Dynein

Dynein є руховим білком, який насамперед забезпечує рухливість війок і джгутиків. Це робить його важливим, внутрішньоклітинним компонентом війкового епітелію, чоловічої сперми, євстахієвої труби та бронхів або маткової труби. Мутація різних генів може погіршити функцію динеїну.

Що таке динеїн?

Разом з міозином, кінезином та престином цитоскелетний білок динеїн утворює групу рухових білків. Алостеричні рухові білки відповідають за транспортування вантажів, таких як клітинні органели або везикули всередині клітин.

Вони входять до складу внутрішньоклітинних білків і, завдяки своєму руховому домену, можуть зв’язуватися з білковою мережею. У вашому хвостовому домені є прив'язний сайт для навантажень. Дінеїн зазвичай утворює димери з двох мономерів. Вони зв'язуються з мікротрубочками, тобто трубчастими нитками, виготовленими з білків. Мікротрубочки зазвичай транспортуються від клітинної мембрани до клітинного ядра. Dynein має кілька підвидів. Деякі з них зустрічаються виключно в аксонемі війок і джгутиків. Разом з кінезином, динеїн входить до складу мікротрубочкових ниток цитоскелету.

Джгутики та рухливі війки стають рухомими та орієнтуються компонентами через Динейн. Різні гени кодують динеїн на біомолекулярній основі. Гени DNAL1, DNAI1, DNAH5 і DNAH11 є, наприклад, серед кодуючих генів.

Функція, ефект та завдання

Як і всі моторні білки, Динін є транспортером, який транспортує везикули та реалізує інші процеси транспорту та руху. Область голови молекули зв’язується з мікротрубочками. Хвостова частина може взаємодіяти з ліпідними мембранами.

У зоні голови динін може зв'язуватися та гідролізувати аденозинтрифосфат (АТФ) у двох областях. Таким чином молекули забезпечують себе енергією, необхідною для транспортних процесів. Гідроліз відповідає розщепленню хімічних сполук за рахунок додавання молекули води. Дипольний характер молекули Н2О спричиняє розщеплення речовин. Кожен дінеїновий комплекс спочатку зв’язує молекулу з собою. Потім він проходить по мікротрубочці завдяки отриманій раніше енергії. Транспорт - це спрямований транспорт. Дінеїн може мігрувати лише по мікротрубочці в бік мінусового кінця.

Дінеїни транспортують свій заряд від периферії плазматичної мембрани до центру, що організує мікротрубочки, поблизу ядра клітини. Цей вид транспорту ще називають ретроградним транспортом. Моторний білок кінезин відповідає за зворотний транспорт. Деякі віруси використовують транспортні процеси рухових білків, щоб потрапити до ядра клітин, наприклад, простого герпесу. Оскільки динеїн може зв'язуватися з мембранними ліпідами та мікротрубочками одночасно, динеїн з'єднує внутрішньоклітинні везикули з цитоскелетом і здійснює залежні від АТФ конформаційні зміни на них, транспортуючи структуру білка до негативного кінця нитки.

Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення

Дінеїн виникає в віях плазматичної мембрани. На кожній A-трубочці реснички несуть пари споруд, схожих на руку, також відомі як динейнові руки, орієнтовані на В-трубочку сусіднього дублета. Крім конформаційних змін, Дійн в основному переміщує вії та джгутики. Зокрема, на війки були призначені життєво важливі завдання, оскільки вони забезпечують функціонування багатьох органів. Поява динеїну в організмі людини відповідно часте.

Руховий білок міститься, наприклад, в епітелії маточної труби, бронхах або в хвості сперми. Вірус епітелію легенів, вушної труби або слизової оболонки носа придаткових пазух також залежать від Динейна. Зрештою, молекула є вирішальним компонентом для всіх епітеліїв, що несуть реснички. Формування рухового білка починається на біомолекулярному рівні. Тут різні гени кодують цитоскелетний білок і підтримують їх функції під час ембріональної фази.

Хвороби та розлади

Генетичні дефекти кодуючих генів для Dynein породжують синдром Картагенера. Зокрема, мутації DNAL1, DNAI1, DNAH5 та DNAH11 досі були пов'язані із захворюванням.

Функція циліарного епітелію порушена мутацією. Синдром Картахенера також називають первинною циліарною дискінезією і може успадковуватися як аутосомно-рецесивна ознака. Дискінезія війок відповідає відсутності або втраті функції динейнових рук. Внаслідок цієї втрати функції рухливість війок обмежена або недоступна. При первинній циліарної дискінезії клінічна картина впливає на всі циліарні клітини в організмі. Ні клітини епітелію бронхів, ні клітини євстахієвої туби або придаткових пазух недостатньо працюють. Спрямований інфарктний інсульт вже відсутній в ембріональній фазі.

Близько половини всіх постраждалих страждають від аномалій у положенні численних внутрішніх органів. Зазвичай існує так званий ситус інверс. Чоловіки страждають від дискнезії сперми, яка пов'язана з безпліддям. Жінки також можуть постраждати від безпліддя, оскільки вії всередині матки труби нерухомі. Через порушення мукоциліарного кліренсу виникають перешкоди або інфекції дихальних шляхів. Рецидивуючі бронхіти, риніти або синусити є загальними симптомами.

У міру прогресування захворювання часто формується бронхоектазія. Функціональність війки можна перевірити за допомогою тесту функції війки. Причинної терапії немає. Принаймні, такі симптоми, як затримка дихальних секретів, тепер можуть боротися. Багатий прийом рідини, введення муколітичного засобу та інгаляція β2-симпатоміметику є одними з найважливіших варіантів лікування.