АТФ-синтаза

The АТФ-синтаза каталізує синтез АТФ. Це комплекс гідрофобних та гідрофільних компонентів.

Що таке ATP Synthase?

АТФ-синтаза - трансмембранний білок, який діє і як протонний насос, і як фермент для синтезу АТФ. Як протонний насос, він використовує АТФ для виробництва енергії, тоді як енергію використовує для побудови АТФ.

Фермент складається з 8 до 20 субодиниць, які групуються разом, утворюючи два комплекси. Один комплекс нерозчинний у воді і сидить усередині мембрани. Цей комплекс транспортує протони до більш високого рівня енергії, споживаючи АТФ. Водорозчинна частина ферменту на внутрішньому краї мембрани каталізує синтез АТФ з АДФ за допомогою градієнта протонів. Водорозчинна частина називається складною Fo, а водорозчинна частина - комплексом F1.

Через дві його субодиниці назва використовується також для синтази АТФ FoF1-АТФаза Застосування. Жоден інший фермент, який синтезує АТФ, ще не був розпізнаний. Для цього існує багато так званих ATPases, але всі вони використовують лише ATP. АТФ-синтаза - єдиний фермент, який може одночасно споживати та синтезувати АТФ.

Функція та завдання

Синтаза АТФ відіграє ключову роль в енергетичному обміні. Усі метаболічні процеси, що споживають енергію, залежать від функції зберігання енергії АТФ. Через велику кількість обмінних процесів 80 кілограмів АТФ щодня синтезуються в організмі людини і негайно знову руйнуються.

АТФ створюється з АДФ за рахунок накопичення залишків фосфату при поглинанні енергії. Це створює заряджену напругою молекулу, яка хотіла б швидко звільнити свою енергію, вивільнивши фосфатний залишок. Однак якби не було проміжного накопичення енергії АТФ, більше ніяких обмінних процесів не відбулося б.

АТФ повсюдно присутній у живих організмах. Це стосується рослин, грибів та бактерій, а також людей та тварин. Однак у всіх організмах синтаза АТФ також забезпечує утворення АТФ. Тривалий час механізм передачі енергії був незрозумілим. Більшість вчених припустили, що енергія надходить з високоенергетичних проміжних сполук і передається АТФ. Однак британський хімік Пітер Д. Мітчелл першим постулював, що АТФ отримує свою енергію з градієнта протонів (градієнт PH), головну роль відіграє синтаза АТФ. Цю тезу згодом підтвердили.

За висновками дослідників, синтез АТФ відбувається у водорозчинній частині ферменту. Якщо протон розщеплюється у нерозчинній у воді частини ферменту всередині мембрани, негативний заряд, що утворюється під час розщеплення, може бути стабілізований за допомогою іонної взаємодії. Для цього молекула повинна трохи скрутити і наростити напругу. Синтаза АТФ тепер накопичила енергію. Коли протонізується негативний заряд, молекула відштовхується назад, як натягнута пружина, і передає обертальний рух зовнішній водорозчинній частині ферменту. Там передача енергії відбувається шляхом поглинання фосфатного залишку з АДФ, завдяки чому створюється АТФ. АТФ, у свою чергу, є енергією насиченої молекули з високим механічним натягом, яка звільняє свою енергію, вивільняючи фосфатний залишок.

Синтаза АТФ є внутрішньою частиною дихального ланцюга і значною мірою зустрічається в мітохондріях. З використанням синтази АТФ був виявлений єдиний фермент, що будує АТФ. Без АТФ всі енергетичні процеси в організмі припинилися б. З відкриттям синтази АТФ остаточно з'ясовано неправильно зрозумілий зв'язок між окисленням НАДГ та синтезом АТФ.

Ви можете знайти ліки тут

Хвороби та недуги

У зв’язку з синтазою АТФ також можуть виникати захворювання, які в основному проявляються порушеннями в дихальному ланцюзі. Виробництво енергії в організмі відбувається в мітохондріях. Там сполуки з високим вмістом енергії, такі як жирні кислоти або глюкоза, постійно розщеплюються за допомогою циклу лимонної кислоти. Як істотно важливий короткочасний запас енергії, АТФ повинен постійно формуватися.

Якщо синтез АТФ порушений, виділяється недостатньо енергії. З'являються такі симптоми, як масивна слабкість і втома. Завжди страждають м’язи та нервова система. Оскільки енергетичні процеси відбуваються в мітохондріях, ці захворювання також відомі як мітохондріопатії.

Для цих порушень характерні неполадки або пошкодження мітохондрій. Однак причини мітохондріальних захворювань різноманітні. Існують успадковані та набуті форми захворювання. У спадкових мітохондріопатіях мутації ферментів присутні в дихальному ланцюзі. У випадку спадкового порушення як мітохондріальна ДНК, так і ДНК з клітинного ядра можуть змінюватися мутаціями. Звичайно, серед безлічі ферментів дихального ланцюга синтаза АТФ також може зазнавати мутації.

Якби фермент не вийшов повністю, організм не був би життєздатним. За своєю обмеженою функцією її можна віднести до великої групи мітохондріальних захворювань. Різні форми захворювання мітохондрій призводять до різних форм проявів симптомів. Однак усі вони мають нервово-м’язові розлади. Це означає, що на нервову систему та м’язи завжди впливає низьке енергозабезпечення. Часто порушується серцево-судинна система та нирки.

Оскільки електропостачання порушено, більшість захворювань швидко прогресують. Однак причинно-наслідкової терапії немає, оскільки це генетичне захворювання. Важливо збільшити споживання енергії у вигляді вуглеводів і жирів, а також обмежити споживання енергії.