Прогресуючий бульбарний параліч

В прогресуючий бульбарний параліч гинуть мотори черепних нервових ядер трійчастого, лицьового, глософарингеального, блукаючого та під'язикового нервів. Ця втрата призводить до паралічу обличчя та стравоходу. АЛС має подібні симптоми, тому прогресуючий бульбарний параліч іноді називають підформою АЛС.

Що таке прогресуючий бульбарний параліч?

The прогресуючий бульбарний параліч це системно прогресуюча атрофія, яка пов’язана з атрофією тканин у ядрах рухового нерва. Усадка тканини має довгастий мозок до центру і поширюється звідти. Крім однієї форми захворювання у дорослих, існує інфантильний варіант з віком прояву дитини.

Обидві форми захворювання є неврологічними захворюваннями і в першу чергу вражають рухові нейрони. Прогресуючий бульбарний параліч призначається на спинномозкові м'язові атрофії, які пов'язані з особливою схемою розподілу. З початком захворювання в дитячому віці хвороба іноді також стає Синдром Фаціо-Лонде називається.

Прогресуючий бульбарний параліч у зрілому віці описується деякими джерелами як особлива форма дегенеративної хвороби ALS. Якщо прогресуючий бульбарний параліч пов'язаний із симптомами глухоти, його також називають Синдром Брауна-Віалетто-ван-Лаєра призначений.

причини

Точні причини виникнення окремих форм прогресуючого бульбарного паралічу поки невідомі. В деяких випадках науці вдалося довести мутацію так званої купе-Zn супероксиддисмутази. Ця речовина є ферментом, який здійснює процеси перетворення в організмі та каталізує реакції з продуктом перекису водню.

Залежність до дегенеративної хвороби ALS підозрюється в основному через виявлену мутацію в гені SOD, який кодує описаний фермент. Ця мутація не може бути продемонстрована лише у багатьох випадках прогресуючого бульбарного паралічу. Згідно з останніми дослідженнями, дефекти гена СОД також можуть бути виявлені у людей із спадковою сімейною формою ALS.

Дефект призводить до цитотоксичних ефектів нестабілізованого СОД. Мутація підтримує високу тенденцію до накопичення відповідного білка, який відповідає за загибель клітин. Лише ядерні ураження ядер черепного нерва викликають бульбарний параліч. Надядерне ураження, з іншого боку, викликає псевдобульбарний параліч.

Симптоми, недуги та ознаки

Прогресуючий бульбарний параліч дозволяє тканині ділянок моторного ядра переходити покроково. Пацієнти відчувають все більші труднощі з щоденними і життєво важливими рухами, такими як жування, ковтання або розмова. Рясний рефлекс більшості постраждалих значно знижується протягом дуже короткого часу.

Вони можуть лише трохи рухатися в області обличчя. На відміну від АЛС, не всі основні рухові зони впливають на дегенеративні зміни. Натомість хвороба зосереджується насамперед на черепних нервах V, VII, IX, X та XII та кортикобульбарних шляхах іннервізованих м'язів. Захворювання в першу чергу вражає рухові нейрони в основних зонах трійчастого нерва, лицьового нерва, глософарингеального нерва, блукаючого і гіпоглоссу.

Тому, на відміну від хворих на АЛС, пацієнти зазвичай не страждають спастичним або в’ялим паралічем кінцівок. Легені та серце також не уражені. Прогресуючий параліч цибулини симптомно фокусується на обличчі, при цьому ядра очного м’яза зберігаються.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагностика прогресуючого бульбарного паралічу ставиться за допомогою методів візуалізації. Ядерні ураження у відповідних зонах ядра виявляються на МРТ або КТ. Захворювання необхідно диференціювати від АЛС шляхом диференціальної діагностики. Через прогресуюче дисфагію, що прогресує, прогноз при всіх формах захворювання несприятливий.

Поширеним ускладненням є аспірація їжі або слини, яка часто викликає пневмонію і часто призводить до смерті пацієнта протягом року-трьох. У більшості випадків захворювання прогресує швидкими темпами. Швидке прогресування погіршує прогноз.

Ускладнення

Прогресуючий бульбарний параліч має дуже поганий прогноз. Чисто симптоматичне лікування намагається знизити ризик виникнення ускладнень. Основним симптомом прогресуючого бульбарного паралічу є наростаюча дисфагія. Через непрохідність процесу ковтання пацієнт вже не може приймати їжу і без штучного харчування голодує до смерті.

Крім того, завжди існує ризик аспірації їжі, що може призвести до летальних ускладнень. Аспірація - це ненавмисне вдихання їжі, рідин або сторонніх предметів, які потім потрапляють у бронхи. Там вони можуть призвести до серйозних інфекцій, оскільки організм не здатний самостійно виводити сторонні тіла з бронхів. Внаслідок домагань їжі або слини часто розвивається сильна пневмонія (запалення легенів).

При дитячому прогресуючому бульбарному паралічі ці ускладнення часто призводять до смерті між першим і третім роком життя. У дорослому віці прогресуючий бульбарний параліч часто виникає на тлі аміотрофічного бічного склерозу (АЛС). Параліч м'язів, що ковтають, є особливим ускладненням АЛС і є причиною поганого прогнозу цього захворювання.

Прогресивний бульбарний параліч із глухотою (синдром Брауна-Віалетто-ван-Лаєра) має найкращий прогноз. Окрім швидко прогресуючого прогресування хвороби аж до смерті, прогресування може бути призупинено принаймні тимчасово у третини пацієнтів.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Обмеження в акті ковтання, проблеми з процесом жування та зорові порушення в області обличчя та шиї повинні бути представлені лікареві. Якщо вживання їжі відмовляється, якщо є втрата ваги або недостатність організму, зацікавлена ​​особа потребує медичної допомоги. Необхідно вивчити та лікувати порушення gag-рефлексу чи порушення в диханні.

Потрібно звернутися до лікаря, якщо симптоми поступово посилюються протягом декількох тижнів або місяців. У важких випадках їжу вже не можна вживати через порушення. Це означає, що для постраждалої людини є небезпечний для життя стан. Щоб дати можливість поставити ранню діагностику, слід звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші ознаки.

Якщо зацікавлена ​​особа ковтала неодноразово або боїться задухи, слід звернутися до лікаря. Гіпервентиляція, втрата м’язової сили та симптоми паралічу повинні бути представлені лікареві якомога швидше. Якщо мова змінюється, якщо зацікавлена ​​особа відмовляється або якщо їхня ефективність знижується, зацікавлена ​​особа потребує допомоги. Помутні мовлення або відмова говорити у дітей слід розглядати як попередження. Якщо незважає на зміни, незважаючи на розуміюче середовище, потрібен лікар. Слід звернутися до лікаря у разі дефіциту, внутрішньої сухості або проблем із чищенням зубів.

Терапія та лікування

Каузальна терапія настільки ж недоступна для пацієнтів з прогресуючим бульбарним паралічем, як і для пацієнтів з АЛС. З цієї причини лікування носить суто симптоматичний характер і складається насамперед з профілактики аспірації та зменшення слини. Харчування здійснюється за допомогою зондів з метою виключення аспірації харчових компонентів.

Більшість пацієнтів страждають від гіперсалівації. У міру прогресування симптомів вони більше не можуть ковтати слину і ковтати її. Консервативна терапія цих симптомів полягає у прийомі антихолінергічних препаратів, таких як амітриптилін або метіонін. Як варіант, можна зробити ін'єкцію ботокса, яка паралізує слинні залози.

Оскільки багато постраждалих страждають від занепокоєння, прийом швидкодіючих бензодіазепінів також є можливою частиною терапії. Більшість цих препаратів дають у вигляді крапель, оскільки пацієнт вже не може ковтати. Однією з найважливіших складових лікування є психологічна допомога пацієнтів та їх родичів.

Оскільки постраждалі у дорослому вигляді повинні повністю усвідомлювати прогресування захворювання, психотерапія повинна дати можливість пацієнтові впоратися і краще боротися з хворобою. Рилузол антагоніста глутамату затверджений для затримки АЛС з 1996 року. Не ясно, чи може цей препарат також затримати прогресування прогресуючого бульбарного паралічу.

ALS зараз також лікується методом стовбурових клітин у США. Ця терапія не затверджена в Німеччині. Крім того, ефективність терапії при прогресуючому бульбарному паралічі не вважається підтвердженою.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Наразі прогресуючий бульбарний параліч неможливо запобігти, оскільки причини захворювання ще не були остаточно уточнені.

Догляд за ними

Прогресуючий бульбарний параліч в даний час є невиліковним захворюванням, тому подальший догляд дуже обмежений. Основна мета тут - зменшити симптоми за допомогою подальшої симптоматичної допомоги. Оскільки ризик прогресуючої дисфагії (порушення ковтання) високий при цьому захворюванні, його слід спостерігати.

Також високий ризик вдихання їжі та можливого задухи або запалення дихальних шляхів. Тут пацієнта зазвичай годують профілактично за допомогою труб. Крім того, робляться спроби зменшити гіперсалівацію, збільшити вироблення слини. Зазвичай це робиться шляхом введення таких препаратів, як амітриптилін або метіонін. Іншою альтернативою є ін'єкції ботокса в слинні залози.

Психологічна підтримка також важлива, оскільки постраждалі часто страждають від депресії або тривоги. У деяких випадках необхідні також додаткові ліки. Після захворювання з прогресуючим бульбарним паралічем доцільно проводити регулярні обстеження, щоб контролювати прогресування захворювання та при необхідності коригувати ліки.

Прогресуючий бульбарний параліч має поганий прогноз. Швидке прогресування захворювання до смерті може затягнутися лише у третини пацієнтів. Вже існують різні терапевтичні підходи, такі як терапія стовбуровими клітинами, але вони все ще знаходяться у фазі тестування.

Ви можете зробити це самостійно

Можливості самодопомоги дуже обмежені при прогресуючому бульбарному паралічі. Хвороба має несприятливий прогноз і важкий перебіг захворювання. У повсякденному житті важливо, щоб пацієнт тісно співпрацював з медичним та медичним колективом. Відразу після встановлення діагнозу він повинен повністю повідомити себе про хворобу та її подальший розвиток. Перебудова повсякденного життя та організація адекватних поставок є життєво важливими. Їх слід робити своєчасно, щоб уникнути додаткових ускладнень.

Для того, щоб вміти добре впоратися з побічними захворюваннями, необхідно, щоб відбулося психічне зміцнення. Окрім використання різних методів релаксації та розумових прийомів, доцільна психотерапевтична підтримка. Радість життя та добробуту має сприяти. Справлятися з хворобою потрібно навчитися. Крім того, для профілактики психічних захворювань.

Обмін ідеями з іншими зачепленими людьми може бути корисним і корисним. Є можливість спілкуватися з іншими хворими через групи самодопомоги або на закритих Інтернет-форумах. Там проживає взаємодопомога з самодопомоги.

Оскільки прогресуючий бульбарний параліч є важким тягарем для родичів, вони також повинні бути своєчасно поінформовані про подальші події. Згуртованість у сім'ї важлива для підтримки здоров'я пацієнта, і його слід підтримувати.