Еозинофільний гранулематоз при поліангіїті

В еозинофільний гранулематоз при поліангіїті виникає гранулематозне запалення дрібних кровоносних судин. Тканина проходить через еозинофільні гранулоцити.

Що таке еозинофільний гранулематоз при поліангіїті?

Симптоми еозинофільного гранулематозу при поліангіїті проявляються в кілька фаз. Хронічні захворювання органів дихання розвиваються на початку ЕГПА.
© Таня Ессер - stock.adobe.com

У більш ранні часи еозинофільний гранулематоз з поліангіітом (EGPA) також як Синдром Чурга-Строса (CSS) відомий. Патологи Якоб Чург (1910-2005) та Лотта Стросс (1913-1985) виконували функції тезки. Однак в даний час захворювання називається еозинофільним гранулематозом з поліангіїтом або короткою EGPA.

Еозинофільний гранулематоз при поліангіїті (запалення кровоносних судин) - рідкісне захворювання, яке є одним із асоційованих з АНКА васкулітидів (ААВ). ANCA - це абревіатура для антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл. АНСА-асоційований васкуліт - це системне захворювання, яке може вражати практично будь-який орган.

Типовою особливістю EGPA є ураження легенів, що помітно через симптоми астми. У складі еозинофільного гранулематозу при поліангіїті виникає гранулематозне (гранулеутворююче) запалення дрібних і середніх кровоносних судин. Тканина інфільтрована еозинофілами (запальними клітинами), підмножиною лейкоцитів.

Тому запалення судин виникає як імунна реакція. Жінки вдвічі частіше розвивають EGPA, ніж чоловіки. У більшості випадків захворювання виявляється у віці від 40 до 50 років. Захворюваність становить один-два нових випадки на мільйон населення щороку.

причини

Що викликає еозинофільний гранулематоз при поліангіїті, досі невідомо. Різні лікарі підозрюють, що це викликано несправністю власної оборонної системи організму. Алергічні схильності, схоже, відіграють особливу роль.

EGPA особливо часто зустрічається у людей, які страждають на бронхіальну астму чи інші алергії. Крім того, використання певних препаратів, таких як монтелукаст, вважається фактором ризику розвитку синдрому Чурга-Строса. Яскравим фактом є той факт, що пошкодження кровоносних судин викликаються антитілами IgE. Крім того, хвороба завжди починається в дихальних шляхах, що свідчить про захворювання імунного комплексу.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми еозинофільного гранулематозу при поліангіїті проявляються в кілька фаз. Хронічні захворювання органів дихання розвиваються на початку ЕГПА. Це може бути астма, алергічний нежить (риніт) або синусова інфекція (гайморит).

Поки в носі є еродована перегородка носа, в пазухах виникають поліпи. Бронхіальна астма також виникає пізніше. У другій фазі EGPA має місце еозинофілія крові та тканин. Дійсне системне захворювання виявляється лише тоді, коли васкуліт виникає в дрібних кровоносних судинах.

У більшості випадків це супроводжується позасудинними грануломами або гіпереозинофілією. Поки не вдалося уточнити, які фактори викликають різні фази захворювання. Оскільки еозинофільний гранулематоз при поліангіїті може виникати у всіх органах, уражається також шлунково-кишковий тракт.

Це помітно через колікоподібні симптоми, діарею, нудоту та блювоту. Крім того, можливе запалення коронарних артерій або серцевого м’яза, що може призвести до серцевої недостатності або навіть до серцевого нападу. Не рідко спостерігається індивідуальне ураження нерва, яке супроводжується різким болем, онімінням і паралічем.

Якщо шкіра задіяна, це призведе до кровотечі розміром з шпильками, виразки або виразки. Інші можливі тимчасові симптоми - лихоманка, легка пневмонія, втома та втрата ваги.

Діагностика та перебіг

Перша підозра на еозинофільний гранулематоз при поліангіїті виникає у хворих на астму, коли вони страждають від інших симптомів, таких як пошкодження нервів або проблеми з серцем. Для забезпечення діагнозу беруть зразки тканин з області серця, нерва або уражених ділянок шкіри.

Васкуліт можна ідентифікувати за типовим складом клітин запалення. Аналіз крові виявляє підвищені значення еозинофільних гранулоцитів, що є типовою знахідкою. Іншим показанням є накопичення антитіл IgE. Їх можна знайти приблизно у 40 відсотків усіх пацієнтів.

Методи візуалізації, такі як рентгенівська, комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ), використовуються для діагностики вогнищ захворювання в придаткових пазухах, легенях або серці, які не видно. Тривалість життя пацієнтів EGPA значно поліпшилася за останні роки завдяки імуносупресивним методам лікування.

Однак рецидиви поширені, тому потрібен суворий моніторинг. При оптимальному лікуванні 5-річна виживаність становить понад 80 відсотків. Однак деякі пацієнти помирають від інфарктів або серцевої недостатності.

Ускладнення

Як правило, захворювання викликає симптоми та ускладнення в дихальних шляхах. Пацієнт також може страждати від запалення в носі і пазухах, що ускладнює повсякденне життя і знижує якість життя. Також часто розвиваються поліпи, які ускладнюють дихання.

Через зменшене постачання кисню напружувальну діяльність більше не можна проводити, а постраждала людина може втратити свідомість. Також уражаються серце та шлунково-кишковий тракт, що може призвести до серцевої недостатності. У гіршому випадку це може призвести до інфаркту і в кінцевому рахунку до смерті. Загальне відчуття хвороби також призводить до підвищення температури та зниження апетиту, що може призвести до зниження ваги. У багатьох випадках також виникає пневмонія.

Лікування, як правило, причинно-наслідкове за допомогою антибіотиків і є успішним лише через кілька днів. Однак раннє лікування необхідне для запобігання наслідкових пошкоджень та інших ускладнень. Скороченої тривалості життя немає. Ускладнення можуть виникнути, якщо відбувся рецидив і пацієнт знову захворіє на хворобу.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо виникають порушення дихання, слід розпочати медичне обстеження. Якщо у вас виникають паузи в диханні, задишка або переривання дихання, є привід для занепокоєння. Візит до лікаря необхідний, оскільки наполеглива недостатність кисню в організмі загрожує життю. Може статися неспроможність органів, що пов’язано з непоправними та пошкодженнями протягом усього життя.

Якщо порушення сну виникають з одночасною задишкою, необхідно якомога швидше звернутися до лікаря. Якщо у вас високий кров’яний тиск, проблеми з серцевим ритмом, серцебиття, порушення концентрації або дефіцит уваги, слід звернутися до лікаря. Скарги на синус необхідно розглядати і лікувати, як тільки вони зберігаються протягом декількох днів або збільшуються по інтенсивності.

Якщо у вас є симптоми шлунка або кишечника, необхідне відвідування лікаря. Якщо симптоми нудоти, блювоти або діареї виникають неодноразово, слід звернутися до лікаря. У разі появи болю, спазмів або паралічів по всьому тілу необхідно якомога швидше звернутися до лікаря.

У важких випадках, якщо його не лікувати, загрожує коматозний стан. Оніміння кінцівок вважається незвичним і його також слід оцінювати медично. Якщо утворюються виразки, набряки або загальне відчуття хвороби, необхідне відвідування лікаря. У разі небажаного схуднення, постійного виснаження або відчуття фізичної слабкості слід розпочати медичне обстеження.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

На ранніх стадіях еозинофільного гранулематозу при поліангіїті пацієнту вводять антибіотики, такі як триметоприм або сульфаметоксазол. Крім того, протизапальні кортикостероїди призначаються у низьких дозах, що сприяє покращенню у двох третин усіх пацієнтів.

На запущеній стадії пацієнти отримують імунодепресанти крім кортикостероїдів. Якщо перебіг захворювання важкий, лікування кортикостероїдним шоком вважається перспективним. Високі дози кортикостероїдів вводять у вигляді настою протягом декількох днів. Імуноглобуліни також можна застосовувати, якщо це лікування не є успішним.

Якщо запалення можна припинити прийомом ліків, дозу кортизону поступово знижують до мінімальної можливої ​​дози. Таким чином, ЕГПА може бути придушено назавжди у більшості пацієнтів.

Прогноз та прогноз

Прогноз еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом, який раніше був відомий також як синдром Чурга-Строса - різко змінюється. Прогноз гірший, чим більше органів уражено хворобою. Проблема полягає в тому, що це захворювання може вразити практично кожного, переважно в середині життя.

Хвороба описується запаленими судинами. Уражені лише судини малого та середнього розміру, але їх багато. Вони ведуть до органів і постачають їм кров і поживні речовини. Якщо життєво важливі органи, такі як серце та мозок, нирки або нерви, уражені еозинофільним гранулематозом та поліангіїтом, це стає важким.

Без лікування прогноз дуже поганий. Це часто покращується при медикаментозному лікуванні, але тільки при важких ліках. Часто застосовують кортикостероїди або імунодепресанти, такі як азатіоприн, метотрексат або циклофосфамід.

Однак прогноз еозинофільного гранулематозу та поліангіїту ще більше погіршується, якщо ці препарати потрібно приймати протягом тривалого часу. Такі препарати зазвичай мають серйозні побічні ефекти. Вони ще більше послаблюють і без того пошкоджений організм. Якщо ліки можна буде припинити повільно, оскільки стан покращується, прогноз також покращиться.

На жаль, симптоми часто повертаються. Потім вони можуть бути гіршими від першого спалаху захворювання.

профілактика

Невідомі профілактичні заходи проти еозинофільного гранулематозу при поліангіїті. Тож причини захворювання ще не вдалося встановити.

Догляд за ними

Як правило, особам, які страждають цим захворюванням, немає спеціальних чи прямих заходів та варіантів подальшої допомоги. Рання діагностика та виявлення захворювання в першу чергу важливі, щоб уникнути інших компіляцій. Чим раніше виявлено захворювання, тим краще буде подальший перебіг.

Також самостійно вилікувати неможливо, так що людина, яка постраждала, безумовно залежна від лікаря. Симптоми можна назавжди полегшити лише при належному медикаментозному лікуванні. Захворювання зазвичай лікується за допомогою медикаментів. Зацікавлена ​​особа залежить від правильної дозування, а також від регулярного прийому ліків, щоб полегшити симптоми.

Завжди слід звернутися до лікаря, якщо щось незрозуміло або у вас є якісь питання. З ними слід також звертатися, якщо є небажані побічні ефекти, які негативно впливають на якість життя відповідної людини. У багатьох випадках контакт з іншими людьми, ураженими хворобою, також може бути корисним, оскільки не рідкість обмін інформацією. Більшу частину часу тривалість життя постраждалої людини цим захворюванням не скорочується.

Ви можете зробити це самостійно

Щоб не надто обтяжувати дихальні шляхи, слід уникати споживання нікотину. Так само не слід відвідувати кімнати, в яких у повітрі є куріння або інші забруднювачі. Щоб уникнути подальшого подразнення шлунково-кишкового тракту, не слід вживати токсини, такі як алкоголь.

Крім того, слід дотримуватися здорового харчування і уникати зниження ваги. Достатня кількість вітамінів і клітковини сприяє процесу одужання та запобігає недостачі живлення. По можливості слід уникати прийому вуглеводів, тваринних жирів або оливкової олії, оскільки вони ускладнюють процес травлення. Щодня організму потрібно давати достатню кількість рідини, щоб запобігти зневодненню.

Незважаючи на втому та виснаження, важливо, щоб пацієнт регулярно перебував на свіжому повітрі і був достатньо активним. Для зміцнення добробуту слід вживати заходів, які сприяють радість у житті.

Обмін з людьми з найближчого оточення також допомагає впоратися з викликами повсякденного життя. Для зменшення стресу доцільно, щоб пацієнт використовував методи релаксації, такі як йога або медитація. Організм потребує достатнього запасу тепла. Тому ми радимо не допускати протягів або носити занадто тонкий одяг.