Камптодактилія

Неспівпадіння пальців зустрічається відносно рідко. Вони або успадковуються, або відбуваються як спонтанні мутації, які також передаються потомству. Крім того, аномалії пальців можуть бути наслідком нещасних випадків. Зазвичай вони не помітні зовні, як, наприклад, Камптодактиліяякщо вони не є важкими випадками перекосу.

Що таке камптодактилія?

В Камптодактилія це надмірне згинання середнього суглоба пальця. Деформація вперше була описана в 1846 році. При контрактурах пальців укорочуються лише структури м’яких тканин. Кісткові частини суглоба уражаються лише при деяких синдромових камптодактиліях. Середній суглоб пальця більш-менш зігнутий вгору і не може активно розтягуватися.

Однак більша дифракція можлива без обмежень. Інші фаланги зігнуті до долоні через надмірне згинання. Таким чином, камптодактилія нагадує клінічну картину молоткового пальця. Зазвичай виникає спорадично і виникає симетрично з обох сторін лише на одному пальці. Зазвичай мізинець надмірно зігнутий. Іноді камптодактилія виникає в безіменному пальці і - ще рідше - на середньому пальці.

Дефекти вкрай рідкісні (ймовірність 1: 100 000). Оскільки це не пов’язано з болем, ті, хто страждає, часто ледве відчувають себе обмеженими. Тільки тоді, коли палець згинається під ще більшим кутом, перекос сприймається як дратівливий. У більшості випадків це проявляється лише у віці від 10 до 14 років.

причини

Точні причини камптодактилії досі невідомі. Спорадична форма є результатом нещасного випадку, опіку (викликаного рубцями) або вважається новою мутацією. Нові мутації завжди успадковуються аутосомно-домінантно. Останнім часом лікарі підозрюють, що це включає випадки аутосомно-рецесивного успадкування. Генетична аномалія пальця успадковується як аутосомно-домінантна ознака. У пацієнтів із вродженою камптодактилією мальформація виникає з обох сторін і вражає однакові пальці (симетричне неправильне розташування).

У деяких випадках це також пов’язано з іншими вадами розвитку, такими як полідактилія (кілька пальців) і молоткові пальці. Камптодактилія також є загальною ознакою синдрому генетичної мальформації. Це стосується, наприклад, трисомії 21 (синдром Дауна), синдрому Зельвегера, синдрому Юберга-Марсіді та синдрому Марфана.

Симптоми, ознаки та недуги

Камптодактилія зустрічається в ранній і пізній формі. Перші ознаки ранньої форми з’являються протягом перших 12 місяців життя дитини: вона демонструє двосторонні та асиметричні камптодактилії. У пізній формі, яка проявляється з 10-річного віку і прогресує повільно, ступінь згинання ураженого пальця постійно зростає, поки пацієнту не виповниться 30 років.

У деяких пацієнтів, які страждають контрактурами пальців, суглобові подушечки можна виявити над дорсальними частинами суглобів («подушечками колін»). Крім того, спостерігаються вузлові зміни під шкірою на волярній стороні спірного суглоба. Там також часто відсутні звичайні поперечні складки шкіри. У пацієнтів з аутосомною домінантою, успадкованою камптодактилією, також виявлено посилене виведення таурину через сечовивідні шляхи.

Оскільки рідкісна аномалія пальця є безболісною і пов’язана лише з порушенням функціональності в кількох випадках, пацієнт не відчуває її перешкод. Ортопед, як правило, не звертається до хірурга-ортопеда, поки зацікавлена ​​особа не має візуально очевидної контрактури пальця або яскраво виражена вада розвитку не заважає.

Діагностика та перебіг захворювання

Спеціаліст може використовувати процедури візуалізації (рентгенівські знімки), щоб оцінити, чи є мальформація легкою або вираженою. На рентгенівському знімку видно, наскільки голова середньої фаланги нахилена на згинальній стороні. Оскільки камптодактилія є складною мальформацією, він, як правило, радить хірургічне втручання, лише якщо рухливість пальця значно обмежена. Протягом життя некоректована камптодактилія може призвести до збільшення кута згинання.

Ускладнення

Камптодактилія зазвичай призводить до різних перебоїв пальців. Ці нерівності можуть значно обмежити повсякденне життя пацієнта та знизити якість життя. Внаслідок цього, можливо, більше неможливо захопити та підняти предмети. Камптодактилія також може призвести до сильних болів.

Розвиток хворої дитини також може бути обмежений цим захворюванням. Ця непрацездатність часто призводить до депресії та інших психологічних порушень, особливо у дітей, коли їх знущають чи дражнять через них. Однак camptodactyly не повинен призводити до обмежень чи обмежень у кожному випадку.

Якщо пацієнт не скаржиться на симптоми, лікування не потрібно проводити. Камптодактилія зазвичай не обмежує і не скорочує тривалість життя. Камптодактилію можна виправити за допомогою терапії або хірургічного втручання.

Особливих ускладнень чи скарг немає. Після процедури постраждалий може знову використовувати всю руку. Якщо лікування не буде, позитивного перебігу захворювання не буде.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Батьки, які помічають вади розвитку пальців у своїх дітей, повинні проконсультуватися з лікарем. Камптодактилія зазвичай виявляється протягом перших десяти-дванадцяти місяців життя дитини. Якщо лікування розпочато в цей період, надається перспектива безсимптомного життя. Ви також повинні звернутися до лікаря, якщо у вас є незвичні симптоми, наприклад, якщо дитина не може правильно стискати або скаржиться на біль у руці. Якщо порушення можуть бути розпізнані зовні, слід негайно звернутися до педіатра.

Тоді дитина потребує консервативного лікування за допомогою шинування та фізіотерапії. Пильний нагляд лікарем необхідний під час лікування. Якщо заходи неефективні, лікаря слід обговорити про операцію на ранній стадії. Камптодактилію також слід регулярно перевіряти після операції. Якщо є конкретні підозри на наявність вад розвитку, батьки повинні звернутися безпосередньо до педіатра або сімейного лікаря або спортивного лікаря.

Терапія та діагностика

Якщо камптодактилія не дуже виражена - якщо суглоб можна пасивно розтягнути - більшість фахівців рекомендують консервативну терапію за допомогою шинирующих і розтягуючих вправ (фізіотерапія). Індивідуально виготовлена ​​шина викликає легке розтягнення і розтягнення ураженого суглоба пальця. Лікування продовжують до значного поліпшення стану.

Якщо терапія виявляється невдалою, зазвичай проводять операцію. Однак, оскільки дуже мало хірургічних втручань показує бажаний результат - палець може вільно рухатися лише у виняткових випадках - операція зазвичай не рекомендується. Як правило, хірургічне втручання рекомендується лише в тому випадку, якщо дефіцит розширення більше 30 градусів. Операція - це помірна процедура, яка проводиться під загальним наркозом. Без наркозу потрібно від 45 до 90 хвилин.

Ручний хірург розриває уражений суглоб і заново проводить його. При необхідності виправляють пороки сухожиль або зв’язок. Пацієнта госпіталізують близько двох днів. Ще одна операція проводиться приблизно через десять днів, під час якої дріт виймається. Однак це лише незначне втручання. Рана гоїться ледь помітними рубцями, оскільки область хірургії дуже мала.

Прогноз та прогноз

Зазвичай регулярне розтягнення та розтягнення ураженого суглоба пальця є достатнім для досягнення покращення як на короткий, так і на тривалий термін. Чим інтенсивніше виконуються ці вправи, тим менший ризик вжити оперативного заходу.

Якщо, незважаючи на всі зусилля, поліпшення не відбувається, може знадобитися операція. Тут уражена людина може забезпечити швидше і менш складне загоєння за допомогою хорошої до- та післяопераційної допомоги. Сюди входить не використання стимуляторів, таких як тютюн та алкоголь, а також консультація лікаря стосовно лікарських засобів, які приймаються без рецепта. Навіть якщо вони, мабуть, нешкідливі гомеопатичні препарати, це може призвести до серйозних взаємодій з анестетиками та поставити під загрозу успіх лікування. В післяопераційному періоді рану потрібно попередньо попередити і ретельно обробити, після консультації з лікарем можна знову почати з легших вправ для кращої рухливості.

Якщо подальші захворювання або конституція пацієнта перешкоджають операції, може бути доцільним лікування осколків або протезів для знерухомлення пацієнта у витягнутому положенні, що також підтримується цілеспрямованими вправами на розтяжку та розтяжку. Зрештою, це залежить не тільки від причини та ступеня нерівності пальця, але і від прогнозу лікаря, який вимірює сам пацієнт, може сприяти поліпшенню.

профілактика

Профілактика камптодактилії неможлива, оскільки генетична або виникає внаслідок нещасного випадку.

Догляд за ними

Як правило, подальші заходи щодо camptodactyly сильно залежать від точної тяжкості, а також причини захворювання, так що загального прогнозування неможливо зробити. Однак, оскільки це захворювання є спадковим захворюванням, його неможливо повністю вилікувати. Якщо ви хочете мати дітей, генетичне тестування та консультування може бути корисним для запобігання рецидиву камптодактилії у нащадків.

Самолікування при цьому захворюванні не відбувається, тому на першому плані виходить рання діагностика захворювання. Симптоми захворювання зазвичай полегшуються за допомогою фізіотерапії або фізіотерапії. У багатьох випадках деякі вправи можна робити в домашніх умовах, що прискорює лікування.

Також може бути проведена хірургічна процедура, після якої зацікавлена ​​особа обов'язково повинна відпочивати і піклуватися про своє тіло. Вам слід утримуватися від фізичних або стресових занять, щоб не надто обтяжувати організм. Подальші подальші заходи часто не потрібні для проведення камптодактилії. Захворювання також не зменшує тривалість життя пацієнта.

Ви можете зробити це самостійно

У випадку камптодактилії, як правило, можливе консервативне лікування із застосуванням осколків та вправ на розтяжку. Лікар в першу чергу запропонує пацієнту регулярно випрямляти і розтягувати уражений суглоб пальця. Зазвичай цього достатньо для покращення стану в довгостроковій перспективі.

Якщо нерівність пальця не покращиться, необхідна операція, успіх якої пацієнт може підтримувати при гарній до- та післяопераційній допомозі. Під час підготовки до процедури застосовуються звичайні заходи, тобто відмова від стимуляторів та обстеження лікарських засобів, які приймаються регулярно, щоб уникнути взаємодії з застосовуваними анестетиками. Після процедури уражений палець спочатку потрібно позбавити. У перші кілька днів за раною слід ретельно доглядати, щоб не виникало порушень загоєння ран або інших ускладнень.

Якщо операція неможлива, оскільки пацієнт страждає на хронічне захворювання кісток, наприклад, камптодактилію необхідно лікувати відповідним засобом. Протези, що розширюють свободу руху пальця, ставлять під сумнів. Точна міра, яка має сенс, залежить від причини та тяжкості невідповідності, а також від прогнозу лікаря.