Pemphigus vulgaris

Хвороба Pemphigus vulgaris належить до категорії дерматології за своєю появою. Оптично видимі прояви, що виникають у pemphigus vulgaris, обмежуються виключно шкірними тканинами.

Що таке pemphigus vulgaris?

У рамках визначення положення Pemphigus vulgaris ми говоримо про так зване аутоімунне захворювання шкіри, яке в першу чергу пов'язане з розвитком пухирів. Передбачається причинно-наслідковий зв'язок між пемфігусом вульгарним та аутоімунними захворюваннями інших органів, а також карциномами та лімфомами.

Pemphigus vulgaris - це захворювання, при якому захисні сили організму, основне завдання імунної системи, спрямовані на шкіру. В результаті цього аутоімунного захворювання шкірні клітини та шкірні тканини пошкоджуються і в кінцевому рахунку руйнуються.

Пошкодження тканини можуть спричинити появу тканинної рідини і, у разі pemphigus vulgaris, збиратися у відповідні бульбашки. В основному дві стадії / фази класифікуються на pemphigus vulgaris (початкова фаза та фаза генералізації).

причини

З Pemphigus vulgaris зустрічається порівняно рідко, але характеризується важким перебігом. У зв’язку з викликаючими причинами pemphigus vulgaris, поки що немає чітких результатів. Це ускладнює лікування захворювання.

Не тільки пухлини або карциноми, а також розвиток дуже особливих білкових тіл можуть бути пусковим механізмом для вульгарних пемфігів. Також підозрюють, що деякі відібрані діючі речовини в лікарських засобах здатні сприяти проникненню pemphigus vulgaris.

Окрім того, можливими причинами вугіння пемфігуса є пошкодження шкіри внаслідок дії фізичних факторів, таких як сильні УФ-промені, рентгенівські промені та опіки шкіри.

Симптоми, недуги та ознаки

Загальними ознаками пемфігуса вульгарного є нездужання, втома та фізична слабкість. Деякі з постраждалих також страждають від лихоманки, зниження апетиту та зниження ваги. Типовим симптомом є шкірні везикули різного розміру.

Вони вважають за краще формуватися на слизових оболонках. Найчастіше це відбувається в роті. М’які пустули заповнені водянистою рідиною. Вони тихі до тиску, але не сверблять. Тонка шкіра тріщиться дуже легко. Це створює відкриті, хворобливі ділянки. Загоєння відбувається повільно. Якщо інфекція сильніше, слизова ротової порожнини уражається всебічно.

Хвороба може поширитися на ніс і горло. Додатковим тягарем є результат. Їжа, пиття та ковтання явно порушені. Іншими бажаними ділянками тіла для залежності від сечового міхура є волосиста шкіра голови, пахви, область грудної клітки, а також слизова оболонка геніталій та аналів. Чим більше уражена поверхня, тим сильніше виникає біль.

Коли верхній шар шкіри заживає, під ним залишаються постійно пошкоджені ділянки шкіри. Як характерні особливості в цих точках утворюються плакучі або інкрустовані ранні поверхні, які постійно розширюються. Кольоровий вигляд порівняно з опіком. Симптоми, які зустрічаються рідше, - це широкий лущення шкіри. Вони часто схильні до поширених інфекцій. У гіршому випадку ці симптоми призводять до небезпечного для людини отруєння крові.

Діагностика та перебіг

Пацієнти, які перебувають у віці нижче Pemphiguss vulgaris страждають, мучаються заповнені рідиною пухирі шкіри, які широко поширюються.

Пухирі особливо часто зустрічаються при вугорних вусиках на обличчі, боках, спині і животі, а також в паху, сідниці і під пахвами. Перші пухирі у pemphigus vulgaris зазвичай утворюються на слизовій оболонці рота.

Розвиток великих відкритих дефектів шкіри у pemphigus vulgaris часто викликає гнійні вогнища через вторгнення мікробів. Також утворюються сверблячі скоринки і рубці. В крайньому випадку, уражені скаржаться на лихоманку, грипоподібні симптоми та змінений колір обличчя. Дискомфорт шкіри стихає дуже повільно при pemphiguss vulgaris.

Спеціальний шкірний тест застосовується для діагностування pemphigus vulgaris. Окрім візуальної оцінки pemphigus vulgaris, для діагностичного уточнення також можуть розглядатися мікроскопічні дослідження шкіри та визначення титру антитіл.

Ускладнення

Через pemphigus vulgaris хворі в першу чергу страждають від естетичних скарг на шкіру. В основному це призводить до почервоніння шкіри та утворення дрібних пухирів. Вони можуть бути наповнені рідиною і травмувати. В цілому пемфігус вульгарний значно знижує і знижує якість життя пацієнта.

Більшість постраждалих також страждають від симптомів грипу. Спостерігається лихоманка і втрата апетиту. Втрата ваги та загальна слабкість також можуть мати місце і негативно впливати на повсякденне життя пацієнта. Як правило, хвороба також призводить до рубців і, отже, до значних обмежень в естетиці. Пацієнти більше не відчувають себе прекрасно і можуть страждати від комплексів неповноцінності або зниженої самооцінки.

У дітей захворювання може призвести до знущань або дражнити. Симптоми пемфігуса вульгарного можна обмежити за допомогою медикаментів. Особливих ускладнень немає. У багатьох випадках пацієнти залежать від тривалого застосування цих препаратів. Тривалість життя зазвичай не скорочується при цьому захворюванні.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Зміни шкіри, які говорять про пемфігус вульгаріс або іншу форму пемфігуса, повинен оглянути лікар. Якщо на шкірі з’являються жовтуваті скоринки, ерозії на слизових оболонках або супутні симптоми, такі як лихоманка, рекомендується лікар. Кровотечі та інфекції необхідно з’ясувати якомога швидше, адже якщо не лікувати, захворювання може поширитися на навколишні тканини. Заповнені кров’ю пухирі, сильний свербіж та ненормальні відчуття є попереджувальними ознаками, які вказують на важкий перебіг, і тому їх потрібно швидко обстежити та лікувати.

Pemphigus vulgaris лікується сімейним лікарем або дерматологом залежно від типу та вираженості симптомів та їх локалізації. При легких формах можна проконсультуватися з фармацевтом, який призначить відповідний препарат після короткої консультації з пацієнтом. Якщо є зміни шкіри рота, можна відвідати стоматолога. Люди, у яких розвивається вугільна пухлина у зв’язку з пухлинним захворюванням або вживання агресивних ліків, повинні проконсультуватися з лікарем.

Лікування та терапія

Терапія Pemphigus vulgaris надзвичайно виснажливий і в основному заснований на ліках. Вони повинні послабити імунну систему організму. Спеціально підібрані препарати проти вугор пемфігуса - це так звані імунодепресанти та речовини з високим вмістом кортизону.

Терапія пемфігуса вульгарного завжди проходить у комплексі з декількох процедур, що стосуються як причин, так і виниклих скарг. Якщо пухирі, викликані пемфігусом вульгарним, виникають на слизовій оболонці рота, доцільно використовувати високоефективні засоби для полоскання рота та уникати солоної та гострої їжі. Ці варіанти проти пемфігуса вульгарного доповнюються лікуванням запалених ділянок шкіри, спричинених ураженням мазі, що містить кортизон.

Уражені ділянки утримуються вологими асептичними пов'язками, щоб уникнути нагноєнь, що трапляються у вум’яночкових вугор. Розміщення стерильних прокладок йодовою настоянкою може запобігти проникненню бактерій у відкриті рани, спричинені пемфігусом вульгарним. У деяких випадках також вводять знеболюючі засоби, щоб дозволити вживати їжу та напої.

Прогноз та прогноз

Перебіг захворювання сильно варіюється від гострого до хронічного і залежить від кількох факторів. З моменту запровадження терапії кортизоном виявилося менше летальних форм. Якщо не лікувати, пемфігус вульгарний може бути смертельним через суперінфекції та кахексії (летальність смертності 5-10%), найчастіше в перші 5 років після встановлення діагнозу. Тривала терапія глюкокортикоїдами та імунодепресантами та їх побічні ефекти також можуть збільшити смертність. Шкірна хвороба виникає спонтанно і зазвичай проходить хронічно по фазах протягом багатьох місяців і років. Однак існують і спонтанні ремісії (= самолікування).

На перебіг захворювання може негативно впливати потреба у високих дозах кортизону та наявні попередні захворювання. Поганий прогноз також призводить до пацієнтів літнього віку та широкого поширення шкірних симптомів.

Рання діагностика та терапія починають сприяти прогресуванню пухирчастого шкірного захворювання. Після початку терапії в середньому потрібно 2-3 тижні, щоб пухирі перестали з’являтися знову.Загоєння шкірних змін займає близько 6-8 тижнів. Ретельне медичне обстеження та коригування дози необхідного препарату також призводять до позитивного прогнозу. Деякі дослідження показують, що 50% пацієнтів здорові або не мають симптомів після 5 років, а 75% - через 10 років.

профілактика

Активна профілактика проти Pemphigus vulgaris на жаль, не існує. Розвиток pemphigus vulgaris в основному спостерігається у дорослих віком старше 30 років. Позитивним аспектом pemphigus vulgaris є те, що самолікування відбувається у багатьох випадках, тому хронічний перебіг звичайного pemphigus vulgaris страждає лише кілька людей.

Частота вмирання від pemphigus vulgaris значно зменшилася при всебічному лікуванні та догляді. Це також пов’язано з тим, що постраждалі зазвичай вчасно звертаються за медичною допомогою.

Догляд за ними

За допомогою пемфігуса вульгарного постраждалого зазвичай доступні лише обмежені або лише декілька прямих наступних заходів. При цьому захворюванні уражені в першу чергу залежать від швидкої діагностики та подальшого лікування захворювання для полегшення симптомів та запобігання інших ускладнень. Як правило, не існує самостійного оздоровлення, тому необхідне постійне лікування у лікаря.

Що стосується самого лікування, то в більшості випадків відповідна людина залежить від прийому різних ліків. Завжди слід дотримуватися правильної дози та регулярного прийому, щоб назавжди полегшити симптоми та насамперед правильно. Якщо щось незрозуміле або у вас є якісь питання, вам слід спочатку звернутися до лікаря.

Так само уражені пемфігусом вульгарі повинні особливо добре захищати своє тіло та дотримуватися високого рівня гігієни у разі поранень. Дискомфорт на шкірі можна лікувати кремами або мазями, хоча регулярні перевірки у дерматолога також дуже корисні. Однак у багатьох випадках захворювання також значно скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Це шкірне захворювання повинно лікуватися лікарем, оскільки суперінфекція пухирів може призвести до небезпечного для життя сепсису. Лікар також може знайти таку причину, як основне захворювання, яке слід лікувати. Якщо медикаментозне лікування є причиною захворювання, зміна ліків може допомогти.

Пацієнтам з пемфігусом вульгарним слід забезпечити адекватне харчування, навіть якщо вони страждають від хворобливих пухирів у роті, носі та горлі, які ускладнюють їжу. Оскільки організм ослаблений багатьма дрібними інфекціями, їжа повинна бути легкою, багатою на вітаміни і легкозасвоюваною. Регулярні періоди відпочинку допомагають проти втоми та відчуття слабкості.

Оскільки захворювання може бути дуже болісним і може супроводжуватися косметичними порушеннями в області обличчя, хворі часто відчувають сильний стрес. Ви можете скористатися супутнім психотерапевтичним лікуванням. Також доцільно звернутися до групи самодопомоги. Наприклад, безкоштовне членство в «Самопомічі Pemphigus and Pemphigoid e. В. “, оскільки асоціація завжди надає найновішу інформацію про захворювання в Інтернеті, і пацієнти можуть безпосередньо обмінюватися інформацією (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Якщо діти страждають від захворювання, можливо, їх дражнять або навіть знущають у дитячому садку та школі. Батьки повинні звернути на це увагу і в разі необхідності вжити контрзаходів.