Аміотрофічний бічний склероз

The аміотрофічний бічний склероз (АЛС) це нервове захворювання, яке викликає поступове знерухомлення і параліч м’язів. Хвороба прогресуюча і невиліковна. Однак підтримуючі терапії можуть уповільнити курс і сприятливо впливати на нього.

Що таке бічний аміотрофічний склероз?

Аміотрофічний бічний склероз (АЛС) - це хронічне захворювання нервової системи, в ході якого скелетні м’язи вже не мають належного живлення та атрофії.

Аміотрофічний бічний склероз (АЛС) - це хронічне захворювання нервової системи, в ході якого скелетні м’язи вже не мають належного живлення та атрофії.

Скелетні м’язи використовуються для добровільних рухів, тобто, наприклад, для руху рук і ніг. Зазвичай нервові імпульси надсилаються від мозку через спинний мозок до м'язів, тим самим запускаючи рух. При аміотрофічному бічному склерозі нервові клітини, так звані мотонейрони, пошкоджуються настільки, що вони вже не можуть передавати імпульси до м’язів.

Це призводить до того, що рефлекси більше не працюють і поступово більше неможливих рухів. М’язи атрофіруються (атрофіруються) і жорсткішають. Аміотрофічний бічний склероз в основному виникає у віці від 50 до 70 років. Існує дві форми аміотрофічного бічного склерозу. Спорадична форма, тобто зустрічається лише спорадично, і сімейна форма, яка частіше зустрічається в сім’ях.

причини

Причини аміотрофічного бічного склерозу досі не вивчені. Відомо, що існують генетичні причини сімейної форми, але ця форма набагато рідше, ніж спорадичний аміотрофічний бічний склероз.

Симптоми захворювання є наслідком заїдання нервових клітин та певних областей мозку, які відповідають за рух скелетних та лицьових м’язів. Однак, чому відбувається таке переродження, поки що незрозуміло. Результати досліджень 2011 року свідчать, що порушений метаболізм білка є пусковим механізмом для аміотрофічного бічного склерозу. Вважається, що пошкоджені білки зберігаються в нервових клітинах спинного і головного мозку, внаслідок чого вони гинуть. Тут можна побачити паралель деменції Альцгеймера, для якої білки також є пусковим механізмом.

Той факт, що мутація (зміна) гена, який відповідає за утилізацію пошкоджених білків, виявлено у осіб, уражених сімейним аміотрофічним латеральним склерозом, посилює припущення, що білки беруть участь у захворюванні.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від м’язової слабкості

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми аміотрофічного бічного склерозу (АЛС) зумовлені зростаючим руйнуванням нервових клітин, що відповідають за рухи м’язів. Однак і початок, і перебіг захворювання можуть мати різні форми. Іноді хвороба починається з дрібних рухових збоїв, таких як постійне спотикання або падіння.

Часто виникають проблеми з утриманням предметів, викликаних слабкими м’язами або паралічем м’язів. Проблеми з мовленням або ковтанням рідше зустрічаються при появі АЛС. Неможливо передбачити точний перебіг захворювання. Це залежить від порядку, в якому певні нервові клітини гинуть.

Однак це завжди незворотний процес, який постійно прогресує і в кінцевому рахунку призводить до смерті. Типовими для АЛШ є безболісний параліч м’язів у поєднанні із підвищеною напругою м’язів. За винятком серцевого м’яза, очних м'язів та сфінктерних м’язів кишечника та сечового міхура, всі групи м’язів можуть інакше впливати на дефіцит.

Мимовільне, але безболісне посмикування м’язів відбувається всередині уражених м’язів. Крім того, уражені ділянки безсилі. Там виникають м’язові спазми і защемлення. Рано чи пізно в багатьох випадках трапляються порушення ковтання та мови.

В умовах порушень ковтання частини їжі можна вдихати і, таким чином, надходити до органів дихання. Смерть настає після середнього перебігу хвороби від трьох до п’яти років від пневмонії через аспірації їжі, задухи, відмови від їжі або інфекційних захворювань.

Діагностика та перебіг

Симптоми аміотрофічного бічного склерозу сильно різняться. Зазвичай починається з різних незручностей, які в основному зачіпають руки і ноги. Ви б'єте пальцями ніг або спотикаєтеся під час бігу або у вас є труднощі з утриманням предметів у руці та здійснення координованих рухів.

Аміотрофічний латеральний склероз також може починатися з проблем із розмовою чи ковтанням, залежно від того, чи спочатку пошкоджені ділянки мозку чи мотонейрони. Подальший курс також відрізняється від людини до людини і не дуже передбачуваний. Деякі пацієнти страждають від безболісного паралічу, інші схильні до спастичних (спазматичних) припадків і посмикувань м’язів.

Через дегенерацію мовних м’язів мова стає все більш невиразною. Оскільки аміотрофічний бічний склероз прогресує, з часом все більше функцій організму знижується. Однак кожен із симптомів також може бути ознакою різної хвороби, тому медичне обстеження абсолютно необхідне.

Діагностика повинна відбуватися шляхом усунення, оскільки не існує чітких методів обстеження на аміотрофічний бічний склероз. Як правило, проводяться аналізи крові, магнітно-резонансна томографія (МРТ), нейрофізіологічні тести і, можливо, тест на ЧСС (дослідження води в мозку).

Ускладнення

Аміотрофічний бічний склероз (короткий АЛС) призводить до прогресуючого руйнування рухових нейронів, так що уражена людина може рухатися все менше і менше довільно, а потім викликає важку втрату працездатності. Пацієнти залежать від інвалідних візків і потребують догляду, тому якість життя дуже обмежена. Це може призвести до сильної депресії у відповідної людини, а також у родичів.

Зазвичай уражаються нерви пацієнта, які відповідають за ковтальні м’язи, так що правильне ковтання більше не працює належним чином. Крім того, пацієнти з АЛС легше задихаються, а залишки їжі можуть потрапляти у дихальну трубу. Оскільки постраждалі вже не можуть сильно кашляти, у людини виникає сильна задишка і в гіршому випадку може задихнутися.

Крім того, чужорідне тіло може сильно подразнювати бронхи та легені, завдяки чому пневмонія може розвинутися з часом. Іноді це може бути фатальним для пацієнта. При АЛС дихальні м’язи послаблюються і згодом паралізуються, так що дихання сильно порушується і пацієнти залежать від вентиляції.

На пізніх стадіях пацієнт стає паралізованим і дихання припиняється, а людина вмирає. Середній час виживання пацієнта з БАЛ після постановки діагнозу становить три-п’ять років.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Проблема аміотрофічного бічного склерозу полягає в тому, що він починається з виснажливих, але відносно неспецифічних симптомів. Однак наслідки їх настільки масивні, що постраждалі повинні негайно звернутися до лікаря. Причину розладів хапання або паралічу, м’язового тремтіння або втрати м’язів, порушення ковтання та судоми слід уточнити. Потрібно відвідування невролога.

Діагностика у невролога обширна. Перш за все, слід виключити інші неврологічні захворювання, такі як Паркінсон, полінейропатії, церебральні крововиливи, запальні захворювання нервів тощо. Поки немає конкретних доказів, які кваліфікований лікар міг би використати для діагностики АЛС. Це діагноз виключення.

Якщо буде встановлено, що це насправді аміотрофічний бічний склероз або АЛС, лікуючим лікарем стає важко. Тому що досі немає терапії, яка могла б вилікувати. Лікарі можуть лікувати аміотрофічний бічний склероз як доповнення або затримати перебіг захворювання на деякий час.

Лікарі, що консультувалися, намагаються якомога довше полегшити симптоми хворих на АЛС. Окрім фахівців, також можуть проводитися консультації логопедів, фізіотерапевтів або трудотерапевтів. Ліки гарантують, що надмірно напружені наслідки аміотрофічного бічного склерозу перевіряються чи зменшуються. Оскільки перебіг АЛС може бути індивідуально різним, терапевтичні заходи також відрізняються.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Вилікувати аміотрофічний бічний склероз досі неможливо. Однак існують різні методи терапії, які можуть сприятливо впливати та уповільнювати перебіг захворювання. З одного боку, застосовується медикаментозне лікування, яке діє на нервові клітини і захищає їх.

Захист нервових клітин означає, що вони функціонують довше і не гинуть так швидко. Однак на сьогоднішній день існує лише один препарат, який успішно застосовується при аміотрофічному латеральному склерозі. Підтримуюче лікування призначається симптоматично, тобто симптоми полегшуються.

Симптоматична терапія в основному включає фізіотерапію та трудотерапію. Шини та засоби для ходьби підтримують м’язи, тренуються більш слабкі м’язові групи та лікуються порушення ковтання та мовлення. Оскільки дихальні м’язи також слабшають у запущеній стадії аміотрофічного бічного склерозу, дихальні функції також підтримуються.

Прогноз та прогноз

Внаслідок цього захворювання постраждалі страждають від значного зниження якості життя, а також від подальших обмежень у повсякденному житті. У деяких випадках постраждалі потім залежать від допомоги інших людей і вже не можуть впоратися із повсякденним життям самостійно.

Хворі страждають в основному від важкого паралічу та інших сенсорних розладів. Вони можуть виникати у всіх регіонах тіла і, таким чином, обмежувати повсякденне життя. Постраждалі виявляються незграбними і продовжують страждати від порушень мови або ковтання. Ці порушення також можуть значно ускладнити прийом їжі та рідини, що призводить до неправильного харчування або симптомів дефіциту.

У багатьох випадках хворобу неможливо діагностувати рано, оскільки симптоми повільні та підступні. Спілкування з іншими людьми також може бути істотно обмежено хворобою. Пацієнти продовжують страждати від сильної втоми або головного болю. Як правило, сон не може компенсувати втому. Також виникають порушення концентрації та координації.

Як правило, не можна передбачити, чи можливе пряме лікування. Деякі скарги можна обмежити. Повноцінне вилікування зазвичай неможливо.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від м’язової слабкості

профілактика

Запобігти аміотрофічний бічний склероз неможливо. Однак лікування на ранній стадії захворювання дуже позитивно впливає на його перебіг і уповільнює прогресування симптомів.

Догляд за ними

Оскільки аміотрофічний латеральний склероз (АЛС) є прогресуючим і завжди згубним, врешті-решт, термін післяопераційної допомоги насправді невірний. Скоріше, справа в тому, щоб зробити симптоми, які поширюються все ширше, більш переносимими та переносимими для пацієнта шляхом тривалого лікування. Симптоми цього нейродегенеративного захворювання складні. Медична допомога відповідно інтенсивна протягом усього часу, коли пацієнт з АЛС випередив його.

Замість подальшої терапії, яка концептуально передбачає пізніше вилікування або поліпшення, при аміотрофічному латеральному склерозі може бути вказано лише спільне лікування фізіотерапевтами, психологами чи іншими органами. Постраждалі залежать від масштабних заходів допомоги та підтримки - включаючи технічні - протягом усього періоду хвороби та в запущеній стадії захворювання. Як результат, їм може бути забезпечена найкраща якість життя. Наприклад, людям з АЛС потрібна спеціальна дієта на запущеній стадії.

Завдяки вентиляційним заходам та за допомогою голосових комп'ютерів або електричних інвалідних візків пацієнти з АЛС можуть принаймні забезпечити їх мобільність та участь у житті настільки, наскільки це можливо. Однак сумнівно, чи всі терапевтичні варіанти доступні для всіх пацієнтів з АЛС. Багато можна зробити для пацієнтів з аміотрофічним бічним склерозом з заходами фізіотерапії або трудотерапії. Симптоматичне лікування та догляд можливе, але не більше того.

Ви можете зробити це самостійно

Діагноз "аміотрофічний боковий склероз" є великим тягарем для тих, хто страждає. Психотерапевтичні поради або обмін в групі самодопомоги можуть допомогти пристосуватися до нової ситуації.

Підтримка мобільності надзвичайно важлива для того, щоб якомога довше впоратися з повсякденним життям без допомоги. Регулярна фізіотерапія та трудотерапія допомагають вивчити послідовності руху, пристосовані до захворювання, та компенсувати будь-які обмеження, які вже можуть виникнути при використанні посібників. Пристосовуючи домашнє середовище на ранній стадії, звичайні режими дня можуть часто зберігатися на більш тривалий період часу.

Для підтримки побутових заходів доступні засоби захоплення, спеціальні столові прилади та електричні побутові прилади, які певною мірою компенсують нестачу м’язової сили. Особиста гігієна також полегшується завдяки використанню посібників. Мобільність можна підтримувати за допомогою пішохідних посібників або - на передовій стадії - електричного візка.

Логопедія може протидіяти мовленнєвим розладам, і якщо м’язи стають все більш слабкими, логопед допоможе вам вибрати підходящий засіб спілкування. Якщо ковтання спричиняє проблеми, терапія ковтання та приготування їжі з урахуванням індивідуальних потреб можуть принести полегшення. Фізіотерапевтичні заходи, які в багатьох випадках поєднуються із застосуванням відсмоктуючого пристрою та допомогою доглядача, підтримують дихання та відкашлюють виділення.