Синдром Лайєлла

The Синдром Лайєлла - це небезпечне для життя гостре захворювання шкіри, яке пов'язане з обширним епідермолізом (відшарування епідермісу) і може бути віднесено до вираженої непереносимості ліків або зараження стафілококами. З захворюваністю близько 1: 1000000, синдром Лайєлла є рідкісним захворюванням.

Що таке синдром Лайєла?

Як Синдром Лайєлла (також "синдром ошпареної шкіри") - рідкісний, небезпечний для життя гострий дерматоз (шкірне захворювання), пов'язаний з епідермолізом (відшарування епідермального відшарування) внаслідок генералізованого субепідермального пухиря.

При синдромі Лайєлла, залежно від основної причини, розрізняють індуковану препаратом (токсичний епідермальний некроліз або ТЕН), що страждає насамперед на дорослих, та стафілогенний варіант (стафілококовий синдром ошпареної шкіри), що може спостерігатися особливо у немовлят та маленьких дітей. диференційований.

Синдром Лайєлла спочатку проявляється втратою апетиту, запаленням слизових оболонок (риніт) і нездужанням (продомальна стадія). У гострій стадії при стійкій лихоманці генералізована міхурова еритема (явище Нікольського) і внаслідок некрозу розвивається обширний епідермоліз.

Крім того, у багатьох випадках на некротизацію впливають слизові оболонки (особливо слизова оболонка ротової порожнини).Ерозії шкіри, характерні для синдрому Лайєла, призводять до втрати рідини, що може зірвати електролітний і водний баланс.

причини

The Синдром Лайєлла причинно обумовлена ​​вираженою непереносимістю препарату (синдром препарату Лайєлла) або інфекцією стафілококами (стафілогенний синдром Лайєлла).

Медикаментозний варіант захворювання викликаний алергіко-цитотоксичною реакцією на певні препарати, що приймаються. До лікарських засобів, які можуть викликати таку реакцію, відносяться снодійні засоби (снодійні препарати, такі як барбітурати), нестероїдні протизапальні засоби та анальгетики (знеболюючі, наприклад, похідні піразолону), деякі антибіотики (наприклад, сульфонаміди, такі як котримаксал), і протисудомні засоби (включаючи антиепілептики, такі як карбамазепін, фенотртоін) алопурінол (засіб від подагри) підраховується.

Стафілогенний синдром Лайєлла, з іншого боку, викликаний екзотоксином (ексфоліатином), що виробляється золотистим стафілококом. У багатьох випадках захворювання передує гнійна інфекція шкіри або кон'юнктива, фарингіт (запалення оболонки горла) або отит (запалення вуха). У той час як дорослі зазвичай мають імунітет через антитіла, що нейтралізують екзотоксин, він ще не розвинувся у немовлят і маленьких дітей, так що стафілогенний синдром Лайєлла може проявлятися в результаті цитотоксичної реакції.

Симптоми, недуги та ознаки

Синдром Лайєлла зазвичай проявляється нежить, лихоманка та інші симптоми грипу. У той же час постраждалі відчувають все більше виснаження. Апетит знижується в міру прогресування захворювання, що може призвести до втрати ваги та симптомів дефіциту. В цілому хворі менш стійкі та виходять із соціального життя.

Хронічні захворювання часто впливають на психічний стан і викликають, наприклад, депресію або тривожний розлад. Також можуть відбутися зміни шкіри. Характерне видиме почервоніння шкіри. Ця еритема зрештою призводить до масштабного відшарування епідермісу.

Якщо синдром Лайєлла не лікувати, може розвинутися пневмонія, яка пов’язана з серйозними симптомами. В ході захворювання можуть з’являтися подальші симптоми, вид і тяжкість яких залежать від стану здоров’я пацієнта. Якщо хвора людина вже ослаблена іншою хворобою, синдром Лайєла може спричинити серйозні серцево-судинні захворювання.

Симптоми включають потовиділення, гостре серце, нервозність та панічні атаки. У важких випадках це може призвести до порушення кровообігу або навіть до серцевої недостатності. Симптоми синдрому Лайєла з’являються раптово і посилюються в міру прогресування захворювання. Якщо хвора людина негайно отримає медичну допомогу, симптоми вщухнуть через кілька днів до тижнів.

Діагностика та перебіг

На додаток до клінічної картини Синдром Лайєлла діагностується на основі біопсії шкіри з подальшим гістологічним дослідженням. Висновок також служить для визначення конкретного варіанту присутності. Наприклад, у індукованому препаратом варіанті можна виявити утворення розриву та відшарування у всьому епідермісі, тоді як при стафілогенному синдромі Лайела може спостерігатися відшарування рогового шару (зовнішнього шару шкіри) від гранульованого шару (гранульований клітинний шар шкіри).

У диференційному діагнозі синдром Лайєлла слід диференціювати від грубопоміщеної імпертиго-контагіози, висипу скарлатини та синдрому Стівенса-Джонсона. Від синдрому Лайєла летальність має смертність від 30 до 50 відсотків, завдяки чому цей показник може бути знижений до 20 відсотків при постійній та адекватній терапії. При ранньому лікуванні та відсутності можливих ускладнень (пневмонія, сепсис) прогноз стафілогенного синдрому Лайєлла сприятливий.

Ускладнення

Синдром Лайєлла часто викликає постраждалих від втоми та виснаження. Крім того, також є втрата апетиту, і ті, хто страждає, виявляють значно знижену стійкість. Синдром Лайєла також сильно обмежує суспільне життя, оскільки уражені більше не беруть активного участі в соціальному житті.

Це також може призвести до різних психологічних скарг або депресії. Синдром також призводить до підвищення температури або нежить. Якщо не лікувати, синдром Лайєла також може призвести до пневмонії, що пов’язано з серйозним дискомфортом і ускладненнями. Імунна система уражених ослаблена цим синдромом, що полегшує виникнення запалень та інфекцій. Слід уникати контактів із зовнішнім світом, щоб запобігти подальшим зараженням.

Лікування синдрому Лайєлла причинно-наслідкове і залежить від причини. У зайнятих випадках скарги можна добре лікувати, при чому зазвичай немає особливих ускладнень. Не рідкість постраждалу людину ввести в штучну кому, якщо біль стає занадто сильною через зміни шкіри. Синдром Лайєла також може скоротити тривалість життя пацієнта.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Симптоми грипу, такі як нежить або лихоманка, вказують на захворювання, яке необхідно з’ясувати медичним шляхом. Уражених людей найкраще обслуговує дерматолог, який зможе поставити діагноз або виключити синдром Лайєлла, а потім розпочати відповідну терапію. Супутні симптоми, такі як червоні плями на шкірі, набряки або спалахи, вказують на запущене захворювання, яке необхідно негайно лікувати. Крім того, якщо людина продовжує засипати або має відкриті рани, їх необхідно доставити в лікарню.

Родичі повинні пильно спостерігати за хворою людиною та викликати швидку допомогу у разі погіршення її здоров’я. Це особливо вірно, якщо є ознаки сепсису, печінкової або ниркової недостатності. Оскільки синдром Лайєла може призвести до смерті пацієнта без лікування, терміново потрібно пройти медичне обстеження, як тільки у хворої людини помітно погіршиться фізично або психічно. Через високий ризик побічних ефектів та наслідків пошкодження під час лікування та після нього необхідно підтримувати ретельну консультацію з лікарем. Синдром Лайєла лікується лікарем-дерматологом, лікарем-інтерністом або органом, залежно від симптомів.

Лікування та терапія

Якщо ви підозрюєте, що Синдром Лайєлла Показано негайну інтенсивну медикаментозну терапію та послідовне спостереження за ураженою людиною. Крім того, страждаючим імунокомпрометацією зазвичай потрібна зворотна ізоляція для захисту від вторинних інфекцій, завдяки яким можливі шляхи передачі внаслідок контакту із зовнішнім світом.

В умовах симптоматичної терапії зазвичай застосовуються ті ж терапевтичні заходи, які застосовуються при широкомасштабних опіках. Це включає ретельний моніторинг лабораторних показників, інфузії для компенсації втрати рідини, електролітів та білка через відкриті ураження шкіри, стерильний та антисептичний догляд за ранами з можливою хірургічною санітацією некротичних ділянок шкіри, інтенсивний місцевий догляд та розміщення пацієнта на повітряній подушці чи водяному ложі для запобігання додаткового відшарування шкіри.

Якщо є синдром Лайєлла, спричинений наркотиками, всі препарати, які, можливо, спровокували захворювання і не є істотними для життя, припиняються, а глюкокортикоїди високої дози вводяться внутрішньовенно. Для профілактики подальших інфекцій або якщо вже відбулася суперінфекція, може бути показана терапія антибіотиками, які мають низький потенціал алергії.

У разі стафілогенного синдрому Лайєлла на першому плані виходить антибіотикотерапія високодозовими, напівсинтетичними β-лактамними антибіотиками, в той час як прийом глюкокортикоїдів протипоказаний. Через надзвичайно болісні зміни шкіри багато страждаючих синдромом Лайєла також потрапляють у штучну кому.

Ви можете знайти свої ліки тут

Прогноз та прогноз

Якщо синдром Лайєлла вчасно лікувати і немає ускладнень, таких як отруєння крові або пневмонія, прогноз хороший. Потім шкірні скарги стихають протягом десяти-14 днів. Рубці залишаються лише в дуже рідкісних випадках. Якщо синдром Лайєлла виявити на ранній стадії, виникнення захворювання іноді можна уникнути. З цією метою пацієнту дають антибіотики для знищення збудників хвороби. Якщо лікування буде успішним, стан пацієнта покращиться протягом одного-двох днів.

Якщо не лікувати, синдром Лайєла може спричинити такі ускладнення, як рубці та пошкодження нервів. Потім зорові зміни часто супроводжуються хронічним болем. Для забезпечення позитивного процесу загоєння пацієнта необхідно регулярно оглядати у лікаря. Можливо, потрібно буде коригувати ліки або лікувати конкретні симптоми.

Остаточний прогноз може скласти фахівець, який враховує інші фактори, такі як стан здоров’я пацієнта, сімейний анамнез та будь-які супутні захворювання. У дітей хвороба зазвичай протікає швидше, ніж у дорослих, які часто мають захворювання на один-два тижні.

профілактика

Один Синдром Лайєлла зазвичай не можна запобігти. Непереносимість ліків часто стає очевидною лише тоді, коли приймається конкретний препарат. Стале використання лікарських препаратів та точний самоконтроль за прийомом всередину потенційно викликаючих речовин можуть знизити ризик розвитку синдрому Лайєлла або принаймні мінімізувати наслідки захворювання шляхом ранньої діагностики.

Догляд за ними

Подальші заходи щодо шкірних захворювань зазвичай дуже залежать від точного характеру захворювання, так що загалом не можна робити загальних прогнозів. Синдром Лайєлла в першу чергу повинен бути оглянутий і лікуваний лікарем, щоб він не призводив до подальших ускладнень або дискомфорту.

Високий рівень гігієни також може позитивно впливати на перебіг таких захворювань. У більшості випадків ці захворювання лікують із застосуванням кремів або мазей та медикаментів.

Людина, яка постраждала, повинна забезпечити регулярне вживання та правильну дозування, щоб назавжди полегшити симптоми. Регулярні перевірки у лікаря дуже важливі. У більшості випадків синдром Лайеля не робить негативного впливу на тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Оскільки синдром Лайєлла є небезпечним для життя захворюванням, необхідне медичне лікування та догляд. Заходи самодопомоги можуть стосуватися лише допомоги та підтримки родичів.

У разі непереносимості наркотиків відповідний препарат слід відмінити або замінити іншим після консультації з лікарем. Можливі симптоми, такі як лихоманка та втома, можна протидіяти постільному режиму та уникати зайвих стресів. Постраждала людина зазвичай залежить від стаціонарного перебування. Любляча турбота родичів чи друзів дуже позитивно впливає на перебіг захворювання. Широкі дискусії з близькими довіреними особами можуть запобігти та лікувати психологічні скарги.

Якщо діти страждають на синдром Лайєлла, вони завжди повинні бути поінформовані про можливі наслідки та ускладнення захворювання. Крім того, у багатьох випадках контакт із іншими страждаючими на синдром Лайєлла також дуже позитивно впливає на захворювання. Тут слід наголосити на обміні інформацією та можливій взаємній духовній підтримці. Взагалі неможливо передбачити, чи вилікується цей синдром.