В Кіста печінки (PCLD - полікістоз печінки) - рідкісне захворювання печінки, при якому печінка покрита кістами (порожнини, заповнені рідиною). Відомо, що генетичні мутації на хромосомах 6 та 19 є причиною кісти печінки, так що печінка кісти є спадковим захворюванням. Кісту печінки не слід плутати з кістою печінки.
Що таке кіста печінки?
А Кіста печінки це, як правило, вроджена вада розвитку печінки. Орган пронизаний кістами. На відміну від набагато більш поширених кіст печінки, кіста печінки є дуже рідкісним захворюванням, яке часто є генетичним.
Хвороба характеризується повільним, прогресуючим розширенням печінки та можливими змінами в животі. Печінка кісти - це, як правило, доброякісне захворювання, яке виникає насамперед у жінок старше 40 років.
причини
Як найчастіша причина виникнення Кіста печінки Враховується так звана аутосомно-домінантна спадкова полікістозна хвороба нирок (коротко: ADPKD).
У близько 58 відсотків усіх хворих розвинулася кіста печінки до 20 років, 85 відсотків - до 30 років, 95 відсотків - до 40 років. Кіста печінки зазвичай також спостерігається при АДПКД, при цьому полікістоз нирок зустрічається частіше, ніж аутосомно-домінантна спадкова полікістоз печінки. При АДПКД спостерігається погіршення функції нирок через кістозне ремоделювання ниркової тканини.
Результатом є ниркова недостатність, яку можна лікувати лише за допомогою діалізу, доки немає донорського органу. Крім усього іншого, у хворих також розвиваються вади розвитку судин мозкових артерій (аневризми), зміни клапанів серця та доброякісні виступи в стінці товстої кишки. Перебіг полікістозу нирок схожий із типом печінки кісти.
Симптоми, недуги та ознаки
Печінка кісти - це зазвичай доброякісне захворювання, яке спочатку не викликає жодних симптомів. Однак, через генетичний дефект, печінка пронизана кістами від народження. Однак це спочатку не впливає на роботу печінки. Однак кіста печінки має властивість з часом збільшуватися і збільшуватися.
Це збільшує об’єм печінки. Завдяки збільшенню їх розмірів він може згодом тиснути на шлунок і кишечник і викликати зміщення цих органів. Тоді мова йде про типові скарги, які викликає маса. Симптоми включають ранню ситості, зниження апетиту, нудоту, блювоту та зниження ваги.
Крім того, збільшення розмірів печінки може все більше призводити до задишки та проблем із серцем (серцеві аритмії). Незалежно від цього функція печінки на даний момент зберігається. Однак це може все більше обмежуватися, оскільки формування кісти триває. Будь-яка дисфункція печінки викликається порушенням припливу крові до печінки або відтоком жовчі.
Якщо є проблеми з біліарним дренажем, шкіра та очі можуть також жовтіти (жовтяниця). Кровотечі з кіст також бувають дуже рідко. Також можуть виникати травми кісти та інфекції. Тому, незважаючи на загально хороший прогноз печінки кісти, в окремих випадках для полегшення симптомів необхідно хірургічне втручання. Однак якщо печінка повністю покрита кістами, функція печінки може повністю припинитися. Потім необхідно зробити пересадку печінки.
Діагностика та перебіг
The Кіста печінки виражається насамперед повільним збільшенням розміру органу через збільшення кількості та розмірів кіст. Як правило, інші органи в тілі також витісняються.
Печінка кісти зазвичай приблизно в десять разів перевищує розмір нормального органу. Типовими симптомами печінки кісти є біль, збільшення живота, раннє відчуття ситості, нудота і блювота, грижі черевної стінки. За певних обставин у постраждалих також може виникнути задишка та серцеві аритмії.
Якщо вміст кісти заразиться або кіста лопне (як із кровотечею, так і без неї), можуть виникнути серйозні ускладнення. У рідкісних випадках печінка кісти переносить сильне порушення функції печінки.
УЗД (сонографія) - найбезпечніший спосіб діагностування печінки кісти. Якщо хвороба вже постраждала від інших членів сім’ї, історія хвороби може надати додаткову інформацію про точний тип печінки кісти. Комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія також можуть надати додаткову інформацію, особливо якщо є симптоми. Підвищені лабораторні параметри (наприклад, білірубін) або підвищений пухлинний маркер (СА 19-9) не дозволяють заявити про тяжкість захворювання.
Ускладнення
Кіста печінки може викликати різні ускладнення. Якщо захворювання печінки не лікувати вчасно, це може призвести до серцевих аритмій, задишки та скарг на шлунково-кишковий тракт. Подальше зростання кісти викликає біль у животі і, за певних обставин, судоми, завжди пов’язані з сильним почуттям нездужання і хвороби.
Якщо вміст кісти заразиться або кіста розривається, це може спричинити серйозні ускладнення. Перш за все, існує ризик запалення всієї печінки, що сильно погіршить її функціональність. Крім того, може статися отруєння кров’ю, що в гіршому випадку може бути смертельним.
При лікуванні кісти печінки основні ризики пов'язані з операцією. Трансплантація печінки несе ризик того, що організм відкине новий орган. Також можуть траплятися інфекції, алергічні реакції та вторинні захворювання, такі як остеопороз.
Видалення окремих кіст може призвести до кровотечі, травми або запалення, що, в свою чергу, пов'язане з далекосяжними ускладненнями. Нарешті, прийом антибіотиків та інших препаратів може призвести до серйозних побічних ефектів та взаємодій. Якщо препарат приймати тривалий час, є ризик постійного ураження органів.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Якщо в сім’ї є діагностований генетичний дефект, слід провести обширний генетичний тест відразу після народження потомства. Потрібно перевірити, чи була передана наявна генетична мутація потомству. Якщо при подальшому перебігу стануть очевидними різні порушення здоров'я, необхідно також відвідувати лікаря. Набряки, тісність в організмі або загальні обмеження у функціональній діяльності викликають занепокоєння. У разі шлунково-кишкових розладів, болю, нудоти чи блювоти причину необхідно з’ясувати.
Зміна ваги, втрата апетиту та загальне відчуття хвороби або внутрішньої слабкості - це додаткові ознаки наявного захворювання. Утруднене дихання, порушення серцевого ритму та зміни зовнішнього вигляду шкіри завжди повинні бути представлені лікареві. Жовта поява ураженої людини характерна для печінки кісти. Перш ніж виникнути ускладнення, слід звернутися до лікаря.
Якщо порушення дихання розвиваються станами страху, безсоння або внутрішнього неспокою, варто звернутися до лікаря. Необхідний медичний огляд, щоб можна було поставити діагноз. Для полегшення симптомів необхідний план терапії. Постійне наростання порушень здоров’я слід розуміти як попереджувальний сигнал. Тому їх потрібно перевірити. Якщо не лікувати, можуть виникнути небезпечні для життя події.
Лікування та терапія
The Кіста печінки не обов’язково лікувати, якщо немає скарг. Якщо все-таки проводити лікування, це можна зробити за допомогою лапароскопічного покриву кісти, видалення окремих сегментів печінки або комбінації обох методик.
Якщо печінка масово перемежовується кістами і це призводить до обмеження функції печінки, у виняткових випадках проводиться трансплантація печінки. Який метод насправді застосовується, залежить від симптомів та скарг відповідного пацієнта. Хірургічні втручання зазвичай можуть закінчити симптоми до 90 відсотків, але повтор симптомів не можна виключити, оскільки кісти продовжують рости.
Пацієнти, які хочуть уникнути хірургічного втручання, можуть вдатися до проколювання окремих кіст, склеротерапії або медикаментозних препаратів. Прокол - особливо окремих великих кіст - зазвичай може хоча б тимчасово полегшити симптоми, але також спостерігається стовідсотковий рецидив. Ймовірність рецидиву зазвичай нижча, якщо кісти склерозовані.
Обидві процедури обмежуються лише невеликою кількістю кіст і зазвичай не спостерігається значного поліпшення симптомів. Навіть якщо прийом ліків слід розглядати критично, головним чином через побічні ефекти та витрати на терапію, медикаменти (наприклад, аналоги соматостатину) можуть спричинити зменшення об’єму печінки та уповільнення зростання кісти.
профілактика
Один Кіста печінки насправді не можна запобігти, особливо якщо він є спадковим. Чи є профілактичні заходи, може з’ясувати лікуючий лікар лише після того, як буде зроблено детальний анамнез, у тому числі щодо захворювань у сім’ї.
Догляд за ними
Що стосується кісти печінки, у ураженої людини зазвичай доступні лише обмежені та дуже мало доступних прямих спостережувальних заходів. З цієї причини рання діагностика та подальше лікування при цьому захворюванні мають першорядне значення для запобігання виникненню інших симптомів або ускладнень. Як правило, печінка кісти не може сама вилікуватися, тому зацікавлена людина завжди залежить від відвідування лікаря.
У багатьох випадках захворювання можна повністю вилікувати лише за допомогою трансплантації печінки. Після такої операції зацікавлена особа обов'язково повинна відпочити та відпочити. Слід уникати перенапруження або стресових і фізичних навантажень, щоб не надмірно обтяжувати організм. Здоровий спосіб життя при здоровому харчуванні також може позитивно вплинути на подальший перебіг печінки кісти.
Постраждалим слід максимально уникати зайвої ваги. Часто потрібно приймати різні ліки. Це також може обмежити деякі скарги. Завжди слід забезпечувати правильну дозування та регулярне використання ліків. Якщо щось незрозуміле або є побічні ефекти, завжди спочатку зверніться до лікаря. Захворювання також може скоротити тривалість життя пацієнта.
Ви можете зробити це самостійно
Що стосується кісти печінки, то можливості самодопомоги в більшості випадків значно обмежені і є лише дуже рідко доступними для відповідної людини.
Саму хворобу зазвичай можна повністю вилікувати лише трансплантацією печінки, хоча симптоми можуть повторитися після операції. Постраждалі від кісти печінки часто залежать від допомоги та підтримки власних сімей у повсякденному житті. Тут дуже важлива і психологічна підтримка, оскільки вона також може запобігти або полегшити депресію та інші психологічні розлади. Регулярні огляди лікарем також дуже корисні для постійного контролю стану печінки.
Взагалі, здоровий спосіб життя зі здоровим харчуванням також може позитивно впливати на подальший перебіг печінки кісти. Постраждалим слід напевно утриматися від куріння та вживання алкоголю, щоб уникнути зайвого перенапруження печінки. Оскільки печінка кісти також може бути спадковою, генетичне тестування та консультування обов'язково слід проводити, якщо ви хочете мати дітей, щоб запобігти повторному виникненню цієї хвороби у ваших потомства.
.jpg)
