Біля Синдром Дуена це рідко зустрічається вроджений параліч очних м’язів, який є вродженим. Точні причини захворювання ще не встановлені.
Що таке синдром Дуена?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
Синдром Дуена також знаходиться під назвами синдром вродженої втягнення за Стіллінг-Тюрк-Дуеном, Синдром Стіллінга-Тюрка-Дуена або Синдром ретракції відомий. Мається на увазі вроджений (вроджений) параліч очних м’язів, який зустрічається дуже рідко. Захворювання було названо на честь офтальмологів Олександра Дуена, Якоба Стіллінга та Зігмунда Тюрка, які описали його між 1887 і 1905 роками.
На синдром Дуена припадає близько одного відсотка випадків косоокості. Оскільки при синдромі Дуена існують різні комплекси симптомів, захворювання поділяють на різні типи. Синдром вражає лише одне око приблизно у 80 відсотків хворих. З захворюваністю близько 60 відсотків дівчата особливо страждають від паралічу очних м'язів. Близько 70 відсотків усіх хворих не мають інших порушень здоров'я.
причини
Точна причина синдрому Дуена досі незрозуміла. Деякі лікарі підозрюють ушкодження VI. Черепний нерв, який вже є вродженим. Крім того, неправильно іннервується бічний прямий м’яз, який відповідає за гілки окорухового нерва. Крім того, вчені припускають спадкові фактори. Якщо musculus rectus medialis хворого ока напружений, помилкова іннервація з одночасною активністю musculus rectus lateralis призводить, так би мовити, до ефекту перемоги.
Типовим для синдрому Дуена є його широкий спектр варіацій. Це викликано різним співвідношенням розмірів між трьома частинами бічного прямого м’яза. Це розділ, який зазвичай іннервується викраденим нервом, область, в якій окоруховий нерв не іннервується, і фіброзна область, яка не іннервується зовсім. Крім того, особливості є результатом того, чи ростуть нейрони з високим або низьким пороговим рівнем.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від очних інфекційСимптоми, недуги та ознаки
Тяжкість синдрому Дуена сильно різниться. З цієї причини медицина поділяє хворобу на три типи від I до III. Синдром Дуена I типу є, коли спостерігається невеликий внутрішній косинець і трохи зменшена аддукція при погляді прямо вперед. Викрадення можливе лише до середньої лінії. При спробі виконати аддукцію спостерігається незначне звуження щілини в повіці, що супроводжується втягуванням. Близько 80 відсотків усіх постраждалих страждають від синдрому Дуена I типу.
Синдром Дуена II типу - значно більш виражена аддукція. Подальшими симптомами є різке звуження повіки та втягування при спробі аддукції. Викрадення існує лише обмеженою мірою і може здійснюватися вище середньої лінії. Під час аддукції око можна опустити або підняти. При синдромі Дуена III типу існує значне обмеження аддукції та викрадення. Крім того, втягнення може відбуватися без аддукції.
Коли пацієнт намагається рухати очне яблуко в бік носа, який відомий як аддукція, повіки звужуються. При цьому очне яблуко втягується в очну розетку. Залежно від ступеня захворювання, рухи очей до скроні (викрадення) можуть здійснюватися лише обмеженою мірою. Ступінь обмежень залежить від стадії захворювання.
Якщо пацієнт дивиться прямо вперед, можна помітити чіткий косинець (косоокість). Це часто призводить до відповідної вимушеної постави голови. У деяких пацієнтів можливі подальші вади розвитку очей, вух, скелета, нервів або нирок. Іноді трапляються навіть порушення роботи серця.
діагноз
Синдром Дуена діагностується в очній клініці або спеціалізованому відділенні лікарні. Проводяться різні тести з метою відрізнити синдром Дуена від інших форм косоокості.
Це насамперед електроміографія, подвійні схеми зображення та точний аналіз моторики. Також важливо виключити параліч живота (параліч відшаровувального нерва). Синдром Дуена вважається важким для лікування. У деяких випадках косоока операція може покращити ситуацію.
Ускладнення
Порушення руху очей, що виникають при синдромі Дуена, поділяються на I, II та III типи. Невеликі ускладнення виникають у I типу, оскільки пацієнти показують лише незначне ковтання всередину, коли дивляться прямо вперед. Очне яблуко ураженого ока чітко рухається у напрямку до носа, звужуючи повіку і втягуючи очне яблуко назад у очну розетку.
У людей із синдромом II та III типу порушення рухливості очей значно вираженіші. При II типі пацієнт може підняти або опустити очі, втягнення очного яблука в орбіту відбувається при переміщенні очного яблука за межі середньої лінії, тоді як косинець менш виражений. При III типі існують значні обмеження рухливості очей і сильний внутрішній косинець.
Рух очного яблука до скроні і, таким чином, панорамний вид можливі лише в обмеженій мірі. Косинці створюють нав’язливу поставу голови у багатьох постраждалих. Інші потенційні ускладнення - вади розвитку вух, очей, скелета, нервів та нирок.
При важкому захворюванні, яке здебільшого пов’язане з III типом, можуть спостерігатися також порушення роботи серця. Хірургічні втручання та наочні посібники можливі, але лікування важко. Повна ліквідація складних вад розвитку в більшості випадків неможлива.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Батьки, які помічають ненормальне присідання, звуження щілини в повіці та інші ознаки синдрому Дуейна у своєї дитини, повинні звернутися до лікаря. Якщо додаткові вади помічені на обличчі або в кінцівках, все вказує на серйозний стан, який необхідно негайно з’ясувати і при необхідності лікувати. Якщо дитина скаржиться на інфаркт або біль у нирках, краще звернутися до служби швидкої медичної допомоги. Навіть при неспецифічних симптомах завжди є корисним уточнення у педіатра або фахівця.
Взагалі: незвичайні симптоми та скарги необхідно швидко з’ясувати. Якщо вже є підозра на захворювання, слід негайно викликати педіатра, якщо є серйозні ускладнення. Синдром втягування необхідно завжди з’ясовувати та лікувати, щоб виключити важкий перебіг. Окрім педіатра чи сімейного лікаря, також можуть бути викликані спеціаліст із спадкових захворювань або офтальмолог. Діагностований синдром слід лікувати в спеціалізованій клініці генетичних захворювань.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Оскільки синдром Дуена є рідкісним і складним захворюванням, лікування важко. Іноді косоокість може бути корисною. Метою є перенесення бінокулярного простого зору на пряму поставу голови, щоб виправити попередню вимушену позу голови, щоб це більше не відбулося в майбутньому. Під час процедури відповідні очні м’язи ретельно переставляють.
Або уражене сухожилля, або м'яз вкорочується, поки залишається початкове м'язове прикріплення. Таким чином можна уникнути збільшення втягування. Успішність операції становить близько 80 відсотків і призводить до поліпшення оптичних умов. В принципі, його можна проводити в будь-якому віці, але має місце лише тоді, коли уражена дитина може ходити.
Крім того, зоровій системі організму потрібні три-чотири роки, щоб повністю розвиватися. Крім того, з певного віку спілкування з пацієнтом простіше. Тип операції в кінцевому рахунку залежить від того, на якій стадії синдрому страждає дитина. За рекомендаціями офтальмологів, однак, хірургічне втручання слід робити лише дітям, якщо вони мають проблеми з їх вертикальним виглядом. Окрім хірургічної процедури, деякі допоміжні засоби також можуть полегшити життя дитини. Сюди входять призми на окулярах або спеціальні сидіння в школі.
Прогноз та прогноз
Синдром Дуена можна лікувати лише при симптоматичному лікуванні, причинно-наслідкове лікування тут неможливо. Так само не існує самолікування, так що постраждалі залежать від лікування в будь-якому випадку. Якщо синдром Дуена не лікувати, різні пороки розвитку внутрішніх органів залишаються і зазвичай призводять до скорочення тривалості життя для постраждалої людини.
Лікування засноване на точних вадах розвитку та симптоматиці. Вони можуть бути обмежені відносно добре через різні хірургічні втручання. Зокрема, потрібні операції на очах, щоб знову покращити якість життя пацієнта. Однак пацієнти все ще залежать від окулярів. Пороки внутрішніх органів також виправляються, якщо необхідна корекція. Подальший хід дуже залежить від точної форми цих вад.
Без лікування синдром Дуена може призвести до серйозних психологічних скарг, які можуть виникнути не тільки у відповідної людини, але і у родичів. Заходи самодопомоги можуть лікувати багато обмежень і тим самим покращувати якість життя пацієнта.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від очних інфекційпрофілактика
Синдром Дуена - одне з вроджених захворювань. З цієї причини немає можливості ефективно запобігти стражданням.
Догляд за ними
При синдромі Дуена майже не існує варіантів догляду за хворими. Пацієнт передусім залежить від прямого лікування у лікаря. Перш за все, рання діагностика та раннє лікування дуже позитивно впливають на подальший перебіг цієї скарги і можуть запобігти подальшим ускладненням або, в гіршому випадку, повній сліпоті.
Чим раніше захворювання розпізнається, тим краще буде подальший перебіг. У більшості випадків пацієнти з цим захворюванням залежать від операції. Це втручання слід проводити дуже рано, щоб гарантувати нормальний розвиток дитини. Крім того, уражена людина повинна відпочивати після такої операції та піклуватися про своє тіло.
Слід уникати фізичних навантажень або інших стресових занять, щоб не надто обтяжувати організм. У багатьох випадках постраждалі потребують підтримки батьків та власних сімей, щоб впоратися із повсякденним життям. Любляча та інтенсивна терапія позитивно впливає на перебіг захворювання. Як правило, синдром Дуена не скорочує тривалість життя пацієнта.
Ви можете зробити це самостійно
Синдром Дуена завжди вимагає медикаментозного лікування. Крім того, можуть бути вжиті різні заходи для полегшення окремих симптомів.
Регулярне тренування очей рекомендується супроводжувати операцією косоокості. У більшості випадків ураженій дитині також доводиться носити наочний посібник. Такі засоби, як спеціальні сидіння в школі, також можуть полегшити життя дитині. Точні кроки, які слід вжити тут, повинні обговорити з лікарем. Батьки, які помічають зміни особистості у своєї дитини, повинні негайно говорити з ними.
Часто косметичні відхилення призводять до дратівливості та знущань, і дитина відходить від соціального життя. Доцільно рано втрутитися і, якщо необхідно, поговорити з вчителями. Візит до терапевта рекомендується при важких психічних захворюваннях. В принципі, батьки повинні повідомити свою дитину про захворювання і, наскільки це можливо, пояснити симптоми та можливі наслідки.
Якщо порушення зору зберігаються, незважаючи на всі заходи, або якщо вони повторюються після періоду безсимптомного лікування, слід знову звернутися до відповідального лікаря.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)