лівим передсердям та лівим шлуночком (тристулковий клапан) та клапан між лівим шлуночком та лівим передсердям (мітральний клапан) неправильно сформований. Крім того, аортальний клапан зміщений вперед і вгору. Аортальний клапан лежить між лівим шлуночком та аортою.

Симптоми, недуги та ознаки

Від того, які і які симптоми з’являються у новонародженого, залежить від розміру та місця дефекту. Сила кровотоку, рівень тиску в легенях та ступінь дефектів клапана також впливають на симптоми пороку серця. Аномалії не відіграють ролі до народження, оскільки дитина постачається матері, насиченою киснем. Після народження кисень вже не всмоктується через матір, а через легені дитини.

Для цього легені повинні розкритися і легеневі судини розширюються. У разі великого атріовентрикулярного дефекту високий тиск, який переважає в лівому серці, виштовхує кров через дефект стінки в праву половину серця. Це медичне явище відоме як шунт ліво-правого. У правому серці зайва кров підвищує тиск. Кров тече по легеневих судинах при підвищеному тиску і тим самим напружує легені.

Обидві камери серця також повинні зробити набагато більше роботи. Права половина серця страждає від підвищеного тиску, ліва половина впливає на посилений приплив крові з легенів. Оскільки AV-клапан неможливо закрити, подальше кров повертається назад у ліве серце. Це також повинно бути викинуто при кожному серцебитті. Навіть протягом перших кількох днів життя серце дитини настільки напружено, що призводить до серцевої недостатності.

Уражені діти страждають від задишки і виявляють затримку води по всьому тілу. Шкіра, повіки і печінка набрякають. Діти стають все слабкішими і відмовляються пити. У деяких випадках відбувається реверсування тиску через захисний механізм.

У цьому випадку бідна киснем кров з правого серця переходить через дефект перегородки в ліве серце. Тут губи та область рота забарвлені в синій колір. Якщо високий кров’яний тиск зафіксовано в легенях, операцію більше не можна проводити. Діти з такою фіксованою легеневою гіпертензією мають максимальну тривалість життя від 10 до 20 років. Однак зазвичай дефект артріовентрикулярної перегородки виявляється рано.

Діагностика та перебіг

Серцевий шум можна почути за допомогою стетоскопа під час аускультації в перший тиждень. Це викликано зворотним потоком крові через несправний AV-клапан. Електрокардіограма може бути виконана при підозрі на дефект атріовентрикулярної перегородки. Це дає конкретну інформацію про ваду серця. На рентгенограмі показано значно збільшене серце.

Золотим стандартом для повної оцінки ступеня вираженості пороку серця є ехокардіографія. Якщо під час вагітності є підозра на атріовентрикулярний дефект перегородки, можна зробити пренатальну оцінку ризику. З 16 по 20 тиждень вагітності пороком серця можна з упевненістю діагностувати цей метод.

Однак серцевий дефект неможливо виявити при звичайних рутинних ультразвукових дослідженнях. Обстеження проводяться у спеціально навчених перинатальних центрах.

Ускладнення

У випадку повністю розвиненого дефекту атріовентрикулярної перегородки (AVSD) усі чотири камери серця з народження з'єднані одна з одною через пороку серця. Це означає, що артеріальна і венозна кров постійно змішуються і ефективність насосної здатності серця значно знижується.

Ускладненнями, що виникають внаслідок нелікованого АВСД, зазвичай є високий легеневий тиск (легенева гіпертензія), що як фізіологічна протиреакція призводить до потовщення м’язової середньої стінки (середовища) легеневих артерій. У своєрідному порочному колі два ефекти підсилюють один одного (реакція Айзенменгера). Зростаюча недостатність серця призводить до поганого прогнозу, якщо його не лікувати.

Операція на відкритому серці може дуже добре поліпшити довгостроковий прогноз. Найважливішими етапами під час операції є реконструкція двох атріовентрикулярних клапанів серця, мітрального клапана зліва та тристулкового клапана в правому серці та усунення дефектів перегородки шляхом нанесення штучних пластирів. Окрім класичних хірургічних ризиків, пов’язаних з операцією на відкритому серці на дитині чи малюкові, існує специфічний ризик порушення роботи системи електричного збудження.

АВ-вузол, який збирає електричні імпульси від годинника (синусовий вузол) і передає їх низхідній системі з невеликою затримкою, як правило, особливо уражений. Якщо проблему неможливо вирішити за допомогою медикаментів, необхідно імплантувати штучний кардіостимулятор.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Генетично детермінований дефект атріовентрикулярної перегородки (AVSD) стає симптоматичним у новонародженого протягом перших кількох днів. Не потрібно питати, коли потрібно звернутися за медичною допомогою. Тяжкість пороку серця може бути визначена за допомогою ехокардіографії та підтверджена та доповнена висновками ЕКГ. При повністю розвиненому AVSD всі чотири камери серця з'єднані між собою, і якщо їх не лікувати, прогноз для новонародженого вкрай несприятливий.

Під час хірургічної процедури в спеціальній клініці зв’язки між двома камерами закриваються, а два непрацюючих серцевих клапана між лівим передсердям та лівою камерою (мітральний клапан) та між правим передсердям та правою камерою (тристулковий клапан) зазвичай замінюються. Таке втручання значно покращує прогноз виживання новонароджених.

Для постраждалих, як правило, після успішної операції можливе майже нормальне життя, якщо реконструктивна операція проводиться досить рано, і ще не сформувалося незворотного ураження легенів або серцевого м’яза.

Після досягнення повноліття інтервали для медичного огляду можуть бути продовжені, якщо симптоми залишаються вільними. Однак постраждалі повинні стежити за конкретними симптомами, які можуть вказувати на нову проблему, і які повинні бути негайно уточнені кардіологом або досвідченим сімейним лікарем.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Якщо ваду серця не лікувати, лише 10 відсотків уражених дітей залишаються живими після півроку. У пацієнтів розвивається легенева гіпертензія і, як результат, так звана реакція Айзенменгера. Більшість дефектів атріовентрикулярної перегородки виявляються на початку та є оперативними.

За допомогою серцево-легеневої машини артеріальний і венозний кровообіг знову відокремлюються один від одного. У перші півроку після операції проводиться медикаментозна профілактика ендокардиту відповідно до діючих медичних вказівок. Регулярні перевірки також повинні проводитися після операції. Довгостроковий прогноз прооперованих дітей дуже хороший. Друга операція не потрібна рідко.

Прогноз та прогноз

Прогноз дефекту атріовентрикулярної перегородки поганий. Якщо відбувається зцілення, підвищується ризик перенести вторинну хворобу. Понад 35% пацієнтів розвивають інші серцеві захворювання, які є довічними і вже не піддаються лікуванню. Синдром Дауна діагностується як основне захворювання у більшості пацієнтів. Близько ¼ тих, у кого є атріовентрикулярна дефект перегородки.

Діагноз і початок лікування мають важливе значення для прогнозу. Діти народжуються з вадою і потребують терапії якомога швидше. Без медичної допомоги існує ризик передчасної смерті протягом перших тижнів чи місяців життя.

Статистика показує, що неліковані діти мають приблизно 90% шансу померти протягом перших 6 місяців життя. Задишка та нефункціональна серцева діяльність накладають навантаження на організм, що шанси на виживання майже не існують без інтенсивної медикаментозної терапії. Руйнування багатьох органів або смерть від задухи були б руйнівними наслідками.

При професійній медичній допомозі діяльність серця стабілізується за допомогою сердечно-легеневого апарату. Це значно покращує перспективу виживання. Як тільки дитина перебуває в стабільному самопочутті, проводиться операція. Це суттєво збільшує ймовірність виживання та дає можливість пацієнту достатньо незалежної серцевої діяльності.

профілактика

Оскільки точні причини дефекту атріовентрикулярної перегородки невідомі, захворювання не можна запобігти. Якщо дитина з вадою серця вже народилася в сім'ї, існує ризик рецидиву на 2,5 відсотка, якщо народиться інша дитина. Особливо в сім'ях з таким підвищеним ризиком захворювання, пренатальна діагностика може допомогти виявити ваду серця на ранній стадії. Чим раніше буде поставлений діагноз, тим краще прогноз.

Догляд за ними

З цією хворобою в більшості випадків для подальшої терапії немає або є лише дуже мало варіантів та заходів. Зацікавлена ​​особа передусім залежить від всебічної та, перш за все, ранньої діагностики, щоб назавжди полегшити симптоми та розпізнати вади серця на ранній стадії. Оскільки це також є вродженим захворюванням, його не можна лікувати причинно, а лише чисто симптоматично.

Повне зцілення не може відбутися, і самолікування також не може відбутися. У більшості випадків цей дефект усувається хірургічним шляхом. Подальший курс дуже залежить від часу постановки діагнозу, так що не можна робити загального прогнозу. Після такої операції зацікавлена ​​особа обов'язково повинна відпочивати і піклуватися про своє тіло.

Вам слід утримуватися від напружених або стресових дій, щоб уникнути зайвого стресу на серце. Регулярні перевірки та обстеження також необхідні після процедури. Якщо процедура буде успішною, скорочення тривалості життя для постраждалих не буде. Однак у більшості людей є й інші проблеми із серцем, які також потребують лікування.

Ви можете зробити це самостійно

Атріовентрикулярний дефект перегородки як вроджена хвороба серця є щоденним викликом для постраждалих сімей. Пренатальна діагностика незамінна для виявлення пороку серця на ранній стадії, особливо при підвищенні ризику захворювання. Однак часто це може постраждалим вести майже нормальне життя.

Однак, доцільні регулярні інтервали для проведення медичних спостережень та суворе дотримання планів ліків. Інші важливі аспекти - це уникнення нікотину та ведення здорового способу життя. Щоб уникнути психогенного стресу, емоційного стресу та проблем соціального права, бажано проконсультуватися з групами самодопомоги та відповідними терапевтами. Такі проблеми, як: особливі освітні потреби, спортивні обмеження, компенсація шкоди шкоди або процедури релаксації, можуть бути уточнені.

Психічна та фізична спритність сприяють підвищенню впевненості в собі та мають стабілізуючі властивості. Тому постраждалим рекомендується брати активну участь у громадському житті за власною ініціативою. Заняття захопленнями тут слугують розумним вступом та мотиваційною допомогою. Добре організовані поїздки та екскурсії роблять вагомий внесок у здорову якість життя, відмова від цього негативно впливає на психічний стан.

Підтримка родини та друзів як сильної соціальної мережі також може підвищити власне самопочуття та зменшити напругу. Додаткові відомості щодо теми серцевих захворювань також доступні у Deutsche Herzstiftung e.V. та Федеральній асоціації дітей із серцевими захворюваннями.